Süsteemne erütematoosne luupus: kuidas see avaldub, kas see võib põhjustada invaliidsust?

Süsteemne erütematoosne luupus on krooniline põletikuline ja autoimmuunne haigus. See on immuunsüsteemi häire, mis põhjustab kahjustusi kogu organismis.

Süsteemne luupus, süsteemne erütematoosne luupus.

Nimetus krooniline tähendab, et haigus kestab pikka aega ja kogu elu.

Autoimmuunne, sest haiguse puhul on kaasatud organismi enda kaitsevõime (immuunsus), mis on suunatud oma rakkude, kudede, organite ja kogu organismi vastu.

Lisaks naha, liigeste kahjustamisele mõjutavad probleemid südame-veresoonkonna, vere, neerude, kopsude, samuti närvisüsteemi jm.

Selle haiguse all kannatavatel inimestel on suurem risk tüsistuste tekkeks. Probleemid arenevad vastavalt asjaomase organi või organsüsteemi kahjustuse levikule.

Need ulatuvad südame-, veresoonte-, vere-, neeru-, naha- ja liigeseprobleemidest ning muudest probleemidest.

Laialdase kaasatuse tõttu võib see avalduda igal inimesel erinevalt.
Ka kulg ja raskusaste on individuaalne ja varieeruv.

Seetõttu ei ole võimalik välja tuua kindlaid sümptomeid ja kulgu.
See muudab diagnoosimise mõnikord raskeks.

Loomulikult on ka luupuse puhul teatatud mõningatest tüüpilistest sümptomitest.

Samuti iseloomustavad seda vahelduvad puhkeperioodid ja terviseprobleemide ägenemised.

Huvitavaid fakte haiguse kohta:
Haigestuvad naised sagedamini kui mehed, kuni 9 patsienti 10-st on naised.
See võib mõjutada lapsi, täiskasvanuid ja eakaid.
Tavaliselt tekib see 15-45-aastaste vahel, kõige sagedamini 20-30-aastaste vahel.
Uute juhtude esinemissagedus on umbes 10 inimest 100 000 elaniku kohta.

Autoimmuunne alus...

Autoimmuunhaigus on protsess, mille käigus immuunsüsteemi teatavad komponendid reageerivad keha enda rakkude, kudede ja struktuuride vastu.

See protsess kahjustab neid. Selle tulemuseks on erinevate sümptomite ja probleemide kooslus, sõltuvalt näiteks kahjustatud organist ja kahjustuse ulatusest.

Immuunsüsteemi komponendid ründavad organismi enda antigeene.

Samuti on häiritud autotolerantsuse protsess (võime taluda neid enda antigeene).

Täpne põhjus ei ole teada. Arvatakse, et mitmed tegurid, alates geneetikast, hormonaalsest regulatsioonist ja väliskeskkonna, näiteks UV-kiirguse, kemikaalide või nakkuste mõjust, mõjutavad seda.

On teada, et selle haigusprotsessiga on seotud suur hulk autoimmuunhaigusi ja -häireid.

Näiteks psoriaas, türeotoksilisus, I tüüpi diabeet, hulgiskleroos, reumatoidartriit, skleroderma ja teised.

Tahate rohkem teada lupuse kohta?
Kuidas see tekib ja avaldub?
Põhiteave selle ravi kohta?
Lugege koos meiega edasi.

Mis on lupus

Süsteemne luupus on raske krooniline autoimmuunhaigus. See on mitut organit hõlmav ja kahjustab ka selliseid elutähtsaid organeid nagu süda, aju ja neerud.

Haiguse algust iseloomustab autoantikehade ületootmine rakusiseste antigeenide suhtes.

Süsteemne = mitme süsteemi kahjustus.
Lupus = ladina keeles hunt, tüüpilised nahailmingud, mis meenutavad hundi laike.
Erütematoos = punased nahailmingud.

Lupus = hunt.

Arvatakse, et arstidele meenusid minevikus nahakahjustused hundi näol. Aga ka sellepärast, et need meenutasid hundi hammustusjälgi.

Või ka...

Prantsuse masque loup'ist ehk kraapijast. Sest naised kasutasid kraapijaid, et katta nahaplekke oma näol.

Varem olid naised ka sagedamini mõjutatud, vahekorras 9:1. Esineb ka lapsepõlves. Peamine arenguperiood on aga 20-45-aastaste vahel.

Selle vanusegrupi eelduseks on eespool nimetatud hormonaalsed muutused.

Miks tekib luupus? Vihje annab osaliselt põhjus...

Autoimmuunhaigustel on erinevaid põhjuseid. Sama kehtib ka luupuse kohta.

Selle täpne põhjus ei ole veel teada.
Maailmas on sellest haigusest mõjutatud umbes 5 miljonit inimest.
Euroopas on sellest mõjutatud 0,5 miljonit inimest.

Eeldatakse multifaktoriaalset alust ja erinevate tegurite mõju.

Esikohale tulevad geneetiline eelsoodumus, hormonaalne kontroll ja keskkonnamõjud, nimelt UV-kiirgus, kemikaalid kuni nakkusohtlik alus.

Haiguse tekkimisel on seotud autoimmuunreaktsioon, mille käigus B-rakud ründavad organismi enda antigeene. B-rakkude ebanormaalne aktiveerumine, mis on suunatud organismi enda kudede ja organite vastu, põhjustab nende kahjustusi ja talitlushäireid.

= häiritud isetolerantsus ja immuunsus.
Geneetiline eelsoodumus + hormonaalne komponent + eksogeenne tegur + vanus = süsteemne erütematoosne luupus.

Mõned riskifaktorid, mis on seotud luupuse tekkega:

• Vanus
• geneetiline alus, HLA, HLA-DR3 või HLA-DR2 häire.
• osaliselt perekondlik eelsoodumus
• hormonaalsed muutused, puberteet, rasedus, hormonaalsed rasestumisvastased vahendid, östrogeeni ja prolaktiini või androgeeni tase
• välised tegurid
  • UV-kiirgus ja kokkupuude päikesega
  • kemikaalid (hüdrasiinid, värvained, aromaatsed amiinid, silikoon, asbest, vinüülkloriid)
  • teatavad ravimid (isoniasiid, prokaiinamiid, krambivastased ravimid)
  • infektsioonid, eriti viirusinfektsioonid
  • teatavad toidu koostisosad, nagu seened, psoraleen, suitsutatud
  • stress ja liigne vaimne koormus
  • suitsetamine
  • pikaajaline füüsiline stress
  • puhkuse puudumine

Süsteemne erütematoosne luupus ei ole nakkushaigus ega nakkusohtlik haigus.

Süsteemse luupuse sümptomid on mitmekesised ja erinevad. Peamine põhjus on see, et tegemist on mitme organi haigusega, mis mõjutab mitmeid struktuure, organeid ja organsüsteeme, isegi samaaegselt.

Mõjutatud on nahk, liigesed, süda, kopsud, neerud, aju või seedesüsteem. Üksikute elundite häirega kaasnevad üldised sümptomid.

Süsteemne erütematoosne luupus jaguneb hiljem vastavalt kaebuste ülekaalule mitmeks vormiks, näiteks krooniliseks nahahaiguseks, vähem raske elundite kaasatusega (subakuutne) ja raske elundite kaasatusega (äge).

Lupuse peamised sümptomid ja iseloomulikud hoiatusmärgid on järgmised:

• liblikaeksanteem - liblikat meenutav lööve
  • punetus näol mõlema põsepiirkonna piirkonnas, mis ühineb nina juurega
• valgustundlikkus - "päikeseallergia"
  • nahk reageerib päikese käes ägedalt
  • kaetud nahk riiete all ei reageeri nahareaktsioonile
• suu ja nina limaskestade defektid
• liigesepõletik + turse ja valu eriti väikestes liigestes
• neerukahjustus ja häiritud funktsioon
• neuroloogilised probleemid, nagu peavalu, meeleolu-, mälu- ja keskendumishäired, depressioon, isegi krambid
• veresoonte ja südame kahjustused
  • Raynaud' sündroom = lillad otsad, külmad sõrmed.
  • ateroskleroos
  • aneemia
  • veresoonte põletik
  • laienenud väikesed veresooned
• kopsuprobleemid
• seedetrakti kahjustused
• nägemishäired, näiteks silmade kriimustumine ja ärritus, põletik
• üldised sümptomid
  • väsimus
  • kurnatus
  • kehatemperatuuri tõus
  • söögiisu puudumine
  • kehakaalu langus

Tabelis on loetletud süsteemse luupuse puhul esinevad võimalikud sümptomid

Diagnoosimisel on oluline haiguslugu. Inimene kirjeldab oma raskusi, mis viivad autoimmuunhaiguse diagnoosimiseni. Sellele lisandub patsiendi läbivaatus.

Olulised on ka laboratoorsed vereanalüüsid. Täpsemalt vereanalüüsid, mis annavad ülevaate verekomponentide või sadensioonikiiruse ja CRP tasemest. Lisanduvad tõendid autoantikehade kohta.

Diagnoosimiseks on välja töötatud järgmised süsteemse erütematoosse luupuse klassifitseerimise kriteeriumid.

Diagnoosikriteeriumid = sümptomite esinemine:

1. liblikoosne eksanteem - näo ja nina juurestiku punetus.
2. diskoidne eksanteem
   • ringikujulised nahamuutused
   • ringikujuline juuste väljalangemine
   • nägu, karvane osa, kael, õlad, käed, ülerindkere
3. valgustundlikkus - valgustundlikkus ja liialdatud reaktsioon naha valgustusele
4. defektid suu- ja ninaõõnsustes, väikesed muhud suu ja nina limaskestadel
5. liigesepõletik
   • väikeste liigeste turse ja valu
   • käed ja sõrmed, randmed, küünarnukid, põlved, pahkluud.
   • ilma deformatsioonita, nagu reuma puhul.
6. serosiit = kopsukelmepõletik ja südamekestapõletik.
7. neerukahjustus - kõige sagedasem tüsistus
   • kõrge vererõhuga kaasnev funktsioonihäire
   • alajäsemete ja silmalaugude turse.
   • veri ja valk uriinis
8. neuroloogilised probleemid - peavalu, mälu- ja keskendumisprobleemid, meeleolumuutused, depressioon ja muud psüühikahäired.
9. hematoloogilised probleemid
   • hemolüütiline aneemia - punaste vereliblede arvu vähenemine
   • leukopeenia - valgete vereliblede arvu vähenemine
   • trombotsütopeenia - trombotsüütide arvu vähenemine, sellega seotud verevalumid ja verejooksud seedetraktis, uriinis jne.
10. immuunsuse häire
11. antikehade väärtused

Haiguse kulg on erinev nii raskusastme kui ka raskuste koosmõju poolest. Ei ole olemas üht tüüpilist kulgu, mida saaks kasutada haiguse hindamiseks.

Seetõttu on muutlike ja heterogeensete sümptomite esinemine põhjuseks sagedased diagnostilised vead ja õige haiguse pikaajaline otsimine.

Süsteemset erütematoosluupust iseloomustavad rahulikkuse perioodid (remissioon), mis vahelduvad ägedate probleemide esinemisega (ägenemine).

Lisaks tüüpilistele sümptomitele, mis ulatuvad üldisest nõrkusest ja väsimusest kuni nahamanifestatsioonideni, esineb ka meditsiinilisi tüsistusi, mis tulenevad konkreetse organi või organsüsteemi kaasamisest.

Nagu on märgitud sümptomite tabelis, võivad sümptomid olla seotud mis tahes organi või organsüsteemi kahjustusega.

Võimalikud on mitmed sümptomid ja sümptomite kombinatsioonid.
Organite kahjustusega on seotud naha- ja liigesemanifestatsioonid.

Sümptomid võivad ilmneda järk-järgult või isegi korraga. Mõnikord on tegemist kergema kuluga, mis ei piira inimese igapäevaseid tegevusi. Teinekord põhjustab süsteemne erütematoosne luupus puuet ja vähendab oluliselt kannatanu elukvaliteeti.

Haiguse kulgu võivad süvendada füüsiline koormus, stress ja vaimne pinge, samuti raske ja ebasobiv toitumine.

Haigus mõjutab tavaliselt naisi, kuid võib meestel olla veidi teistsugused tunnused.

On teatatud, et haiguse kulg võib olla meestel raskem. Ka prognoos on meestel halvem. Keskmiselt diagnoositakse haigus pärast 30. eluaastat, kuid naistel peamiselt enne 30. eluaastat.

Üldine prognoos sõltub seega elundite kaasatusest ja elundite funktsiooni kahjustusest.
Näiteks võib tuua raske insuldi või südameinfarkti, aga ka neerukahjustuse, mis on seotud neerupuudulikkuse ja kõrge vererõhuga.

Neerud on üks mitmest vererõhu regulaatorist inimkehas.

Süsteemne luupus ja rasedus

Lupus areneb tavaliselt noortel naistel fertiilsel perioodil. See on seotud eeldusega, et noorte naiste sagedane kaasamine on seotud hormonaalse mõjuga.

Juhul, kui naisel õnnestub rasestuda, tuleb rasedust pidada riskiraseduseks.

Viljastumine toimub tavaliselt haiguse languse perioodil ilma ägedate probleemide esinemiseta.

Probleem seisneb selles, et eelkõige rasedus ise ja hormonaalsed muutused võivad põhjustada probleemi ägenemist.

Ägenemine (retsidiiv) tähendab, et haigus liigub sümptomiteta rahulikust faasist (remissioon) sümptomaatiliseks faasiks, kus sümptomid on olemas.

Sel ajal võib see ohustada rasedust.

Teine komponent on see, et haigus võib negatiivselt mõjutada raseduse kulgu. Riskiks on preeklampsia tekkimine kuni raseduse katkemiseni.

On teatatud, et raseduse katkemise risk on 20-30%.
+ Süsteemne erütematoosne luupus põhjustab viljatust ja võimetust loodet sünnitada.

Peamiseks mehhanismiks peetakse loote veresoonte tromboosi. Tulemuseks on loote aneemia. Aneemiline loode jääb ilma hapnikust ja toitainetest, mis põhjustab surma.

Ennetuseks kasutatakse raseduse ajal verevedeldajaid, et vältida vere hüübimist ja trombi teket.

Antifosfolipiidsündroomiga naistel on suurenenud risk juba enne rasedust.

Lootel on oht haigestuda lupus neonatorum'i.

Üldiselt...
Kuigi haigust ei saa täielikult ravida, on selle ravi tõhus, et vähendada tüsistusi ja pikendada süsteemse erütematoosse luupuse all kannatavate inimeste eluiga.