Pseudotumor cerebri: Mis on idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon?

Pseudotumor cerebri ehk idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon tekib siis, kui koljusisene rõhk (intrakraniaalne rõhk) suureneb liigselt ilma nähtava põhjuseta. Siit ka nimetus "idiopaatiline", mis tähendab seletamatutest põhjustest.

Sümptomid sarnanevad ajukasvaja sümptomitega, kuid pildiuuringud ei näita ajus laienevat protsessi.

Pseudotumor cerebri võib esineda nii lastel kui ka täiskasvanutel, kuid kõige sagedamini rasvunud ja fertiilses eas naistel.

Haigus väljendub peavalu, nägemisnärvi papillide turse (koos sellega kaasnevate nägemishäiretega) või pulseeriv tinnitus.

Pseudotumor cerebri on neuroloogilise haiguse vanem nimetus idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon (IIH).

See on kliiniline seisund, mida iseloomustab koljusisese (intrakraniaalse) rõhu suurenemine ilma tuvastatava põhjusliku teguri puudumisel.

See tähendab, et asjakohaste uuringute abil tuleb välistada mis tahes haigusseisund, veenianomaalia või ravimite kasutamine või kokkupuude nendega, mis võivad põhjustada sekundaarse intrakraniaalse hüpertensiooni teket.

Seejärel saame panna diagnoosi pseudotumor cerebri.

Selle haiguse esinemissagedus lääneriikide elanikkonnas on ligikaudu 0,9/100 000 elaniku kohta aastas. Kui arvestada ainult 15-44-aastaseid naisi, tõuseb esinemissagedus 3,5 juhuni 100 000 elaniku kohta aastas.

Veelgi suurem näitaja saadakse, kui arvestada ainult neid 20-44-aastaseid naisi, kes ületavad oma ideaalkaalu rohkem kui 20%. 100 000 elaniku kohta aastas esineb kuni 19 sellist naist, kellel on intrakraniaalne hüpertensioon.

Aasia riikides on esinemissagedus väiksem (0,03/100 000/aastas). See on tingitud ülekaalulisuse erinevast levimusest maailmas. Näiteks on USAs kümme korda rohkem ülekaalulisi inimesi kui Aasia riikides.

Need andmed näitavad, et naissugu ja rasvumine on tugevalt seotud pseudotumor cerebri haigestumusega.

Mehed moodustavad vaid 9% diagnoositud juhtudest, mis viitab suguhormoonide võimalikule rollile haiguse põhjustajana reproduktiivses eas naistel.

Sarnaselt naistele on ka IIH-süsteemi haigestunud mehed tavaliselt rasvunud. Haigus tekib neil hiljem, keskmiselt 37-aastaselt. Naiste puhul on see juba 28-aastaselt.

Väga harva diagnoositakse haigus eakatel ja alla 3-aastastel lastel.

Tserebrospinaalvedeliku (CSF) dünaamika düsregulatsioon on seotud selle haiguse arenguga, kuid täpne mehhanism on veel teadmata.

Sellega on seotud CSF-i üleproduktsioon ajus, vähenenud reabsorptsioon ja ebanormaalsed rõhugradiendid aju veenides.

Rasvumise puhul on kehamassiindeksi (KMI) väärtuste suurenemine otseselt seotud intrakraniaalse hüpertensiooni ja raskema kulgemise riskiga.

Isegi kehamassiindeksi suurenemine pärast IIH ravimist on riskifaktoriks haiguse taastekkimiseks.

On mitmeid hüpoteese selle kohta, kuidas ülekaalulisus aitab kaasa pseudotumor cerebri tekkele. Üks neist on keha rasva keskne jaotumine kõhu ümber, mis suurendab veenirõhku, mis omakorda pärsib vedeliku tagasihaardeid ajus.

Teine teooria võtab arvesse mikrothrombi suurenenud moodustumist veresoontes, eriti rasvunud patsientidel, mis katkestab venoosse vereringe, mille tulemuseks on jällegi vedeliku retsirkulatsiooni häirumine.

Lisaks on IIH-ga rasvunud patsientidel leitud fbrinogeeni, D-dimeeri, hüübimisfaktori ja leptiini kõrgenenud taset, mis reguleerivad ajus vedeliku tootmist, sekretsiooni ja reabsorptsiooni organismi erinevate komplekssete reaktsioonide abil.

Kuna IIH diagnoositakse valdavalt fertiilses eas rasvunud naistel, võib eeldada naissoost steroidhormoonide mõju.

Teine haigus, mis on pseudotumor cerebri tekke riskiteguriks, on nn obstruktiivne uneapnoe. Seda esineb väga sageli rasvunud inimestel, eriti meestel.

A-vitamiin ja retinoidid on tegurid, mis on samuti seotud selle haiguse suurenenud riskiga. See on peamiselt tingitud A-vitamiini liigsest tarbimisest või vastupidi, pikaajalistest väikestest annustest.

Litsiumi tagasimahutamist takistab ka veenide ahenemisest tingitud muutunud venoosne väljavool. Litsiumi tagasimahutamist tagavad nn arachnoidsed granulatsioonid, mis ulatuvad aju veenilisse sinusesse.

Nende funktsioon on häiritud, kui venoosse siinuse ahenemine, stenoos, esineb.

Muud haigused, mis on seotud sekundaarse intrakraniaalse hüpertensiooniga:

• Addisoni tõbi
• Aneemia
• vere hüübimishäired
• Neeruhaigused
• Lupus
• Polütsüstiliste munasarjade sündroom
• Uneapnoe
• Kõrvalkilpnäärme puudulikkus

IIH ja raseduse, kilpnäärmehaiguse, rauavaegusaneemia ja antibiootikumide kasutamise vahel ei olnud kinnitatud seost.

Hormonaalse kontratseptsiooni puhul ei ole mõju suurenenud IH tekkimisele veel teada.

Peavalu

Kuni 84% patsientidest kirjeldab peavalu. See on kõige sagedamini esimene sümptom, mis toob patsiendi uuringule.

Seda iseloomustab igapäevaselt süvenev kulg. See on pidev, mittepulsioneeriv valu, mis süveneb köha või Valsalva manöövri (väljahingamine nina kinni ja suu suletud) korral.

See on enamasti kahepoolne, tunda peamiselt otsaesise ja silmade taga. See on sarnane pingepeavalu või migreenihoogudega.

Migreenina esineva valu puhul on tegemist ühepoolse valuga, millega kaasneb valgustundmatus, müra, iiveldus ja oksendamine.

Nägemishäired

Teiseks kõige sagedasemaks sümptomiks on nägemishäired.

Patsiendid kannatavad nägemisvälja häirete all kuni nägemise kaotamiseni. Raskused ei pruugi esineda kogu aeg, vaid on muutuva iseloomuga. Haiguse edenedes sümptomid siiski süvenevad.

Kõige sagedamini esineb patsientidel perifeerse nägemisvälja kaotus külgmiste külgede väliskülgedel. Harvemini hakkab nägemiskadu avalduma nägemisvälja külgedel nina suunas.

Tegemist on mööduvate "nägemise hägustumistega", ühe- või kahepoolse nägemiskao mööduvate episoodidega, mis on tingitud nägemisnärvi sihtmärgi (punkt, kus nägemisnärv väljub võrkkestast) osalisest isheemiast. Hägustumine on põhjustatud suurenenud survest kudedele.

Krambid kestavad tavaliselt vähem kui minuti ja neid vallandab sageli asendimuutus. Aja jooksul toimub nägemise täielik taastumine.

Nägemisteravus on kuni 2/3 juhtudest normaalne, välja arvatud patsientidel, kellel on raske nägemiskadu või nägemiskahjustus papillomakulaarses piirkonnas, mis on silma kõige teravama nägemise koht.

Umbes viiendikul patsientidest esineb topeltnägemine, mida nimetatakse diploopiaks ja mille põhjuseks on silmalihaseid innerveeriva kuuenda koljunärvi halvatus.

Papiloödeem

Papiloödeem on kõige spetsiifilisem intrakraniaalse hüpertensiooni sümptom. Seda võib täheldada silma fooni uurimisel.

See on nägemisnärvi papilla (võrkkestale kaardunud närviosa) turse, mis on tingitud nägemisnärvile mõjuvast suurenenud rõhust.

Papiloödeemil võib olla neli astet:

• varajane
• täisväärtuslik
• krooniline
• atroofiline papiloödeem

Kliinilises praktikas kasutatakse papiloödeemi hindamiseks nn Friséni skaalat.

Tavaliselt on turse kahepoolne, kuid teatud osa patsientidest on Frieseni skaala järgi asümmeetriline või halvemad leiud ühes silmas võrreldes kontralateraalse silmaga.

Papiloödeem areneb tavaliselt kiiresti ja kuni 10% juhtudest põhjustab püsivat nägemise kaotust.

Kuulmiskahjustus

Tinnitus on ebameeldiva vilina, surinate, helinate ja muude helide tajumine ilma välise stiimulita. See on enamasti kahepoolne, pulseeriv ja sünkroonne südame löögisagedusega. See võib olla erineva sagedusega, ulatudes igapäevasest kuni igakuiseni.

Haisuhäired

Mõned patsiendid kirjeldavad ka lõhnataju muutusi või isegi lõhnataju täielikku kadumist, mida nimetatakse anosmiaks.

Otolikvorea või rinolikvorea

Tegemist on likööri lekkimisega koljuvälistest ruumidest, kus likööri voolab välja kõrva või nina kaudu. See on suhteliselt harvaesinev sümptom.

Selle põhjuseks on krooniliselt suurenenud koljusisene rõhk, mis põhjustab kolju põhja ümberkujundamist ja kommunikatsioonide tekkimist sisekeskkonna ja ninasõõrmete vahel.

Pseudotumor cerebri puhul võib esineda ka intrakraniaalse hüpotensiooni sümptomeid, st vähenenud intrakraniaalse rõhu sümptomeid, mis on selle haiguse vastandiks.

Neuropsühhiaatriline seisund

Pseudotumor cerebri korral on patsiendi vaimne seisund tavaliselt normaalne. Siiski võivad neuropsühholoogilised funktsioonid, nagu mõtlemiskiirus, tähelepanu ja visuospatsialiline töötlemine, olla kahjustatud.

Intrakraniaalse hüpertensiooni tunnuste ja sümptomitega patsientide diagnoosimine hõlmab neurovisuaalset pildistamist, lumbaalpunktsiooni koos rõhu hindamise ja vedeliku biokeemilise analüüsiga, oftalmoskoopiat, nägemisteravuse ja perimeetri uuringut ning täielikku vereanalüüsi.

Neuroimaging

Magnetresonantstomograafia (MRT) koos venograafiaga (MRV) on eelistatud kuvamismeetod. Seda kasutatakse intrakraniaalse hüpertensiooni muude sekundaarsete põhjuste välistamiseks.

Uuring näitab hästi ajuparenhüümi ja vatsakesi.

Muud MRT-l saadud leiud, mis võivad viidata pseudotumor cerebri diagnoosile (kuid ei ole 100%-liselt diagnostilised), on põikisoonte stenoos (venoosse väljavoolu ahenemine), tagumine skleroosipleks, perioptilise subarahnoidaalse ruumi laienemine, tühi sella (puuduv hüpofüüsi) ja nägemisnärvi kõrvalekalded.

Kompuutertomograafia (CT) tehakse juhul, kui on vaja ägedalt välistada aju isheemia või kasvaja või kui patsiendil on vastunäidustused MRT-le. See meetod on siiski vähem tundlik ja spetsiifiline kui MRT.

Lumbaalpunktsioon

Kasulik uuring on lümfivedeliku ja selle rõhu uurimine lumbaalpunktsiooni ajal.

Rõhk üle 25 cm H2O täiskasvanutel ja üle 28 cm H2O 1-18-aastastel lastel koos negatiivsete neuropiltide leidudega toetab pseudotumor cerebri diagnoosi.

Likööri laboratoorsed analüüsid hõlmavad rakkude arvu ja diferentseeritud analüüsi, glükoosi- ja valgusisaldust, Grami värvimist ja mikrobioloogilist kultuuri.

Oftalmoloogiline uuring

Oftalmoskoopiaga tuvastatakse nägemisketta hägusus, papiloödeem.

Nägemisteravuse uuringuga hinnatakse haigusest tingitud nägemiskaotuse ulatust.

Perimeetriline uuring annab teavet perifeerse nägemise halvenemise kohta.

Täielik vereanalüüs

Viiakse läbi, et välistada aneemia või lümfoproliferatiivne haigus nägemisnärvi papillaödeemi põhjusena.

Haiguse kulg sõltub mitmest tegurist. Esimene neist on sümptomite ilmnemise kiirus. Mida kiiremini algab haigus, seda agressiivsemat ravi nõuab haigus.

Oluline on ka nägemiskao ulatus esmasel haiguse ilmnemisel ja papiloödeemi aste. Märkimisväärne nägemiskaotus ja halvem papiloödeemi aste diagnoosimise ajal tähendab suuremat püsiva nägemiskao riski.

Pseudotumor cerebri'ga patsiendid kannatavad selle haiguse sümptomite all, mis raskendavad nende elu märkimisväärselt kuude või aastate jooksul, isegi kui ravi alustatakse varakult.

Mõned patsiendid kannatavad püsivate tagajärgede all, nagu püsiv papillaarne ödeem, suurenenud koljusisene rõhk ja püsiv nägemisvälja kaotus.