Polümüosiit ja dermatomüosiit: millised on nende põhjused, sümptomid ja ravi?

Polümüosiit ja dermatomüosiit on immunogeensed idiopaatilised müosiidid. Need on autoimmuunhaigused, mille puhul immuunsus on suunatud organismi enda rakkude, täpsemalt lihaskiudude vastu.

Need kaks haigust on üksteisele lähedased, kuid neid iseloomustavad teatavad erinevused.

Polümüosiit - PM, dermatomüosiit - DM.

Mõlema vormi aluseks on lihaseid mõjutav põletikuline ja degeneratiivne protsess. Dermatomüosiidi puhul esineb ka väikeste veresoonte kahjustus ja naha kaasamine koos tüüpiliste nahamanifestatsioonidega.

Lihashaigused on tavaliselt nädalaid kestvad subakuutsed või kroonilised (pikaajalised). Äge kulg on harva esinev, kuid seda tõsisem haigus.

Harvaesinevad autoimmuunreumaatilised haigused, mida esineb igal aastal ligikaudu 7 inimesel 1 000 000-st.

Mõlemaid sugupoolte haigestumine. Naistel on veidi suurem esinemissagedus. Vanus on sarnane. Need võivad tekkida igas vanuses - isegi lapsepõlves.

Mõlema puhul on oluline varajane diagnoosimine ja varajane ravi.

Soovite rohkem teada polümüosiidi ja dermatomüosiidi kohta?

Polümüosiit

Seda autoimmuunhaigust iseloomustab põletikuline protsess, mis on suunatud lihaskiudude - triibuliste lihaste - rakkude vastu.

See on samuti üks müopaatia tüüp.

Rakuline immuunsus, CD8+ tsütotoksilised lümfotsüüdid, hävitavad lihasrakke ja põhjustavad nende surma.

Haiguse algus on tavaliselt täiskasvanutel pärast 18. eluaastat.
Maksimaalse esinemissageduse perioodiks on antud 4.-6. eluaastakümnend.
Juveniilne polümüosiit on haruldane.

Juveniilne = nooruk, ebaküps.
Terminiga tähistatakse haigusi, mis tekivad lastel enne 16. eluaastat.

PM esineb ligikaudu 2,5 korda sagedamini naistel.

Seda iseloomustab lihasnõrkus, eriti lihasgruppide kõrgemates osades. Haiguse kulg varieerub pikema aja jooksul.

Subakuutne = mõned nädalad.
Krooniline = pikaajaline, kuud, aastad.
Äge = kiire, kuid see kulg on väga haruldane.

Lihasvalu võib esineda, kuid see ei ole vajalik.
On teatatud, et see esineb umbes 1 kolmandikul juhtudest.

Koos polümüosiidiga tekivad mõnel juhul lihastevälised probleemid ja teiste süsteemide kahjustused. Õnneks on see väike protsent.

Polümüosiit esineb umbes 10%-l koos mõne muu autoimmuunse reumaatilise sidekoehaigusega, nagu nt:

• süsteemne luupus
• Sjögreni sündroom
• reumatoidartriit
• aga ka
  • Crohni tõbi
  • Bechterewi tõbi
  • Vaskuliit
  • myasthenia gravis
  • primaarne biliaarne tsirroos
  • Hashimoto türeoidiit
  • psoriaas
  • ja teised

+

Riskiks on ka koosesinemine onkoloogiliste haigustega, nagu paraneoplastiline polümüosiit. Näidetena võib tuua pahaloomulised kasvajad, bronhogeense kartsinoomi, kõhunäärmevähi, mao-, põie-, jämesoole- või maksavähi jt.

Dermatomüosiit

See on samuti autoimmuunhaigus. Kuid seda ei põhjusta mitte rakuline, vaid humoraalne immuunsus. Erinevus seisneb ka selles, et põletikuprotsess mõjutab lihaskiudude väikseimaid veresooni.

Konkreetselt endoteeli endomütsiaalsete kapillaaride, kuid ka teisi väikseid veresooni.

Mikrotsirkulatsiooni (nende pisikeste veresoonte verevarustuse) häirimine põhjustab lihaste ebapiisava verevarustuse. Veresoonte raskema hävimise korral on oht lihaskiudude täielikuks alainfarktiks (mikroinfarktiks) ja nekroosiks.

Dermatomüosiit esineb tavaliselt täiskasvanud populatsioonis täiskasvanud vormina. On teatatud, et peamine tipp on vanusperioodil 45-65 aastat.

Harvemini tekib see lapsepõlves, mil seda nimetatakse juveniilseks dermatomüosiidiks. See algab vanuses 5-15 aastat.

Sarnaselt polümüosiidile avaldub see tavaliselt lihasnõrkusena. Lihasvalu esineb enamasti lastel ja ägeda kuluga täiskasvanueas.

+

Suurim erinevus polümüosiidist on...

Lisaks lihasvaludele on dermatomüosiidil ka nahasümptomid. Seetõttu on selle nimes ka "dermato" osa.

Need haigusele iseloomulikud nahamuutused - heliotroopne eksanteem ja Gottroni papuloosid.

Juveniilse dermatomüosiidi lapsepõlvevormi puhul on 50% juhtudest seotud kaltsinoosiga.

Lisaks on teatatud, et umbes 10 % juhtudest areneb dermatomüosiidi korral kopsufibroos, samuti GIT (seedetrakti) ja silmade nekrotiseeriv vaskuliit ning muud lihastevahelised ja nahavälised probleemid, näiteks südamehaigused.

Dermatomüosiit + muud autoimmuunhaigused, nagu polümüosiidi puhul.

Ettevaatust haiguse algusega pärast 40. eluaastat. Sellistel juhtudel on teatatud ka suurenenud risk haigestuda vähki. Ligikaudu 6-45% juhtudest esineb näiteks kopsu-, soole-, kõhunäärme-, munasarja- või eesnäärmevähk naistel.

Lapsepõlve juveniilse dermatomüosiidi korral onkoloogilisi haigusi ei esine.

Miks tekib polümüosiit ja dermatomüosiit? Haiguse ilmnemise põhjus ei ole selgitatud.

Nagu ka teiste reumaatiliste haiguste puhul, on oletatavasti olemas teatav geneetiline eelsoodumus. Võimalik on vaid vähene perekondlik esinemissagedus. Otsest pärilikkust ei esine.

Geneetiline eelsoodumus on tingitud väliskeskkonna mõjust. Sellega seoses väidetakse, et haigus võib tekkida infektsiooni (nt viiruse, bakterite), aga ka toksiinide või ravimite toimel.

Seega on oht haiguse tekkeks:

• geneetiline eelsoodumus ja HLA antigeeni olemasolu
• nakatumine viiruse, bakterite, parasiitidega
• kokkupuude toksiinide või teatavate ravimitega
• UV-kiirgus
• vähk täiskasvanutel umbes 15%-l polümüosiidi ja 30%-l dermatomüosiidi juhtudest

Haigused ei ole nakkusohtlikud, st ei ole inimeselt inimesele ülekantavad.

Polümüosiidi aluseks on rakulise immuunsuse poolt tekitatud põletikuline protsess. Autoimmuunne protsess (põletikuline reaktsioon) kahjustab otseselt lihaskiude.

Dermatomüosiidi puhul on asi veidi teisiti.

Dermatomüosiidil on teistsugune tekkemehhanism. Siin mängib olulist rolli humoraalne immuunsus.

Põletikuprotsess mõjutab kõige väiksemaid lihaskapillaare, aga ka teisi väikseid veresooni. Selle tulemusena on mikrotsirkulatsioon häiritud, mis vähendab lihaskiudude verevarustust.

Tõsisem seisund on siis, kui väikesed veresooned on kahjustatud sellisel määral, et need on läbitungimatud, nii et lihaskiudude perfusioon ei toimu. Tekivad isheemia ja mikroinfarktid, millele järgneb lihaskiudude surm - nekrolüüs.

Mõlemat haigusseisundit iseloomustavad hiljem tüüpilised raskused.

Sümptomid põhinevad peamiselt lihaskahjustusel. Kuid neil kahel vormil on mõningaid erinevusi.

Polümüosiidil on tüüpilised lihasmanifesteeringud.

Dermatomüosiidil on ka nahaprobleemid.

Tabelis on toodud mõlema haiguse ilmingud

Mõlema haiguse diagnoosimine tugineb anamneesile. Isik kirjeldab iseloomulikku lihasnõrkust või muid kaasnevaid sümptomeid.

Sellele järgneb loomulikult lihaste läbivaatus, lihastestid ja nahatestid. Laboritestide jaoks võetakse verd, CK (seerumi kreatiinkinaas), MB (müoglobiin), MSA (müosiidispetsiifilised autoantikehad) ja näiteks AST, ALT jt, lisaks vereanalüüs (CRP).

Oluline on lihaskoe biopsia.

+ EMG (elektromüograafia ja lihaste aktiivsuse seisund) ja MRT.

Bohani ja Peteri (1975) poolt välja töötatud diagnostilised kriteeriumid juhinduvad dermatomüosiidi järeldamisest. Nõutav on kõigi 4 kriteeriumi esinemine või 3 kriteeriumi + nahamuutuste esinemine. 2 kriteeriumi esinemisel on diagnoos tõenäoline.

Diagnostilised kriteeriumid dermatomüosiidi korral:

1. Kliinilised kriteeriumid - lihaskaebused, tüüpiline kulg pluss nahasümptomid.
2. seerumi kreatiinkinaasi aktiivsuse tõus
3. EMG
4. lihasbiopsia

Polümüosiidi puhul on diagnostilised kriteeriumid sarnased:

1. kliinilised kriteeriumid - tüüpiline lihasnõrkus
2. kõrgenenud kreatiinkinaasi aktiivsus
3. EMG
4. lihasbiopsia

4 kriteeriumi esinemine = polümüosiit. 3 kriteeriumi esinemisel on see tõenäoline.

On olemas ka teisi nende haiguste klassifikatsioone.
Näiteks IBM - US kriteeriumid 1995 Griggs et al.
Dalakas ja Hohlfeld 2003 viitavad, et Bohani ja Peteri kriteeriumid võivad viidata ka teistele lihasdüstroofiatele ja müopaatiatele.

Polümüosiit tekib tavaliselt pärast 20. eluaastat. See kulgeb järk-järgult, kestes nädalaid kuni kuid. Esimesteks sümptomiteks on väsimus ja lihasnõrkus.

Haiguse kulg on progresseeruv, mis tähendab, et haigus süveneb järk-järgult. Ägeda vormi korral võib esineda palavik. Harvemini esineb polümüosiiti lastel.

Esineb lihasnõrkus. Aja jooksul ei suuda inimene tõsta käsi üle õla ja pea, ei õpi kõndima ülesmäge või trepist või ei suuda kükitamisasendist püsti tõusta.

Järk-järgult muutub ta liikumisvõimetuks ja haigus piirab oluliselt igapäevaseid tegevusi. Ta jääb ratastoolile. Alajäsemete nõrkus ei ole siiski nii sage ja intensiivne kui keha ülemise poole lihaste kahjustus.

Dermatomüosiit kulgeb väga sarnaselt, kuid lihasprobleemidega kaasneb ka naha kaasamine. Sellel on tüüpilised sümptomid. Naha punetus kuni lilla värvus esineb väikeste liigeste kohal või näol, õlgadel ja ülaseljal.

Aja jooksul võib kulgeda ägedalt, kuid tavaliselt areneb haigus pikema aja jooksul.

Dermatomüosiiti iseloomustab asjaolu, et see esineb tavaliselt lastel vanuses 5-15 aastat või täiskasvanutel vanuses 45-65. Lapsepõlves esinev vorm on sageli seotud ka naha kaltsinoosiga, mille puhul nahas ja nahaaluses koes ladestub kaltsium. Sellega kaasnevad naha deformatsioonid.

Lihasvalu on mõlema vormi puhul tavaline, kuid ei ole seisund.

Dermatomüosiidi puhul on antud klassifikatsioon vastavalt kulgemisele, nimelt:

1. Klassikaline dermatomüosiit - esinevad klassikalised lihas- ja nahasümptomid.
2. Dermatomüosiit sine myosiit.
   • hüpomüopaatiline dermatomüosiit
     • ilma lihasmanifesteerimiseta
     • nahamuutuste esinemine 6 kuud või kauem
     • lihaskahjustuse ja põletiku olemasolu laboratoorsel uurimisel
   • amüopaatiline dermatomüosiit
     • ilma lihassümptomiteta
     • nahamuutused üle 6 kuu jooksul
     • laboratoorset kinnitust lihaste kaasatuse kohta ei ole
3. Dermatomüosiit sine dermatiit - minimaalsete kaasnevate nahasümptomitega.

Pärast aastatepikkust kaebuste esinemist tekib haiguse remissioon. Sümptomid taanduvad. Sagedamini esineb lapsepõlves.

Siiski võib igal ajal tekkida retsidiiv (raskuste reaktiveerumine).

Milline on prognoos? Lastel parem. Sõltub muidugi üldisest kulgemisest.

Lastel on tõsistest tüsistustest tingitud surma oht väike. Ka haiguse varajane avastamine ja varajane ravi aitavad.

Täiskasvanutel, eriti eakatel, on surmaoht peamiselt raske lihaskahjustuse korral, seoses aspiratsioonipneumooniaga, kopsupõletikuga, kui on oht toidu ja maosisu sissehingamiseks neelamishäire tõttu. Seedetrakti soolevaskuliit (veresoonte põletik) on DM-i puhul samuti ohtlik.