Pemphigus: Mis on pemphigus, miks see esineb ja millised on selle sümptomid?

Pemfigus kuulub krooniliste villidega nahahaiguste (bulloossete dermatooside) rühma.

Pemfigus kahjustab nahka ja limaskesta. Selle põhjus on enamikul juhtudel teadmata.

Villide tekkimise asukoha ja kulgemise järgi eristatakse järgmisi villide tekkimise nahahaiguste rühmi:

1. pemfiguse rühm
2. pemphigoidi rühm
3. epidermolysis bullosa hereditaria grupp

Pemfiguse tüüpi haiguste hulka kuuluvad eluohtlikud nahahaigused. Rasked pemfiguse vormid, mida ei ravita, võivad lõppeda surmaga. Pemfigus on väga haruldane haigus.

Pemfiguse peamiseks sümptomiks peetakse villid. Villid tekivad, kui naaberrakkude vaheline haardumine lõdveneb. Seejärel koguneb lõdvenenud piirkonda vedelik.

Autoantikehad on suunatud epidermise adhesioonimolekulide vastu. Sihtantigeenid kaotavad oma adhesiivse funktsiooni. Selle tulemuseks on villid.

Pemfiguse rühma kuuluvad:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus vegetans
• pemphigus herpetiformis
• pemphigus foliaceus
• pemphigus erythematosus
• paraneoplastiline pemfigus

Arvatakse, et pemfiguse põhjuseks võib olla viirus või toksilised ja ainevahetushäired.

Kogu selle haiguse protsess näib algavat sealt, kus rakkudevahelised sillad naharakkude vahel on häiritud või puuduvad täielikult.

Pemfigusega patsientidel on näidatud autoantikehi, millel on spetsiifiline afiinsus epidermise rakkudevaheliste komponentide suhtes. Need autoantikehad häirivad rakkudevaheliste ühenduste tugevust ja põhjustavad seega villide tekkimist.

Riskifaktorite hulka kuuluvad...

Geograafiline päritolu

Pemfigus on levinud kogu maailmas. Kõige rohkem esineb pemfigust Lähis- ja Kesk-Idas, Lääne-Euroopas ja Põhja-Ameerikas.

Huvitav on, et pemphigus foliaceus esineb peamiselt Brasiilia ja Tuneesia maapiirkondades.

Etnilised rühmad

Pemfigust võib esineda kõikides etnilistes rühmades. Juudi päritolu patsientidel on siiski suurem kalduvus haiguse tekkeks.

Sugu ja vanus

Üldiselt esineb pemfigust mõlemal sugupoolel. Mõnes vormis esineb seda sagedamini naistel. Pemfigus ilmneb tavaliselt vanuses 30-60. Mõnikord võib see ilmneda ka lapsepõlves või vanaduspõlves.

Geneetiline eelsoodumus

Pemfiguse suurem tõenäosus mõnel inimrühmal võib osaliselt olla tingitud geneetilisest eelsoodumusest.

Erinevad riskitegurid (ravimid, UV-kiirgus, toitumine, viirused) võivad pemfigust vallandada. Need tegurid vallandavad pemfiguse siiski ainult inimestel, kellel on haiguse suhtes geneetiline eelsoodumus.

Ravimid

Pemfigust võivad vallandada ravimid, mis sisaldavad ravimeid ibuprofeen, indometatsiin, fenüülbutasoon, propranolool.

Kas teadsite, et...

Mõne uuringu tulemused viitavad sellele, et mõnel juhul võib suitsetamine avaldada pemfiguse vastu kaitsvat mõju.

Pemfiguse peamine sümptom on villide teke. Need võivad ilmneda nahal või limaskestadel (suu, nina, kurgu, suguelundid). Haiguse sümptomid võivad pemfiguse eri vormide puhul erineda.

1. Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris ei ole tavaline haigus. See on pemfiguse grupist kõige levinum (80%).

Seda esineb vanuses 30-60. Mõnel juhul võib see esineda ka lastel.

See on kõige levinum juutidel ja Vahemere ääres elavatel inimestel.

Pemphigus vulgaris algab peenelt. Sümptomid võivad ilmneda ükskõik kus nahal. Kõigepealt tekivad väikesed villid, mis lühikese aja pärast lõhkevad.

Umbes 50%-l patsientidest ilmnevad esimesed sümptomid suuõõnes. Selle piirkonna sümptomite hulka kuulub aftoosne stomatiit.

Vt ka järgmisi näiteid:

Aft: Mis neid põhjustab? Kuidas need avalduvad? + Mis aitab

Haiguse ilmingud ei sügeleta enamikul juhtudel. Tüüpilised haiguse sümptomid on valulikud ilmingud, pragud, verejooks, koorik ja sekundaarsete infektsioonide teke.

Pemfigusele on iseloomulikud laienevad villid, mis levivad järk-järgult ümbritsevasse piirkonda. Sõrme surve ja tõmbamine normaalsele nahale põhjustab nahapinna irdumist ja nihkumist.

Eespool nimetatud põhjustel tekivad villid rõhu ja hõõrdumise all olevates piirkondades (selg, põlved, küünarnukid).

Püsiva või ulatusliku pemfigusega võivad kaasneda üldised sümptomid. Üldiste sümptomite hulka kuuluvad söögiisu puudumine ja progresseeruv raiskamine. Kõrgenenud temperatuur võib lõppstaadiumis olla septiline.

Vt:

Mis on veremürgitus (sepsis), millised on selle ilmingud ja kuidas see kulgeb?

2. Pemphigus vegetans

Pemphigus vulgaris'e üks vorm on pemphigus vegetans. Seda esineb umbes kolmandikul pemphigus vulgaris'e juhtudest. Kõige sagedamini esineb see haigus vanuses 50-70 aastat.

On olemas 2 tüüpi:

• Neumanni tüüp

Neumanni tüüp areneb pemphigus vulgaris'e käigus. Haiguse peamiseks ilminguks on lõtvunud villid, mis lõhkevad kiiresti. Need tekivad peamiselt huultel, nasolabiaalsetes soonte või vulvaosas.

• Hallopeau tüüp

Haiguse sümptomid ilmnevad peamiselt intertriginaalsetel aladel (aksillid, anaalpiirkond). Esmane ilming on kollase värvusega villid. Pärast nende lõhkemist tekib turse ja ebameeldiva lõhna teke.

Sellised paistetanud haiguse ilmingud põhjustavad valu. Probleemiks on sekundaarse bakteriaalse või mükoosiinfektsiooni teke.

Sümptomid ilmnevad peamiselt järgmistes piirkondades:

• perigenitaalne ja perianaalne
• aksillaarsed
• rinnanahkade all
• suunurgad
• suu- ja ninaõõnsused
• kõri- ja neeluõõnes

3. Pemphigus herpetiformis

Haiguse sümptomiteks on erineva suurusega villid. Patsientidel esineb tugevat sügelust ja põletustunnet. Villid tekivad küünarnukkide, põlvede, õlgade ja ristluu piirkonnas.

4. Pemphigus foliaceus

See pemfiguse tüüp on väga haruldane.

See mõjutab peamiselt täiskasvanuid vanuses 50-60. See on täiskasvanud patsientidel krooniline. Aeg-ajalt võib see esineda lastel. Huvitav on, et see võib lastel spontaanselt paraneda.

Haigust võib vallandada päikesevalgus või ravimid. Haiguse sümptomid ilmnevad peamiselt seborrhoilistel kehaosadel (peanahal, näol, rinnal, seljal). Selle pemfiguse vormi sümptomid ei ilmne kunagi limaskestadel.

Seda pemfiguse tüüpi iseloomustab lamedate, lamedate vesiklite moodustumine, mis lõhkevad. Samal ajal tekivad lehekujulised koorikud ja kihilised soomused. Hiljem tekivad paistes, kleepuvad ja niisked ilmingud, mida iseloomustab ebameeldiv lõhn.

Haiguse käigus võivad tekkida palavik, sekundaarsed infektsioonid, kõhulahtisus, vähenenud uriinieritus ja neerupuudulikkus.

5. Pemphigus erythematosus (pemphigus seborrhoicus, Senear-Usheri sündroom)

See pemfiguse tüüp on väga haruldane. Seda esineb peamiselt naistel.

Haiguse ilmingud ilmnevad peamiselt kohtades, mis puutuvad kokku päikesevalgusega.

Sümptomid ilmnevad peamiselt seborrhoilistel aladel. Siit ka nimetus pemphigus seborrhoicus. See esineb peamiselt näol, peas, rinnal ja seljal.

Näol esinevad sümptomid sarnanevad seborrhoilise dermatiidiga. Haiguse sümptomiteks on lamatised villid. Haiguse kulg võib olla piiritletud. Mõnel juhul võib see aga areneda pemphigus foliaceuseks.

Pärast villide paranemist jääb hüperpigmentatsioon.

6. Pemphigus paraneoplasticus

Haiguse sümptomiteks on valulikud erosioonid suuõõnes. Need võivad ilmneda ka neelu, kõri, söögitoru, nina ja suguelundite limaskestal. Paraneoplastiline pemfigus diagnoositakse sageli koos kasvajaga.

Mõnel juhul eelneb see kasvajale. See on sageli seotud Hodgkini tõve ja kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga.

Pemfiguse õige diagnoos põhineb anamneesis, kliinilisel pildil, histoloogilisel uuringul, immunofluorestsentsuuringul ja tsirkuleerivate antikehade määramisel.

Muud rutiinsed uuringud hõlmavad verepilti, biokeemilist uuringut, vähiuuringut, kopsuröntgeni ja bakterioloogilisi määrdeid.

Enamikul juhtudel ei ole diagnoosimine raske. Arst peab välistama sellega seotud kroonilised villidega seotud nahahaigused (bulloossed haigused).

Järgnevas tabelis on loetletud erinevate villidega seotud haiguste iseloomulikud tunnused.

Haiguse kulg on pikaajaline.

Pemfiguse esmased sümptomid on märkamatud. Need tekivad igal normaalsel, põletamata nahapinnal, moodustades selge sisuga villid.

Kui villide kate rebeneb, tekib punane erosioon, mis moodustab kooriku. Villide välisserv võib laieneda ümbritsevasse piirkonda.

Haiguse edenedes jätkub villide purskamine. Vanemate villide ümber võib tekkida põletikuline ääris. Õhukese villide kate ja selle järkjärguline levik ümbritsevasse piirkonda viib ulatusliku erosiooni tekkeni.

Tekib rohkem villid ja haigus levib edasi.

Kuidas saab vältida haiguse süvenemist?

• mitte süüa vürtsikaid toiduaineid, mis võivad ärritada suu limaskesta
• juua rohkelt vedelikku
• vältida kohvi, alkoholi ja suhkrute jookide joomist
• ärge suitsetage
• sööge kalori- ja valgurikast toitu
• tagage suurem vitamiinide tarbimine
• kasutage mahedaid seebisid
• vältige päikest
• järgige oma arsti juhiseid