Müopaatia: Mis see on, miks tekib ja kuidas lihashaigus avaldub?

Müopaatiad liigitatakse neuromuskulaarsete haiguste hulka. Need haigused mõjutavad neuromuskulaarset piirkonda. Siiski mõjutavad müopaatiad peamiselt skeletilihaseid, eriti lihaslihaseid. Müopaatiad hõlmavad mitmeid haigusi, mis erinevad nii põhjuse kui ka sümptomite poolest.

Neuromuskulaarsed haigused mõjutavad:

• perifeersed närvid, näiteks neuropaatiad või polüneuropaatiad
• neuromuskulaarsed ühenduskohad
• lihaseid, st müopaatiaid

Müopaatia puhul on lihased kahjustatud, enamasti sümmeetriliselt. Skeleti, proksimaalseid (pea ja tüve lähedal) triibulisi lihaseid on mõjutatud. Haigus võib olla kaasasündinud (pärilik) või omandatud või nii primaarne kui ka sekundaarne.

Primaarsed müopaatiad on geneetilised ja autoimmuunsed. Sekundaarsed müopaatiad tekivad muude haiguste, näiteks sise-, ainevahetus- või vähihaiguste tüsistuste tagajärjel, kuid võivad olla põhjustatud toksilisest kokkupuutest või ravimitest.

Neuromuskulaarsed haigused on haruldased haigused. Haruldased haigused on haigused, mis mõjutavad vähem kui 5 inimest 10 000-st.
Või üks inimene 2000-st või enamast.

Müopaatia mõjutab ja kahjustab lihaseid. Mõnel juhul asenduvad lihaskiud sidekoe või rasvkoega. See muutus, kudede ümberkujunemine, põhjustab funktsioonihäireid. Müopaatia ei põhjusta siiski tunnetuse häireid nagu neuropaatiate puhul.

Tabelis on loetletud kaasasündinud ja omandatud müopaatiad.

Müopaatia on lihaskonna haigus. See võib olla kaasasündinud, sellisel juhul nimetatakse seda ka pärilikuks müopaatiaks. Kuid müopaatia võib tekkida ka elu jooksul. Seda tüüpi nimetatakse omandatud müopaatiaks.

Pärilike müopaatiate hulka kuuluvad ka lihasdüstroofiad, näiteks Duchenne'i lihasdüstroofia. Teine näide on autoimmuunne müopaatia ehk müosiit (polümüosiit või dermatomüosiit).

Teine näide on omandatud müopaatiad. Omandatud müopaatiad tekivad mõne muu haiguse tagajärjel. Näiteks müopaatiad türeotoksikoosi või ravimite tagajärjel. Ravimite põhjustatud müopaatia on näiteks statiinimüopaatia. Teine tüüp on näiteks müotoonia.

Müopaatiad on järgmised:

• kaasasündinud müopaatia, mis on lihaste struktuuri kahjustus
• progresseeruvad lihasdüstroofiad
• müotoonia
• müotooniline düstroofia
• perekondlik perioodiline paralüüs
• endokriinsed müopaatiad
• metaboolsed ja mitokondrilised müopaatiad
• põletikuline müopaatia
• ravimitest, st statiinidest tingitud müopaatia
• toksiline müopaatia

Müopaatiad hõlmavad väga erinevaid haigusvorme. Neil on erinevad põhjused ja sama erinevad sümptomid. Näiteks põletikulised müopaatiad või müosiidid võivad olla nakkusliku päritoluga. Kuid nende tekkimise taga võib olla ka autoimmuunne protsess.

Nakkuslike müopaatiate võib põhjustada viirus (kookoshaigus, gripp), aga ka bakter (borrelioos, tuberkuloos), parasiit (toksoplasmoos) või mükoos. Autoimmuunhaiguste põhjuseks on mitteinfektsionaalne põletikuline protsess. See on organismi üleaktiivsuse tulemus ja kahjustab samal ajal tema enda rakke ja kudesid.

Tuntud haigused on ka türeotoksikoos või suhkurtõbi. Nende, aga ka teiste haiguste puhul võib tekkida metaboolne müopaatia. Sõltumata põhjusest on muidugi vajalik põhjalik puude uurimine, näiteks eelkõige lihasjõu sümmeetriline vähenemine.

Müopaatiad on neuromuskulaarsed haigused. Nendel haigustel on ühised sümptomid, mis võivad esineda või mitte esineda. Neuromuskulaarsete haiguste põhisümptomid on järgmised:

• lihasnõrkus.
• lihasvalu
• füüsilise koormuse vähenenud taluvus
• kiire lihasväsimus, eriti ülemäärane, ebaproportsionaalne väsimus
• lihaskrambid
• lihaste tõmblused, mida tehniliselt nimetatakse fassikulaarseteks.
• lihasjäikus ja lihaste vähene lõdvestumine pärast kokkutõmbumist
• lihaste atroofia
• lihaste lühenemine või kontraktuurid
• neurodegeneratiivsete haiguste puhul on tegemist ka tundlikkuse häiretega

Lihashaigused (müopaatiad) avalduvad sõltuvalt haiguse tüübist. Müopaatiad on heterogeenne rühm, mis hõlmab erinevaid haigusi. Lihashaiguste tüüpiliste sümptomite hulka kuulub siiski peamiselt lihasnõrkus.

Müopaatiad mõjutavad skeleti triibulisi lihaseid. Enamikul juhtudel on lihasnõrkus sümmeetriline ja mõjutab peamiselt ülemise lihaskonna lihaseid. Mõnel juhul mõjutab see aga ka alumisi lihaseid. Nagu ka distaalse vormi puhul.

Müopaatia, mida nimetatakse ka müopaatiliseks triaks, ilmingud on loetletud tabelis.

Müopaatia puhul võivad esineda järgmised sümptomid:

• Lihasnõrkus
• lihaste hüpotroofia kuni atroofia (lõtvus)
• vasikate pseudohüpertroofia, vasikalihaste laienemine.
• Achilleuse kõõluse lühenemine
• lihasreflekside halvenemine, kuid säilinud tundlikkus
• kardiomüopaatia
• hingamispuudulikkus, st hingamishäired.
• skeleti deformatsioon

Müopaatia peamine probleem on seega lihasnõrkus. Lihasnõrkus väljendub näiteks kõndimise halvenemises. Suur probleem on ka trepist üles ja alla kõndimine ning kükitamisest või istumisest üles tõusmine. Lihasjõud ja töövõime vähenevad. Vähenenud lihasjõud väljendub kiiremas lihasväsimuses ja vähenenud lihasjõudluses. Üldiselt väheneb lihaste koormustaluvus.

Lihaste kaasamine on tavaliselt kahepoolne, st sümmeetriline. Mõnel juhul esineb probleemi asümmeetria. Kaasamine puudutab peamiselt alajäsemete lihaseid ja seega ka nende plexusi.

Ülemiste jäsemete plexus brachialis on õla, klavikula ja lapaluu piirkond.
Alumiste jäsemete plexus brachialis on vaagna ja istmiku piirkond.

Sageli esineb kukkumisi, sest kõndimine ja maast üles tõusmine on raskendatud. Ka jooksmine on problemaatiline. Mõnikord on sellega seotud ka koordinatsiooniprobleemid, lihasspasmid või -närimine. Kui haigus mõjutab ülajäsemete plexus brachialis lihaseid, on inimesel raskusi ka selliste tööde tegemisel nagu kammimine või pesu ülesriputamine.

Lisaks võivad esineda kõnehäired, neelamisraskused ja pea tõstmine. Isikul on hingamisraskused. Ebatüüpiliste sümptomite hulka kuuluvad ka palavik, lihaste raiskamine ja lihasvalu, mis ei esine kõigil patsientidel.

Müotoonilise müopaatia puhul esineb varbaalune komistamine ja probleemid hääle väljendamisega. Müopaatiaga inimesed kaotavad sageli ka kaalu, neil on ebaregulaarne südametegevus ja probleemid liigeste liikuvusega.

Müopaatia ei ole neurodegeneratiivne haigus, seega ei mõjuta haigus närve. See tähendab, et tundlikkus ei ole mõjutatud. Lihasrefleksid võivad olla häiritud, kuid ei ole täielikult häiritud. Lihasvalu võib esineda või mitte.

Müopaatia diagnoosimisel on oluline kindlaks teha haiguse ilmingud, st kliiniline pilt ja haiguslugu. Lihasnõrkus esineb ka teiste haiguste puhul. Hea näide on lihasnõrkus ja -valu koos palaviku või gripiga.

Seejärel tehakse edasised uuringud, samuti EMG (elektromüograaf). Tehakse laboratoorsed uuringud, mille käigus uuritakse vere biokeemiliselt, täpsemalt lihasensüüme (CK, müoglobiin, AST, ALT, LD). Muud meetodid on näiteks lihaskoe proovide võtmine või lihasbiopsia. Oluline võib olla ka DNA analüüs.

Täiendavad on pilditehnoloogilised meetodid, nagu kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia, aga ka hingamisteede uurimine. Hingamisfunktsiooni hinnatakse spiromeetria abil. Oluline on ka kardioloogiline uurimine, st EKG, EKHO.

Nii nagu haiguse sümptomid, sõltub ka haiguse kulg müopaatia tüübist. Kui tegemist on kaasasündinud haigusega, ilmnevad esimesed ilmingud juba lapsepõlves. Nagu näiteks erinevate lihasdüstroofiate puhul.

Näiteks on motoorne areng aeglane. Haiguse täielikud ilmingud ilmnevad umbes 3-5-aastaselt. Duchenne'i lihasdüstroofia puhul tekib iseseisva kõndimisvõime kadumine 10-13-aastaselt.

Sündinud haiguste puhul võib haigus olla progresseeruv ja areneda pikema aja jooksul. Ravimata jätmise korral on tegemist ka surmaga lõppeva haigusega. Paljud müopaatia vormid on aga oma olemuse ja päritolu tõttu veel täiesti ravimata.

Omandatud haigusvormid avalduvad hiljem. Nii on see näiteks põletikulise müopaatia puhul, aga ka siis, kui see on mõne muu süsteemse haiguse tagajärg. Näiteks müosiit esineb tavaliselt täiskasvanud elanikkonnal vanuses 30-60 aastat.

Kui põhjuseks on endokriinsüsteemi haigus, nagu näiteks türeotoksikoosi puhul, sõltub lihasnõrkus või lihasmassi vähenemine põhihaiguse astmest. Kui müopaatia on tekkinud pärast vigastust, on selle mõju tavaliselt kohene.