Tsüstilise fibroosi ravi: ravimid, inhalatsioon ja toetav ravi

Tsüstiline fibroos on haigus, mis mõjutab inimese keha paljusid organeid. See on mitme organi haigus. Seetõttu on oluline käsitleda ravi terviklikult ja viia läbi igale organsüsteemile eraldi suunatud ravi.

Kopsukahjustuse ravi

• CF-i puhul on kõige olulisem ravi lima vedeldamine hingamisteedes. Lima tiheduse vähendamine parandab limaskesta puhastusfunktsiooni. Raviks kasutatakse mitmesuguseid lima vedeldavaid inhaleeritavaid preparaate.

Näiteks kasutatakse atsetüültsüsteiini või karbotsüsteiini. Suukaudselt manustatuna vähendavad need ka lima viskoossust seedetraktis.

• Inhaleeritavaid beetamimeetikume kasutatakse ka näiteks astma puhul. Nad leevendavad alumiste hingamisteede - bronhide - ummistust.

Inhaleeritavad lahused, näiteks 6% NaCl lahus või amiloriidi lahus, niisutavad tõhusalt röga. See hõlbustab oluliselt selle väljahingamist.

• Surnud bakterite, limasrakkude ja leukotsüütide tuumadest eralduvad DNA-molekulid, mis samuti röga tihendavad. DNA-kiudude lahustavat ensüümi nimetatakse DNAaasiks või alfa-dornaasiks. See on ensüüm, mille teadlased on loonud geenitehnoloogiliste meetoditega.

• Antimikroobne ravi on ravi oluline osa. CF-patsientidel on hingamisteed koloniseeritud resistentsete bakterite kloonidega, nagu Staphylococcus, Haemophilus, Pseudomonas, Burkholderia cepacia või Stenotrophomonas.

Suukaudsete antibiootikumide püsiv profülaktiline manustamine on võimalik ainult teatud tüvede puhul. Antibiootikumid imenduvad CF-patsientidel teisiti kui tervetel patsientidel. Seetõttu on vajalik pikemaajaline kasutamine.

Intravenoosne manustamine on kõige tõhusam, eriti selliste patogeenide puhul nagu Pseudomonas, Burkholderia cepacia ja Stenotrophomonas. Kui esineb krooniline kolonisatsioon nende tüvedega, on soovitatav iga 3 kuu tagant 14 päeva jooksul profülaktiline intravenoosne kordusravi.

Hingamisteede kolonisatsiooni korral seente ja pärmseentega kaasatakse ravile seenevastased ained.

Analgeetikumid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja kortikosteroidid, nt prednisoon, on hingamisteede infektsioonide toetavaks raviks.

• Kaasaegne ravi hõlmab kahte tüüpi ravimeid. Üks sisaldab lumafaktorit ja ivafaktorit ning teine sisaldab kolme toimeainet, ivafaktorit, terafaktorit ja eleksafaktorit.
  • Need ravimid parandavad kopsufunktsiooni, suurendades kloriidikanalite arvu.
  • Toimeainete kombinatsioon parandab ka juba olemasolevate kanalite funktsiooni. Need nn CFTR-valgu modulaatorid vähendavad CF-patsientide haiglaravi ja antibiootikumravi vajadust.
  • On isegi uuringuid, et need parandavad teiste organite, näiteks maksa funktsiooni.

Seedeprobleemide ja alatoitumise ravi

• Pankreaseensüümide võtmine gastroresistentsetes tablettides (maohappele vastupidavad tabletid) parandab seedimist ja oluliste toitainete, eriti rasvade ja valkude imendumist.
• Kõhunäärme kahjustus põhjustab CF-ga seotud diabeeti, mida nimetatakse diabeediks. Kui diabeet on diagnoositud, alustab diabeedispetsialist ravi insuliiniga.
• Hepatoprotektiivsed ained on ravimid, mis kaitsevad maksakude ja hõlbustavad maksa sapphapete eritumist. Näiteks kasutatakse ursodeoksükoolhapet.
• Mukolüütikumid, näiteks atsetüültsüsteiin, on lima vedeldajad. Suukaudselt manustatuna võivad need parandada oluliste toitainete imendumist ja vähendada soolesulguse riski.
• CF-patsiendid vajavad kõrge kalorsusega dieeti ja vitamiinide asendamist. Vitamiiniteraapia keskendub peamiselt toidulisanditele, mis sisaldavad rasvlahustuvaid vitamiine (A-, D-, E- ja K-vitamiinid).

Kõrge kaloraaži tagab kvaliteetset valku ja rasvu sisaldav dieet, mis piirab kiiresti imenduvate suhkrute sisaldust. Nutridriinid on sobivad toidulisandid, mis suurendavad kaloraaži ja on rikastatud väärtuslike mikroelementidega.

Kui konservatiivne farmakoteraapia ebaõnnestub, on CF-patsientidel vajalik elundisiirdamine. Mõnel inimesel planeeritakse siirdamist varakult, nt noorukieas.