Mis on skleroderma, millised on selle vormid? Süsteemne/lokaalne + sümptomid

Skleroderma on krooniline süsteemne ja autoimmuunne haigus, mida iseloomustab progresseeruv iseloom.

See jaguneb kaheks põhivormiks. Kergemat nimetatakse lokaalseks. Raskem on süsteemne, mida iseloomustab multisüsteemne haaratus.

Varem peeti lokaalset vormi mitte-raskepiiriliseks, millel ei ole võimalikke tüsistusi. Hilisemad leiud on selle teooria siiski ümber lükanud.

Seega võivad tüsistused esineda mõlema skleroderma vormi puhul.

Skleroderma, sest invaliidsus väljendub nahamuutustes.

Skleroderma = naha kõvenemine, kreeka keelest skleros (kõva), derma (nahk).
Kuid ettevaatust, haigus ei mõjuta ainult nahka.

Seda nimetatakse ka lokaalseks, sest see mõjutab tavaliselt nahka, nahaalust kude või lähedal asuvaid nahaaluseid struktuure, näiteks lihaseid või luid.

Raskem vorm on süsteemne vorm, mida iseloomustab lisaks nahamuutustele mitme kehaosa kahjustus. Selle üldine kulg sõltub kaasnevatest tüsistustest, mis tulenevad asjaomase organi või kehasüsteemi kaasamisest.

Kuigi selle põhjus on teadmata, on olemas ravi, mis võib mingil määral mõjutada haiguse sümptomeid ja negatiivset mõju elukvaliteedile.

Oluline on haiguse varajane avastamine, selle klassifitseerimine vastavalt vormile ja varajane ravi. Üldise vormi raskem kulg tähendab potentsiaalset ohtu elule.

Huvitavad faktid skleroderma kohta:
Naised haigestuvad sellesse 8 korda sagedamini kui mehed.
Tavaliselt esineb see vanuses 25-55 aastat.
Siiski esineb seda haigust ka lastel.
Kogu maailmas on seda haigust teadaolevalt umbes 2,5 miljonil inimesel.

Kui soovite rohkem teada saada skleroderma kohta, jääge ja lugege edasi.

Skleroderma ei ole ainult nahahaigus

See haigus liigitatakse süsteemseks ja autoimmuunhaiguseks. Peamiselt on teatatud, et see mõjutab sidekude, mis on lisaks seotud häiritud mikrotsirkulatsiooniga (halb verevarustus kõige väiksemate veresoonte tasandil).

Kollageen ladestub patoloogiliselt sellistes kohtades nagu nahk, nahaalune kude ja mõnel juhul ka elundites. Fibrootilised muutused ja armistumine on seejärel seotud halvenenud funktsiooniga.

Haigus on süsteemne ja progresseeruv. See ei mõjuta ainult nahka, vaid võib olla komplitseeritud erinevate siseorganite kaasamisega.

Näiteks seedetrakt, sooled (seedetrakt), aga ka kopsud, süda, neerud ja silmad.

Progresseeruv haigus tähendab, et see areneb ja süveneb aja jooksul, mistõttu on oluline varajane avastamine ja ravi.

Skleroderma jaguneb kaheks põhiliseks vormiks, nimelt lokaalseks ja süsteemseks vormiks. Need jagunevad omakorda teatavateks alatüüpideks. Lastel nimetatakse haigust juveniilseks sklerodermaadiks.

Skleroderma jagunemine tabelis

Skleroderma põhjus ei ole teada. Tegemist on haigusega, mis liigitatakse autoimmuunse reumaatilise haiguse alla. Tegemist on autoimmuunsusega, mis on organismi patoloogiliselt muutunud immuunsus oma rakkude vastu.

Lisaks.

Arvatakse, et seda autoimmuunreaktsiooni vallandab multifaktoorne mõju, nimelt:

• geneetiline eelsoodumus
  • Otsene perekondlik pärilikkus ei ole kinnitust leidnud.
• HLA-süsteemi antigeenide olemasolu
• endoteeli düsfunktsioon
• teatud etniline kuuluvus
• naissugu
• hormonaalsed muutused
• stress ja emotsionaalne pinge
• väliskeskkonna mõju
  • kokkupuude teatavate kemikaalide või ravimitega (orgaanilised lahustid, vinüülkloriid, bleomütsiin)
  • viiruste või bakteritega nakatumine, Borrelia burgdorferi haiguse järgsed haiguspuhangud
  • töökoormus, sagedane vibratsioon jne.

Ei ole teada, miks see tekib.
Tegemist on siiski kroonilise põletikulise reaktsiooniga, mis mõjutab nahka ja nahaalust kude. Samuti on mõjutatud luu- ja lihaskond ja siseorganid (nt seedeelundid, kopsud, süda, veresooned, neerud ja silmad).

Lühidalt...

Autoimmuunsed protsessid põhjustavad kollageeni ületootmist + mikrotsirkulatsiooni (verevoolu häireid kõige väiksemate veresoonte tasandil). Kollageen ladestub seejärel nahas, nahaaluses koes ja võimalik, et ka organites. Suurenenud tootmisele järgneb ka fibrootilisatsioon ja muude ainete ladestumine.

Tulemuseks on muutused nahas, nahaalustes naaberstruktuurides ja kahjustatud organite halvenenud funktsioonid.

Umbes 15-20% juhtudest on seotud mõne muu autoimmuunhaigusega.

+

Haigus ei ole inimeselt inimesele ülekantav (nakkav, nakkusohtlik). Kuigi väidetakse, et mõned viiruste või bakterite infektsioonid võivad seda vallandada.

Skleroderma sümptomid sõltuvad selle vormist. Nagu tabelist näha, on seda mitmel kujul.

Mõiste skleroderma kirjeldab naha paksenemist ja kõvenemist.

Tegemist on siiski süsteemse haigusega, mis kahjustab ka siseorganeid.

Tavaliselt on tegemist naha ja nahaaluse koe kahjustustega, mis võivad ulatuda sügavamale lihasesse või luusse.
Kuid see ei kehti 100% juhtudest.
Seetõttu on oluline ära tunda teised kaasnevad tunnused ja määrata kindlaks haiguse täpne vorm.

Alguses on võimalik, et see väljendub üldistes raskustes, nagu nõrkus, väsimus, isutuspuudus koos kaalulangusega, aga ka liigesevalu.

Näiteks võib varakult ilmneda sõrmede ja varvaste tuhmumine külmas keskkonnas. Seda ilmingut nimetatakse Raynaud' sündroomiks.

Skleroderma ilmingud on väga mitmekesised ja individuaalsed.

Lapsepõlves on tüsistuseks jäsemete lineaarse vormi teke. Siis mõjutab haigus lisaks nahale ka lihaseid ja luid. Selle tulemusena aeglustub ühe jäseme luude kasv.

Naha muutus näeb välja nagu...

Lokaalne skleroderma ilmneb naha kõvenemisena, esialgu depigmenteerunud kahvatu nahk, mida ääristab punane kuni lilla ääris.

+ värvimuutus, mis sarnaneb verevalumile, ja värvuse muutumine valkjaks ladestumiseks.

Ilmneb sarnane, kuid triibuline lineaarne vorm. Haigestunud naha triibud esinevad jäsemetel või tüvel, kuid ka kaelal ja peas. Võimalik on nahaaluse koe, lihaste või luude sügav kaasamine.

Süsteemne vorm on raskem.

Süsteemsele skleroderma vormile on iseloomulik teiste kehaosade, organite kaasamine.

Sellega võib kaasneda söögitoru kahjustus. Siis on sellega seotud neelamisprobleemid, kõrvetised (püroos), võimalik on levik soolestikku ja sellega kaasnevad raskused ja muutused seedimises, kehakaalu langus.

Kopsutüsistused, täpsemalt kopsukoe kiudne muutus, on tõsised. Sel ajal esineb hingamishäire ja kaugelearenenud kopsukahjustuse korral võib tekkida surm.

Nahamuutused toimuvad kolmes staadiumis:

1. põletikuline faas koos turse, kui esimene nahalekkimine koos tursumisega
2. sklerootiline faas, kui turse taandub ning nahk ja nahaalune kude muutuvad jäigemaks
3. atroofiline faas - nahk on jäigastunud, kaotab elastsuse, näoilmete kadumine, käel võimetus liigestes painduda (küünis käsi)

Mõned skleroderma sümptomid:

• nahamuutused, ringikujuline või ribiline
  • värvimuutused, depigmentatsioon, kahvatus ja võimalik vahelduv hüperpigmentatsioon
  • turse
  • läikiv ja pingul olev nahk
  • kehakarvade väljalangemine
  • naha kinnitumine sügavamatesse kihtidesse
  • kõvenemine
  • naha lupjumine - kaltsiumi ladestumine
  • laienenud veresooned - telangiektaasia
  • Raynaud' fenomen - nina või lõua, ülemiste jäsemete (käed) ja alajäsemete (jalad), kuni akraalsete osade nekroosi ja gangreenini, mille korral on vajalik amputatsioon.
  • nahadefektid, haavandid, aja jooksul sõrmedel või sagedase kandmise piirkondades, nagu kannad, pahkluude piirkonnas
  • näoilmete kadumine, maskitaoline nägu - amimia
  • suuava vähenemine - mikrostoomia
  • kitsad huuled
  • suu ümbruse naha kortsumine
  • küünised käed
• nõrkus ja väsimus
• lihasnõrkus, atroofia, lihasvalu
• liigesevalu, ka hommikune jäikus
• liigeste deformatsioon ja jäikus, kõõluste kaasamine
• osteoporoos
• silma vikerkesta põletik - uveiit
• söögitoru talitlushäired ja sellega seotud neelamisprobleemid, püroos.
• soolestiku häired - kõhuvalu ja krambid, kehakaalu langus, seedeprobleemid, imendumishäired soolestikus, puhitus ja söögiisu puudumine, kõhukinnisus või kõhulahtisus, soolesulgus - iileus.
• kopsukahjustus - kopsufibroos, mis on eluohtlik, aga ka vähenenud kopsumaht ja sellega kaasnev hingamisraskus või pulmonaalne hüpertensioon.
• südameprobleemid - rütmihäired, perikardiit, müokardiit või südamepõletik, südamepuudulikkus.
• veresoonte kahjustused ja erinevate organite ja südame verevarustuse halvenemine.
• kahjustatud neerufunktsioon, millega kaasneb raske hüpertensiivne kriis - pahaloomuline kõrge vererõhk, insuldi või südameinfarkti oht
• neuroloogilised häired - neuropaatia, karpaalkanali sündroom jt.
• seksuaalfunktsioon - võimalik erektsioonihäire meestel
• psühholoogilised muutused, depressioon, ärevus

Haiguse sümptomid on iga inimese puhul individuaalsed ja
võivad oluliselt vähendada ja piirata elukvaliteeti.

Diagnoosimisel on oluline anamnees ja kliiniline pilt. Isik kirjeldab oma kaebusi või haigusega seotud probleeme. Sellele järgneb naha uurimine, samuti üldine füüsiline läbivaatus.

Vajalik on skleroderma vormi hindamine ja määramine. See on ka terapeutilise tähtsusega ja oluline tüsistuste ennetamisel.

Diagnoosimisel kasutatakse ka nahabiopsiat ja vere või uriini võtmist laboratoorseteks uuringuteks. Sellisel juhul hinnatakse erinevate antikehade olemasolu, CRP ja verepilti.

Raynaud' fenomeni uurimine ja sellega seotud diagnostilised meetodid (kapillaaroskoopia) täiendavad seda. Muude organikahjustuste korral kasutatakse teisi, nagu röntgen, CT, EKG, ECHO, vererõhu, bronhoskoopia, GFS jne.

Haiguse kulg on individuaalne.

Lokaliseeritud skleroderma on parema prognoosiga, mille puhul on naha spontaanne taandumine ja paranemine mitme aasta pärast. Umbes veerandil juhtudest on siiski tegemist komplitseeritud haigusjuhtumitega.

Lastel on ohtlik peamiselt kasvufaas. Selle põhjuseks võib olla ebavõrdne jäsemete pikkus.

Orgaanilisi tüsistusi ei esine. Haiguse ravi ja jälgimist ei saa ilmselt alahinnata.

See kergem vorm progresseerub harva generaliseerunud vormiks. Teisalt kaasneb juveniilse süsteemse skleroderma organikahjustusega. See on lapsepõlves väga haruldane.

Seega on tegemist pikaajaliste või isegi mitmeaastaste raskustega. Hoolimata võimalikust spontaansest remissioonist on ravi oluline, et lühendada kestust.

Süsteemne skleroderma võib olla ka äge, kiiresti progresseeruv kulg, millega kaasnevad elundite muutused lühikese aja jooksul. Sel juhul on varajane ravi veelgi olulisem.

On olemas ka krooniline kulg. Raynaud' sündroom tekib sageli varakult, isegi mitu aastat enne organikahjustuse tekkimist.

Halvemat kulgu võib oodata inimestel, kellel probleemid tekivad esimest korda pärast 45. eluaastat, meestel ning neeru-, südame- või kopsukahjustuse korral, eriti kui see ilmneb esimese kolme aasta jooksul pärast haiguse tekkimist.

Ka sellisel juhul kehtib asjakohase ravi vajadus.

Varajane avastamine ja varajane ravi = parem prognoos ja elukvaliteet.