Mis on Sjögreni (sicca) sündroom? Sümptomid, ravi, toitumine

Sjögreni sündroom on krooniline autoimmuunne reumaatiline haigus, mille puhul on kahjustatud välised erituvad näärmed, eelkõige silma- ja süljenäärmed.

Selle tulemuseks on tüüpilised sümptomid, mille tõttu nimetatakse haigust ka kuiva sündroomiks.

Sjögreni sündroom = Sicca sündroom/kompleks (sicca = kuivus) ⇒ kuiv sündroom.

Tegemist on multisüsteemse haigusega, mille tulemuseks on eksokriinsete näärmete talitlushäired. Sellega kaasnevad ka teised haigused, mis avalduvad inimese keha erinevates osades.

Multisüsteemne tähendab, et see mõjutab mitut organsüsteemi.
Eksokriinsed näärmed on näärmed, millel on väline sekretsioon.
Väline sekretsioon = sekretsioon eritub epiteeli pinnal oleva väljundi kaudu, õõnsasse organisse või keha pinnale.

Puudutab peamiselt naisi.

See haigus esineb sageli koos teiste reumaatiliste ja autoimmuunhaigustega.

See jaguneb primaarseks ja sekundaarseks vormiks.

Haigust ennast iseloomustab mitmekesine kulg, mis on väga individuaalne. Sündroomi uurimisel ilmnevad uued andmed. Nende kohaselt hargneb see mitmeks alatüübiks, mis aitab ravi suunata.

Haigus on pikaajaline (krooniline). See liigitatakse reumaatiliste haiguste hulka. Selle täpne põhjus on teadmata ja seetõttu ei ole täielik ravi võimalik.

Ravi eesmärk on ennetada haiguse progresseerumist ja leevendada ebamugavustunnet, mis sageli vähendab elukvaliteeti ja koos mõne teise halvema kuluga sündroomiga muudab haigestunud isiku töövõimetuks.

Haiguse ajaloost teame, et see on nime saanud Rootsi arsti, silmaarsti Henrik Samuel Conrad Sjögreni järgi.

Ka teised teadlased ja arstid on seda uurinud ja täpsustanud teavet selle ilmingute kohta. Nad on leidnud, et see mõjutab mitut keha piirkonda. Seejärel on nad selle ümber klassifitseerinud süsteemseks autoimmuunhaiguseks.

Tahate rohkem teada Sjögreni sündroomi kohta?
Millised on Sjögreni sündroomi prognoositavad riskid?
Kuidas see avaldub?
Ja millised on olemasolevad ravimeetodid?
Lugege koos meiega edasi.

Mida me teame Sjögreni sündroomi kohta...

Sjögreni sündroom on krooniline süsteemne autoimmuunne põletikuline sidekoe haigus, millel on reumaatiline alus ja mis mõjutab endokriinseid näärmeid.

Autoimmuunne = immuunsus ründab patoloogiliselt organismi enda rakke.

Näärmeid mõjutab krooniline põletikuline protsess, mille tagajärjel väheneb näiteks pisarate, sülje ja muude eritiste funktsioon ja sekretsioon sõltuvalt näärme kahjustusest. Kahjustus võib jõuda isegi täieliku talitlushäire tasemeni.

See mõjutab peamiselt naisi, 9-13 korda sagedamini kui mehi.
See mõjutab 0,08-3% naispopulatsioonist ja ligikaudu 1,2% kogu elanikkonnast.

On teatatud, et esimeste sümptomite ilmnemine on tavaliselt tugevam menopausijärgses eas naistel. Seetõttu peetakse ka hormonaalseid muutusi eelsoodumuseks.

Tegemist on kroonilise haigusega.
Haiguse algusvanus on umbes 20 aasta vanus.
Kirjeldatakse ka lapsepõlve.
Vanusevahemik on 15-65 aastat.

Eelistatult kahjustab see pisara- ja süljenäärmeid. Hiljem on kirjeldatud ka seedetrakti näärmete häireid mao või kõhunäärme tasandil.

+

See mõjutab ka hingamisteede sekretoorseid näärmeid. Seetõttu põhjustab see sagedast nina veritsust (epistaxia) või nina ja ninakõrva põletikku (rinofarüngiit), mis on tingitud nina limaskesta kuivusest.

Hingamisteede limaskesta sekretil on kaitsev ja puhastav funktsioon. Selle puudulikkus koos vähenenud tootmisega on probleemi = sagedase haigestumise aluseks.

Kuiv nahk ja vähenenud higistamine või rasvatootmine on samuti näited sellest probleemist. Naised kannatavad ka kuiva tupe all.

Sellel on erinevaid ilminguid, mis esinevad erinevates kombinatsioonides.

Sjögreni sündroom võib esineda iseseisvalt.
Siis nimetatakse seda primaarseks Sjögreni sündroomiks või Sjögreni tõveks.
Ilminguks on lihtsalt eksokriinsete näärmete hüpofunktsioon või afunktsioon.

Hüpofunktsioon = vähenenud funktsioon
Affektsioon = täielik talitlushäire.

Teine vorm on sekundaarne Sjögreni sündroom.

Sekundaarne vorm esineb sageli koos teiste reumaatiliste haigustega, nagu nt:

• reumatoidartriit
• süsteemne erütematoosne luupus
• skleroderma
• Raynaud' sündroom
• aga ka polümüosiit, primaarne biliaarne tsirroos või krooniline aktiivne hepatiit.

See on teadaolevalt teine kõige levinum autoimmuunhaigus.

Üldiselt on teada, et autoimmuunhaigused esinevad sageli kombineeritult süsteemsete sidekoehaigustena. On teatatud, et umbes 10%-l Sjögreni sündroomi põdevatest inimestest on ka mõni muu süsteemne sidekoehaigus.

Segatud sidekoehaigus - Sharpe'i sündroom - segatud sidekoehaigus - süsteemne luupus - süsteemne skleroderma - polümüosiit.

Mis põhjustab Sjögreni sündroomi?
Me ei tea.

Põhikomponendiks on immuunsüsteemi häire, st autoimmuunsus. See on seisund, kus kaitsesüsteem ründab keha enda rakke, täpsemalt sidekude. Pakutakse välja ka multifaktoriaalset mõju.

Sjögreni sündroomi riskitegurite hulka kuuluvad:

• geneetiline eelsoodumus
• HLA antigeenide olemasolu
• sugu - naissoost
• hormonaalne mõju ja naissuguhormoonid
• välised mõjud
  • viirushaigused, näiteks Epstein-Barri viiruse, tsütomegaloviiruse või retroviiruse nakkus.

põletikuprotsess ründab organismi enda rakke, täpsemalt sidekoe rakke, täpsemalt eksokriinseid näärmeid.

Selle protsessi käigus tekivad näärmete ja nende kanalite struktuuris mitmed patoloogilised muutused. Infiltratsioon põletikulise infiltraadi poolt, mille koostisosad on immuunsuse komponendid, antikehad.

Näärmed ja nende kanalid algselt laienevad, järk-järgult atrofeeruvad, ahenevad. Toimub ka muundumine mitteväärtuslikuks koeks - sidekoeks, mis on afunktsionaalne (ei täida oma funktsiooni).

Oht on ka protsessi pöördumine pahaloomuliseks kasvuks.

Sjögreni sündroom esineb sageli koos teiste autoimmuunhaigustega. Nende ühine tunnus on, et nad on pikaajalised ja progresseeruvad.

Progresseeruv kulg on vastutav selle eest, et raskused süvenevad aja möödudes. Seetõttu on selle haigusgrupi puhul oluline varajane avastamine, millele järgneb varajane ravi. Viimase eesmärk on leevendada autoimmuunhaiguse protsesside ja sümptomite mõju.

Sjögreni sündroomi sümptomid jagunevad kahte rühma. Need on probleemid, mis on seotud kahjustatud näärmefunktsiooniga = näärmeväljendused.

Glandula = näärme.

On ka ekstraglandulaarsed häired - ekstraglandulaarsed sümptomid.

Ekstra = väljaspool.

Tüüpilised on pisara- ja süljenäärmete kahjustused. Võimalikud on ka teiste näärmete kahjustused, näiteks: hingamisteede, seedesüsteemi, mao, kõhunäärme, peensoole või naissuguelundite limanäärmete, naha ja higinäärmete ning ka kilpnäärme kahjustused.

Näärmetevahelised sümptomid:

• Nõrkus
• Väsimus
• töövõime vähenemine
• keskendumisvõime ja mälu halvenemine
• peavalu
• kehatemperatuuri tõus
• liigesevalu - artralgia
• liigesepõletik - artriit
• liigeste turse ja jäikus
• lihasvalu - müalgia
• perifeerne neuropaatia - kipitustunne, paresteesiad ja muud sensoorsed häired.
• Raynaud' fenomen - kuni 80% juhtudest.
  • keha jäsemete, tavaliselt sõrmede ja varvaste värvimuutus, kahvatu kuni lillakas värvus
  • Külma, stressi, emotsionaalse pinge poolt esile kutsutud ebaküpsus
• inappetentsus
• kehakaalu langus
• depressioon ja ärevus
• toidutalumatus
• ärritunud soole sündroom ja muud seedeprobleemid, paisumine
• ravimitalumatus
• maksahäired
• kopsuhäired ja hingamishäired, kopsupõletik
• neerufunktsiooni kahjustus - ligikaudu 15-25 % juhtudest, näiteks diabeet insipidus ja neerupuudulikkus.
• purpura - naha punetus, eriti sääre- ja sääreluude piirkonnas
• veresoonte kahjustus, vaskuliit - veresoonte põletik.
• lümfadenopaatia, lümfisõlmede suurenemine
• pahaloomulise retsidiivi oht (pseudolümfoom, lümfoom jne).

Tabelis on loetletud näärmete kaasamise sümptomid

Haiguse diagnoosimine on keeruline, sest sümptomid on väga erinevad.

Esialgu võivad esineda üldised kaebused, nagu väsimus, nõrkus ja vähenenud töövõime. Ja see võib haiguse avastamist mitu kuud edasi lükata.

Oluline on haiguslugu (mida inimene kirjeldab). Kliiniline ja laboratoorsed uuringud täiendavad teineteist. Pisarate ja pisarakile uurimine silmaarsti poolt ning sülje tootmise hindamine.

Sjögreni sündroomi hindamiseks on mitu võimalust. Üks neist on klassifitseerimiskriteeriumid.

Ameerika-Euroopa konsensus klassifitseerimiskriteeriumide kohta:

1. silma sümptomid
   • Igapäevane püsiv kuiva silma tunne - kauem kui 3 kuud?
   • korduv liiva tunne silmades?
   • kunstlike pisarate kasutamine kauem kui 3 kuud?
   • vähemalt üks positiivne vastus
2. suuõõne sümptomid
   • igapäevane suukuivuse tunne, rohkem kui 3 kuud?
   • Süljenäärmete korduv turse?
   • vajadus sagedase toidu võtmise järele?
   • vähemalt üks jaatav vastus
3. silma sümptomid - objektiivne
   • Schirmeri test
   • Bengali ussitesti
   • kuivade silmade skoor
   • vähemalt üks positiivne vastus
4. süljenäärme histopatoloogia
   • sialoadeniidi tunnused - süljenäärme põletik
5. süljenäärme kaasamine - objektiivne
   • stimuleerimata sülje eritumine
   • sialograafia koos põletiku leidudega
   • sülje skintigraafia
   • vähemalt üks positiivne vastus
6. autoantikehad
   1. Ro-SSA või La-SSB antikehade esinemine seerumis

Primaarse Sjögreni sündroomi korral on vajalik 4 kriteeriumi olemasolu 6-st, kui 4 või 6 on positiivne. Alternatiivselt on vajalik 3 objektiivse kriteeriumi olemasolu 4-st (3, 4, 5 ja 6).

Sekundaarse Sjögreni sündroomi korral on 2 kriteeriumi 1 või 2 olemasolu ja 2 kriteeriumi 3, 4 ja 5 hulgast.

+ Mainitakse ka nn eksklusiivsed kriteeriumid, nimelt:

• staatus pärast kiiritusravi pea ja kaela piirkonnas
• C-hepatiit
• AIDS
• lümfomatoosne sarkoidoos
• Transplantaat versus peremeeshaigus - transplantatsiooni tüsistused
• antikolingvõrsetele ravimite kasutamine

Lisaks laboratoorsed testid: FW sadensioonitempo, CRP, reumatoidfaktor, ANA, HLA antikehad jne.

Haiguse kulg võib olla tüüpiline, kui seda iseloomustab näärmete kaasamisest tulenevate vaevuste ilmnemine. Teine pool koosneb üldistest süsteemsetest probleemidest.

Sjögreni sündroomi puhul on sümptomite varieeruvus mitmekesine, individuaalne, isegi mitme sümptomi kombinatsiooni tõttu.

Peamiselt on kaasatud silma- ja süljenäärmed. Nende talitlushäire väljendub silmade ja suukuivuses + muudes tabelis kirjeldatud sümptomites.

Erandiks ei ole ka muude, nimelt näärmetevaheliste ja üldiste probleemide kaasumine. Need kahjustavad inimese tervist ja psühholoogilist seisundit.

Haigus on pikaajaline, nii et selle kulg on krooniline. See venib ja areneb mitme aasta jooksul, algusega nooruses ja tõsisemate raskuste ilmnemisega hilisemas eas.

Väga oluline on ka sümptomite varajane äratundmine ja varajane ravi.