Mis on schwannoom, staatoakustilise närvi neurinoom ja selle sümptomid?

Akustiline neurinoom, schwannom...

Kasvaja kahjustab koljunärvi, mis tuleb otse ajust. See vastutab kuulmise ja tasakaalu eest, nii et need kaks funktsiooni on kõige enam mõjutatud.

See ei ole pahaloomuline. See ei ole vähk selle sõna otseses mõttes. Aga see kasvab ja käitub ekspansiivselt. Kallo kitsas ruumis on olulised ajukeskused allasurutud.

Staatoakustiline närv (VIII kraniaalnärv, ladina keeles nervus vestibulocochlearis) on närv, mis kulgeb kolju põhjas sisekõrva suunas.

Ta vastutab heli (kuulmise) ja ka keha ja pea asendi tajumise eest. Ta teenindab sisekõrva tasakaaluorganit.

Kõigi koljunärvide pinnal on ümbris, mis kaitseb, toidab ja juhib kiude. Seda ümbrist nimetatakse müeliinikihiks. See koosneb rakkudest, mida nimetatakse Schwanni rakkudeks. Need on nimetatud füsioloog Theodor Schwanni järgi.

Nad mähivad närvilõppu ümber nagu tualettpaberirull. Üks Schwanni rakk moodustab seega mantli ainult ühele närvilõpusele, ühele aksonile.

Kui Schwanni rakud hakkavad kontrollimatult kasvama, moodustavad nad kasvajataolise moodustise, mida nimetatakse schwannoomiks. See kasvaja kasvab ulatuslikult, ei kasva üle ja ei ole invasiivne ümbritsevatele kudedele. Seega on tegemist healoomulise protsessiga.

Schwannoom moodustab umbes 8% kõigist ajukasvajatest. Suurim esinemissagedus on vahemikus 40-60 aastat. Naised haigestuvad kuni 2 korda sagedamini kui mehed.

Schwannoomid võivad kahjustada kõiki kaheteistkümnest peahärmi närvist, kuid kõige sagedamini statoakustilist närvi. Kolmiknärvi on sageduselt teine.

Vestibulaarse schwannoomi otsene põhjus ei ole veel teada. Enamikul patsientidest ei ole riskitegureid ilmnenud.

Epidemioloogilistes uuringutes on uuritud mobiiltelefonide kasutamise mõju, kuid tulemused ei ole näidanud otsest seost mobiiltelefonide kasutamise ja vestibulaarse schwannoomi esinemise vahel.

Teistes uuringutes on seostatud schwannoomi esinemissagedust võimalike riskiteguritena tuulerõugetega või kokkupuutega kolju mitmekordse röntgenkiirgusega.

Seni on ainus kindlaks tehtud neurinoomi eelsoodumustegur neurofibromatoos II tüüpi pärilik haigus.

Neurofibromatoos II tüüpi esineb patsientidel, kellel on defektne kasvajasupressorgeen, mis asub kromosoomil 22q12.2. Muteerunud geeni poolt toodetud häiritud valku nimetatakse merliiniks või schwannomainiks.

Neurofibromatoos II tüübi peamised kliinilised tunnused on kahepoolsed akustilised kasvajad.

Muude ilmingute hulka kuuluvad perifeersed neurofibroomid, aju ja seljaaju meningioomid ning glioomid.

Patsiendid diagnoositakse tavaliselt hilises noorukieas või varases täiskasvanueas.

Harva võib neid tabada hiljem, viiendal kuni seitsmendal kümnendil. Nendel isikutel kasvavad kasvajad väga aeglaselt ja seetõttu ilmnevad rõhu sümptomid hiljem.

Healoomulise kasvajana kasvab schwannoom väga aeglaselt. Tavaliselt esineb see ajus mitu aastat enne neuroloogiliste sümptomite ilmnemist.

Väike kasvaja ei näita tavaliselt mingeid sümptomeid. Kui see kasvab kiiremini või on suurem, hakkab see järk-järgult ja peenelt ilmnema.

See ei näita mingeid eriti spetsiifilisi sümptomeid. See avaldub väga sarnaselt teiste tavaliste neuroloogiliste haigustega, mis ei pruugi isegi olla seotud patoloogiliste protsessidega ajus.

Näiteks pearinglus ja tasakaaluhäired ei pruugi olla seotud kasvaja, vaid jäiga kaela ja kaelalülide probleemidega. Mõned sümptomid väärivad siiski tähelepanu, eriti kui need on pikaajalised, ei parane, vaid süvenevad järk-järgult.

Kõige sagedasemad sümptomid schwannoomi puhul on:

• Järkjärguline kuulmislangus

Umbes 80-90% inimestest, kellel hiljem diagnoositakse akustiline neuroom, kannatab kuulmislanguse all erinevatel tasemetel.

Patsient ei ole esialgu kuulmislangusest teadlik ja võib seda mõnikord maha mängida. Näiteks märkab ta, et telefoniga rääkides kuuleb ta paremini ühe kõrva kaudu.

Halvenevale olukorrale juhitakse tema tähelepanu alles siis, kui kurtus tavalises inimestevahelises vestluses häirib tema sotsiaalset elu.

Neuriinist põhjustatud kuulmislangust nimetatakse pertseptiivseks (sensorineuraalseks) kurtuseks. See on põhjustatud kuulmisnärvi otsesest kahjustusest kasvava kasvaja poolt.

• Viled, surinad, koputus ja muud helid kõrvades (tinnitus)

Kui akustiline neuroom kasvab ühepoolselt, esineb see mürin tavaliselt ühes kõrvas.

Põhimõtteliselt on need erinevad helid, mida patsient kuuleb. See ei pruugi alati olla ainult vilistamine kõrvas. Patsient võib kuulda erinevaid helisid ja toone, kuid sellel helil puudub väline allikas.

Siiski kannatavad inimesed tinnituse all ka muude diagnooside, sageli mitte-neuroloogiliste seisundite, näiteks aneemia (madal punaliblede arv) korral.

Mitte pahaloomuline tinnitus võib tekkida kõrvavaha vatipulgaga lükkamise, kõrvade jätkuva põletiku, liigse müraga kokkupuute, kõrva ärrituse tõttu ebameeldivate ja kurtmist tekitavate stiimulite poolt või vananemise tõttu.

Tinnitus võib olla mööduv või pikaajaline, vaikne või väga mürarikas. Pikaajalise ja mürarikka tinnituse korral võivad patsiendid kannatada tõsiste psühholoogiliste raskuste all.

• Pearinglus

Staatoakustiline närv edastab ajule teavet mitte ainult helide, vaid ka pea ja keha asendi kohta. Kui see on kahjustatud, on patsientidel seetõttu lisaks kuulmisraskustele ka tasakaaluraskused. See mittespetsiifiline sümptom esineb umbes pooltel patsientidest.

Siiski on see harva esimene sümptom, mis patsienti haigusest hoiatab. See võib olla kõige ebameeldivam kõigist teistest sümptomitest.

• Tundlikkuse häire poolel näol

See on erineva ulatusega kipitus, tõmblemine, tuimus või kiirgav valu ühel näo poolel. Need tundmused on tingitud kasvava kasvaja survestamisest teistele kraniaalnärvidele, mis kulgevad statoakustilise närvi lähedal.

Need närvid saavad tavaliselt alguse nn pontokerebellilisest nurgast. Kõige sagedamini mõjutab surve kolmiknärvi (nerus trigeminus), mis vastutab näo sensoorse innervatsiooni eest. Seetõttu tekitab selle kahjustus neid erinevaid tundmishäireid.

Täielik tuimus poolel näol on suhteliselt harva statoakustilise neurinoomi korral.

• Peavalu

Peavalu on statoakustilise neurinoomi puhul harva esinev sümptom. Kasvaja kasvab aeglaselt. See saavutab harva tohutuid mõõtmeid, et põhjustada valu. Kui see hakkab aga rõhuma liköörteed, võib tekkida valu.

Seda põhjustab aju- ja seljaaju vedeliku väljavoolu blokeerimine läbi liquoriteede, suurendades seeläbi koljusisest rõhku.

Seda sündroomi nimetatakse hüdrotsefaaliks, rahvapäraselt vesi ajus. See põhjustab aju kokkusurumist kolju piiratud ruumis, kahjustades aju. Lisaks valule põhjustab see mitmeid muid neuroloogilisi sümptomeid, isegi teadvuse häireid.

• Aju tüve kokkusurumine

Kõige kardetavam ja ohtlikum tüsistus statoakustilise neurinoomi puhul on just ajutüve järkjärguline kokkusurumine.

See võib tekkida, kui kasvaja jääb diagnoosimata ja hakkab kiiremini kasvama suuremaks.

Staatoakustiline närv asub pontokerebellarises nurgas. See on anatoomiliselt väga lähedal ajutüvele, mis on inimese elutähtsate funktsioonide juhtimise keskus.

Kui see rõhk hakkab kahjustama ajutüve, tekivad probleemid hingamise, teadvuse, vereringe, liigutuste koordineerimise ja tasakaaluga. Lõpuks tekivad ka probleemid nägemisega, silmade liikumisega ning näolihaste ja jäsemete halvatus.

• Väsimus ja energiapuudus

Väga mittespetsiifiline sümptom, kuid kõige levinum kasvaja kasvuga seotud käimasolevate haiguste puhul, olenemata sellest, kas tegemist on healoomulise või pahaloomulise haigusega.

Schwannoomi diagnoositakse tavaliselt kuulmislanguse korral või juhusliku leiuna teiste haiguste puhul aju magnetresonantstomograafia käigus.

Põhilised uurimismeetodid, mida kasutatakse statoakustilise närvinärvi neuroomi diagnoosimiseks, on järgmised:

tooniaudiomeetria.

See on elektroakustiline kuulmisuuringu meetod. Selle puhul kasutatakse toonigeneraatorit, et uurida kõrva tundlikkust teatud toonide suhtes. Audiomeeter on spetsiaalne seade, mis genereerib teatud sagedusega ja intensiivsusega helisid.

Uuritav patsient istub helikindlas kabiinis. Audiomeeter tekitab helisid, mis edastatakse ühele kõrvaklappide kaudu.

Puhta tooni intensiivsust suurendatakse järk-järgult, kuni patsient näitab, et ta kuuleb seda tooni. Sel hetkel registreerib uurija heli intensiivsuse taseme graafikul. Sel viisil uuritakse kõiki toone. Graafikul olevad märgid ühendatakse iseloomulikuks kõveraks - audiogrammiks.

Kogu uuringut korratakse teise kõrvaga. Uuringu tulemus võib olla mõlemas kõrvas sama, kuid see võib olla ka täiesti erinev. Kui tuvastatakse asümmeetriline kuulmislangus, on see märkuseks edasistele diagnostilistele uuringutele, nt BERA (BAEP) või MRT-le.

Oluline on märkida, et kuulmislanguse ulatus ei ole korrelatsioonis kasvaja suurusega. Isegi suuremate kasvajate puhul võib kasulik kuulmine säilida.

Kasulikku kuulmist hinnatakse tonaalse audiomeetria abil, kasutades nn Gardner-Robertsoni skaalat.

Oluline osa on sõnade eristamise hindamine, st kui hästi mõistab patsient kõneldavat sõna normaalse helitugevuse 50 dB juures. Kasuliku kuulmise säilimine korreleerub võimega helistada kahjustatud kõrvaga.

BERA või BAEP (ajutüve kuulmispotentsiaali uuring)

See on objektiivne uuring, mille käigus registreeritakse kuulmisnärvi ja ajutüve kaudu levivad bioelektrilised potentsiaalid.

Selle uuringuga saab eristada sisekõrva- ja retrokõrva närvi haaret. BAEPi tundlikkus sõltub kasvaja suurusest. Kui kasvaja on väiksem, kuni 1 cm, on tundlikkus ligikaudu 85%. Suuremate, üle 1 cm suuruste kasvajate puhul suureneb uuringu tundlikkus 95%-ni.

Pildistamismeetodid

Kõige tundlikum pildistamismeetod on magnetresonantstomograafia (MRT). Lisaks sellele saab schwannoomi kujutada pea kompuutertomograafiaga. Spetsiifiline uuring on positronemissioontomograafia PET/CT, mille puhul kasutatakse kontrastaineks spetsiaalset radiofarmatseutilist ainet.

Neurinoom on healoomuline ja aeglaselt kasvav kasvaja. Seetõttu on selle haiguse progresseerumine aeglane ja hiiliv, mõne funktsiooni järkjärgulise ja peene halvenemisega.

Schwannoomi diagnoositakse patsiendil, kes tuuakse uuringule halveneva kuulmise või pearingluse tõttu. Mõnikord võivad patsiendil olla raskused seotud mõne muu haigusega, näiteks insuldiga. Selle haiguse tõttu tehakse MRT-uuring, mis näitab neurinoomi juhusliku leiuna.

Sellisel juhul valitakse "jälgimise ja ootamise" lähenemisviis, mis tähendab, et kui patsiendil ei esine haiguse piiravaid sümptomeid, jälgitakse teda regulaarselt MRT abil umbes ühe kuni kahe aasta tagant.

Kui aga kasvaja on suurem ja esineb kurtuse või ajutüve rõhumise oht, tehakse patsiendile ettepanek konkreetseks raviks.