Mis on portaalhüpertensioon, miks see tekib ja millised on selle sümptomid?

Mis on portaalhüpertensioon, miks see tekib ja millised on selle sümptomid?
Foto allikas: Getty images

Portaalhüpertensioon on tõsine mitmel põhjusel. Esiteks põhjused, mis seda esile kutsuvad, ja teiseks sellest tulenevad tüsistused.

Omadused

Portaalhüpertensioon on määratletud kui püsiv vererõhu tõus portaalveres. See seisund on teiste veresoonkonna või maksa haiguste ja patoloogiate tagajärg. See võib olla seotud isegi südamehaigusega.

Portaalveeni basseini kuuluvad portaalveeni suubuvad veenid, portaalveen ise, maksaveenid kuni maksaveenide väljavooluni vena cava inferiorisse.

Portaalveen ehk portaalveen on üks tähtsamaid veene inimkehas. See toob vere seedetrakti organitest maksa. See veri on rikastatud toitainete, aga ka toksiinide ja metaboliitidega.

Portaalveen moodustub kolme suure ja suure veeni ühendusest, milleks on pernaveen (vena splenica/lienalis), ülemine ja alumine ümbermõõduliin (vena mesenterica superior ja/või inferior).

See jõuab maksa ja kulgeb sinna porta hepatis'e kaudu. Porta hepatis'e juures jaguneb see kaheks peamiseks haruks, nimelt paremaks (ramus dexter) ja vasakuks (ramus sinister).

Portaalveeni sisenemiskoht maksa = porta hepatis.
Maksasse verd juhtiv veen = vena portae = portacele.

Lisaks peamistele sissevooludele suunduvad sinna ka väiksemad veenid, nagu maoveenid (venae gastricae dextra et sinistra), portaalveen (vena pylorica) ja kõhunäärme/subgastrilised veenid (venae pancreaticae).

Lisaks sellele varustavad maksa verega ka maksaveenid (arteria hepatica).

Lihtsustuseks: portaalsüsteem viib verd kõhuorganitest (põrn, mao, kõhunääre, soolestik) maksa. Maksas eraldatakse verest olulisi keemilisi, toitvaid aineid ja lagundatakse toksiine.

Kuni 80% maksa verest jõuab portaalsüsteemi kaudu.
Neid kahte veresooni ühendab sapitee, mis samuti läheb maksa.
Koos moodustavad nad Glissoni kolmiku.

Hüpertensioon = kõrgenenud vererõhk. Sel juhul on tegemist rõhu tõusuga portaalveeni basseinis üle 5 mmHg ja rasketel juhtudel üle 10 mmHg.

See on rõhugradient ja rõhkude erinevus portaal- ja süsteemse vereringe vahel. Seda nimetatakse ka portohepaatiliseks gradientiks. Normaalne väärtus on 4-5 mmHg.

Maksasüsteemis on vererõhk madalam kui süsteemses vereringes,
sarnaselt kopsuvereringega.
Selle tõusu põhjustavad mitmed haigusseisundid.

Need võivad esineda lastel juba pärast sündi erinevate anatoomiliste kõrvalekallete ja kaasasündinud portaalveeni, maksa defektide kujul. Elu jooksul võime seda omandada liigse alkoholi tarvitamise tõttu. Üks põhjusi võib olla ebapiisav südamefunktsioon.

See on ainult portaalhüpertensiooni üks külg. Teisel pool seisavad sellest tekkivad tüsistused. Näiteks on seedetrakti verejooks, mis võib olla eluohtlik, samuti vedeliku kogunemine organismis ja turse.

See "haiguslik" seisund on valdavalt maksatsirroosi tulemus, kuid see võib mõjutada lapsi, täiskasvanuid igast soost ja eakaid.

Alkoholism on vaid üks nimetatud teguritest, kuigi oluline. Me saame seda kõrvaldada oma eluviisiga. Alkoholist hoidumine on üks ennetav meede. Põhjuseid on muidugi mitmeid ja need on mitmekülgsel alusel.

Sellest vaatenurgast on oluline eristada portaalse hüpertensiooni vormi.

Portaalhüpertensiooni jaotamine vastavalt tekkimise kohale ja põhjusele:

  • prehepaatiline - põhjus on enne maksa, veeni kaasasündinud ahenemine ja defektid, tromboos, veresoone rõhumine
  • hepaatiline - põhjus pärineb maksast, tsirroos, steatoos (ahenemine), maksakasvajad ja -tsüstid, fibroos, parasiithaigused
  • posthepaatiline - maksa taga, täpsemalt maksaveenide ja vena cava inferior (südame) vahel, parempoolne südamepuudulikkus, veresoonte ahenemine nt kasvaja tõttu.

Põhjustab

Portaalhüpertensioon tuleneb vere häiritud väljavoolust portaalveeni. Vere häiritud väljavoolu võib põhjustada obstruktsioon, mis osaliselt või rasketel juhtudel täielikult takistab verevoolu läbi maksa- ja portaalvao veresoonte.

Mõnel juhul on verevool normaalne, kuid verevarustus on suurenenud.

Põhjused on erinevad. Tavaliselt mõjutavad need täiskasvanuid, kuid geneetilise eelsoodumuse ja kaasasündinud defektide korral esineb portaalhüpertensioon ka lastel.

Sooline levimus ei erine oluliselt. See mõjutab nii noori kui ka eakaid.

Peamiseks esindajaks on maksapõhi, täpsemalt maksatsirroos. Maksatsirroos tekib peamiselt liigse alkoholitarbimise tagajärjel. Funktsionaalne maksakude asendub pärast kahjustust kiudse koega.

Selline maksaparenhüümi ümberehitus mõjutab ja rõhub negatiivselt selles olevaid veresooni. Seega aitab see kaasa rõhu tõusule portaalvereringes.

Lisaks sellele esineb ka mittealkohoolse maksakahjustuse juhtumeid. Teise kõige sagedasema põhjusliku tegurina nimetatakse hepatiiti.

Hepatiit on maksapõletik. Kõige tõsisemad tüübid on viirushepatiit B ja C. Need on ka olulised vähieelsed haigused. See tähendab, et aja jooksul võivad nad viia maksavähini. Kõik need haigused on seotud vererõhu suurenemisega portaalveresoones.

Maksapuudulikkus koos portaalhüpertensiooniga ja selle tüsistused kahjustavad tervist ja elu.

Loe lähemalt järgmistest artiklitest:
Maksatsirroos
Maksavähk: miks tekib ja kuidas avaldub + ravi
Maksastatoos: mis see on, miks tekib ja kuidas avaldub? Kuidas seda ravitakse?
Mis on nakkuslik kollatõbi ja kuidas see levib (A/B/C/D-hepatiit)?

Mõnikord on aga põhjus teadmata.

Portaalhüpertensiooni peamised põhjused tabeli kujul + riskifaktorid

PH vorm Kirjeldus
Prehepaatiline
  • Probleem asub maksa ees
  • Portaalveeni ja -basseini kaasasündinud anomaaliad ja defektid, nt portaalveeni puudumine jm. Need esinevad juba väikelastel, pärast sündi vastsündinutel, arterio-venoosne fistul (arteri ja veeni ühendus).
  • Portaalveeni kavernoosne transformatsioon (CTPV inglise keeles Cavernous transformation of the portal vein) on kõige levinum portaalhüpertensiooni põhjus lastel.
  • Kõhuõõne infektsioonhaigus, peritoniit, harva pimesoolepõletik või sapipõletik.
  • Portaalveeni tromboos, tromboos pernaveenis
    • Esinevad ka geneetilise eelsoodumusega lastel ja noortel ning verejooksuhäirete korral
  • Splenomegaalia (suurenenud põrn) ja hüpersplenism (suurenenud verevool läbi portaalsüsteemi).
  • Kasvajad kõhuõõnsuses
Maksa
  • Probleem on maksas
  • Peamine esineja on maksatsirroos ja alkoholism
  • Maksa viirushaigused - B- ja C-hepatiit
  • Toksilised maksakahjustused, ravimid, seened, arseen, vask
  • Maksa fibroos
  • Maksa mittealkohoolne steatoos - mittealkohoolne rasvmaksahaigus (NAFLD)
  • Maksavähk ja ulatuslikud maksametastaasid
  • Autoimmuunne põletik
  • Leukeemia, lümfoomid
  • Rasvumine kui riskitegur
  • Metaboolne sündroom
  • Tromboos ja suurenenud tromboosirisk
  • Perekondlik eelsoodumus
  • Korduvad maksahaigused
  • Sapipõiehaigus - primaarne sapiteede tsirroos/kolangiit
  • kõhunäärmehaigus - krooniline pankreatiit
  • Sündinud defektid, näiteks kaasasündinud maksafibroos.
  • Maksa tsüstid, adenoomid, angiomyolipoomid, lipoomid
  • Fokaalne nodulaarne hüperplaasia - teine kõige sagedamini esinev healoomuline maksakasvaja.
  • Schistosomiaas - parasiithaigus.
Posthepaatiline
  • Põhjus tekib maksa taga, maksaveenide ja vena cava inferiori (alumine veenikaväli) vahel
  • Maksaveenide tromboos.
  • Kasvaja, mis survestab maksaveeni.
  • Vaskulaarsüsteemi kaasasündinud defektid.
  • Vena cava inferior'i kompressioon.
  • Südamepuudulikkus - parempoolne südamepuudulikkus
  • Perikardi põletik
  • Vigastus
  • Budd-Chiari sündroom - maksaveenide tromboos.

sumptomid

Portaalhüpertensiooni sümptomid põhinevad verevoolu piiramisel läbi konkreetse piirkonna - portaalveeni.

1. tüsistus, mida nimetatakse kollateraalseks vereringeks = risk raskuse raskusastmele

Üks tõsisemaid probleeme on kollateraalse vereringe teke.

Lihtsustatult öeldes tähendab see, et veri möödub piiratud ja blokeeritud veresoontest.

Kollateraaltsirkulatsiooni puhul leiab veri ümbersõidutee, et jätkata ringlemist.
Sel juhul läbi kollateraal- ja kollateraalveenide.

Veri liigub läbi väiksemate veresoonte. Need muutuvad suuremaks. Nende veresoonte seinad ei ole kohanenud suurenenud nõudmistega, mistõttu need on haavatavad ja nõrgenenud.

Tulemuseks on veenilaiendid ehk varikoosid, mis sarnanevad alajäsemete veenilaienditega. Oht on, et need rebenevad ja veritsevad ägedalt. See on reaalne oht tervisele ja elule, isegi lastel.

Kus võivad need veenilaiendid tekkida?

Portaalhüpertensiooni korral tekivad varikoossed veenid vastavalt basseini, mille kaudu on tekkinud suurenenud voolus. Näidetena võib tuua söögitoru veenilaiendid ja hemorroidid.

Professionaalselt nimetatakse ka portosüsteemseid šunte - portokavalisi šunte / portokavalisi anastomoseid.
Söögitoru puhul on näiteks mao veenid (vena coronaria ventriculi) ja söögitoru veenid (venae oesophageae).

Lastel ja täiskasvanutel, kellel on kaugelearenenud haigus ja kõhu turse (astsiit), on kõhus näha rikkalikku ja silmatorkavat veresoonte mustrit. See veenide silmatorkavus on tingitud suurenenud voolamisest ja vere kogunemisest kollateraalses kollateraalses vereringes.

Suurenenud kõhu silmatorkavad veenid meenutavad meduusi pead.
Sellest tulenevalt kannab see sümptom ka tehnilist nimetust caput medusae.
Naba ümbruse nahaalused veenid on laienenud.

Veeneverejooks on äge seisund, sest selle ulatust ei ole võimalik ennustada.

Veritsus söögitorust näitab seedetrakti veri väljaheites, mis on must ja haisev. Seda nimetatakse erialaselt melenaks.

Suure ulatusega intensiivse verejooksu korral oksendab inimene värsket punast verd.

See võib esineda koos kaugelearenenud maksahaigusega (tsirroos) ja vere hüübimise häiretega. Seetõttu on massiivne hematemesis üks sagedasemaid surma põhjuseid portaalhüpertensiooniga inimestel.

Rektaalverejooks võib esineda hemorroidide (pärakuava laienenud veenid) tõttu. Professionaalselt nimetatakse seda nähtust hematokeesiaks. Hematokeesia tähendab värske erkpunase vere või verehüüvete esinemist väljaheites.

2. tüsistus on põrna laienemine.

Teine tüsistus on suurenenud põrn. Splenomegaalia põhjustab trombotsütopeenia (trombotsüütide häire) tõttu verejooksu. Lisaks on sellega seotud aneemia.

Kolmandaks tüsistuseks on turse tekkimine.

Astsiit (kõhu turse) on probleemse maksafunktsiooni sümptom. Sama kehtib ka portaalhüpertensiooni puhul.

See tekib vere kogunemise ja rõhu tõusu tõttu veenides. Verevedelikku lekib väljapoole veresooni. Lisaks tungib lisaks vedelikule märkimisväärne kogus verevalke kõhuõõnde. See halvendab kogu seisundit.

Astsiit tekib ka muude haiguste, näiteks südamepuudulikkuse, kõhukelmevähi, pankreatiidi, tuberkuloosi, dialüüsi ja neeruhaiguse tõttu.

Suur ja paisunud kõhu olemasolu süvendab isutuspuudust, seedehäireid - düspepsiat, kõhupuhitust (paisumist), hingamisraskusi ja liikumisraskusi või herniat (kõhulihaskurrust).

Suur risk on kõhukelme bakteriaalse infektsiooni teke. Peritoniit on samuti tõsine seisund.

4. Tüsistuseks on verejooksuhäire.

Verejooksuhäire tekib, kui maksa funktsioon on häiritud. See tuleneb normaalseks vere hüübimiseks vajalike hüübimisfaktorite tootmise puudulikkusest.

+ Olukorda raskendab splenomegaalia.

Inimene võib veritseda kehaõõnsustest. Veritsemisohtu suurendab väljaheide. Lisaks suureneb nahaaluste trombide - hematoomide/verevalumite - teke.

5. Millised on muud portaalhüpertensiooni võimalikud tüsistused?

Muud tüsistused ja sümptomid:

  • Iktuur - naha ja silmade kollane värvus (silmavalge).
  • ämblikveenid
  • palmari erüteem - peopesade naha punetus
  • entsefalopaatia - hepaatiline entsefalopaatia on tingitud mürgiste ainete liigsest kogusest veres, mis ei ole läbinud maksa. Veri läbib sellisel juhul kollateraalsed šunte. Seda süvendab maksafunktsiooni ja toksiinide eliminatsiooni häire - maksa detoksikatsiooni funktsioon (liigne ammoniaak, glutamiin, fenoolid jt).
    • Entsefalopaatia korral tekivad psühholoogilised probleemid, nagu käitumishäired, segasus, isiksuse- ja mõtlemishäired.
    • Raskes staadiumis tekib desorientatsioon kuni somnolentsus. Inimene on ülemäära unine, kuid ärkab, kui teda kõnetatakse. Lõpuks läheb teadvuse häire üle teadvusetuse - kooma - seisundisse.
      • Seda nimetatakse ka hepaatiliseks koomaks
  • jäsemete värisemine
  • liikumishäired
  • neerupuudulikkus - hepatorenaalne sündroom
  • hüperesterism - meestel on günekomastia ägenenud - suurenenud rinnad ja munandite atroofia
  • suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele - organism on korduvate põletikuga kokku puutunud
  • kõhukinnisus
  • kehakaalu langus, lisaks vedelikupeetus organismis ja suurenev kõhu turse
ikterus, kollatõbi - kollased silmavalged kui maksafunktsiooni kahjustuse märk.
Ikterus, st ikterus ja kollased silmavalged, on üks maksafunktsiooni häire sümptomitest. Allikas: Getty Images

Inimene võib kogeda subjektiivseid vaevusi, nagu näiteks:

  • väsimus
  • halb enesetunne
  • söögiisu puudumine
  • täiskõhutunne
  • kõhuvalu, eriti parema rindkere all.
  • puhitus
  • libiido vähenemine

Mõistagi on mõjutavaks teguriks alguse kiirus ja kaasuse ulatus, samuti portaalveeni ahenemine.
Maksa läbiva verevoolu äge ja täielik lakkamine põhjustab maksapuudulikkust, šokki ja isegi surma.

Diagnostika

Haiguslugu on iga terviseprobleemi alus. Inimene loetleb selles oma probleemid.

Anamneesile järgnevad erinevad meetodid, näiteks laboratoorsed uuringud pärast vere võtmist. Hinnatakse mitmeid parameetreid. Sellisel juhul on aga olulised maksaanalüüsid (AST, ALT), vere valkude (albumiini) väärtused, verehüübimine (vere hüübimine), verepilti aneemia, punaliblede ja vereliistakute arvu määramiseks.

Samuti tehakse järgmised testid:

  • pildistamismeetodid, näiteks USG/SONO.
  • + dopplersonograafia, et määrata verevool läbi maksa.
  • kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia
  • röntgenuuringuid tehakse minimaalselt (varem rohkem)
  • endoskoopia (gastrofibroskoopia) on oluline söögitoru ja mao varikate avastamiseks
  • portaalrõhu mõõtmine väärtuse määramiseks
  • maksa biopsia
  • objektiivne uuring ja kõhuõõne uuring - suurenenud põrna ja maksa olemasolu
  • psühhiaatriline läbivaatus psühholoogiliste probleemide korral
  • ERCP sapipõie ja sapiteede häirete korral
  • kardioloogiline siseuuring

Kursus

Haiguse kulg sõltub mitmest tegurist.

Aeglane, pikaajaline ja järk-järgult progresseeruv portaalhüpertensioon ei pruugi hea maksafunktsiooni korral areneda piisavalt, et ilmneda täispildis. Teatud aja jooksul võib see olla diagnoosimata ja asümptomaatiline - asümptomaatiline.

Kui verevoolu piiramine toimub kiiresti, on olukord vastupidine. Äkki algav ja raske rõhu väljalangemine tähendab ohtu tervisele ja elule.

Verejooks...

Massiivne verejooks söögitoru veenilaienditest on sarnaselt tõsine. Verejooks ja järsk verekaotus võivad põhjustada šokki ja isegi surma.

Kergemad verejooksud esinevad musta väljaheitega, millega kaasnevad aneemia sümptomid. Näitena võib tuua kahvatuse, nõrkuse, söögiisu puudumise või õhupuuduse ja minestamiskalduvuse.

Verejooksu oht on korduvverejooksud, st korduvad verejooksud. Korduvverejooksud võivad esineda järgnevate päevade, nädalate või kuude jooksul.

Kui suures ulatuses, seda ei tea keegi. Iga kord on see potentsiaalselt eluohtlik.
Seetõttu on igal juhul vajalik verejooksu professionaalne uurimine ja ravi, ja seda võimalikult kiiresti pärast selle avastamist.

Ebapiisavat vere hüübimist raskendab suurenenud põrn ja trombotsüütide häire.

Varikeste esinemise tingib suurenenud surve portaalkanalis. See, kas need tekivad söögitorus, kõhuõõne nahaaluses piirkonnas või päraku piirkonnas, sõltub haiguse asukohast ja ulatusest.

Kõhu turse...

Astsiit on veel üks oluline märk sellest, et maksaga on midagi valesti. Väikesel määral seda isegi ei märgata. On aga juhtumeid, kus kõhule koguneb isegi 20 liitrit vedelikku.

Loomulikult ei saa ka portaalhüpertensiooni puhul määrata ühtset kulgu. See on individuaalne ja sõltub mitmest tegurist. Seetõttu otsige raskuste ilmnemisel ja juba olemasoleva seisundi süvenemisel professionaalset abi.

Hepatiline kaasamine...

Hemorraagilised seisundid, mis on tingitud hemokoagulatsioonifaktorite puudulikkusest, toksiliste ainete kogunemisest ja metaboliitide väljapoole portaalvereringet, suurendavad raskust.

Veritsushäired, meeleolu-, käitumis- ja isiksusehäired, desorientatsioon ja teadvusetus (maksakoma).

Need on tervist ja eluohtlikud seisundid.
Miks me sellele nii palju tähelepanu pöörame?
Kas mäletate, mis on kõige levinum portaalhüpertensiooni ja maksafunktsiooni häire põhjus?
Alkoholism.
Ja me teame selle vastu tõhusat ennetustegevust - ideaalis ei joo me alkoholi.

Kuidas seda käsitletakse: pealkiri Portaalhüpertensioon

Kas portaalhüpertensiooni saab ravida? Mida see kõik hõlmab?

Näita rohkem

Huvitav video portaalhüpertensiooni põhjuste ja tagajärgede kohta

fjaga Facebookis

Huvitavad ressursid