Mis on Kawasaki tõbi? Millised on selle põhjused, sümptomid ja kuidas seda ravitakse?

Kawasaki tõbi võib esineda ka nime all mucocutaneous lymph node syndrome või mucocutaneous lymph node syndrome. Tegemist on süsteemse vaskuliidiga, mis on veresoonte haiguse nimetus. Enamasti mõjutab see väikseid ja keskmise suurusega veresooni.

Tahate rohkem teada vaskuliidi kohta?

Haigust kirjeldas esmakordselt Jaapani lastearst Tomisaki Kawasaki 1967. aastal. Haigust esineb kuni 5-aastastel lastel, peamiselt vanuses 2 ja 3. See mõjutab peamiselt poisse. Haigestumus on suurim Jaapani lastel.

Kawasaki sündroom on kuni 6 korda sagedamini levinud Aasia lastel.

Kõige sagedamini mõjutab see südame pärgartereid, veresooni, mis varustavad südant hapniku ja toitainetega. Tõsiseks tüsistuseks võib olla aneurüsm, mis on veresoone väljavenitus (laienemine). Lisaks vaskuliidile võib esineda palavik või isegi jäsemete turse. Selle diagnoosi püstitamiseks on siiski vaja mitmeid kriteeriume.

Haigus on multisüsteemne, mis tähendab, et see mõjutab ka teisi kehaosasid kui ainult veresooni. See avaldub palaviku, naha, limaskestade, sidekesta, aga ka kõhuvalu või paistes lümfisõlmedega. Diagnoosi püstitamisel on oluline välistada teised haigused. Haiguse päritolu ja tekkepõhjused ei ole veel selgunud.

Varajane ravi on oluline ka selleks, et vähendada kardiovaskulaarsete tüsistuste riski, eriti kui haigus jääb ravimata, mis võib ulatuda 20-35%-ni.

Kuigi Kawasaki tõbi on haruldane, on see üks levinumaid lapseeas esinevaid vaskuliite.

Kawasaki sündroomi täpne põhjus ei ole ka tänapäeval veel täielikult arusaadav. On mitmeid arvamusi. Arvatakse, et peamine komponent on immuunsuse häire (st autoimmuunne defekt) või selle ülitundlikkus. Teine arvamus väidab, et haiguspuhangus on seotud ka bakteriaalse või viirusliku päritoluga infektsioon. Näiteks võib tuua toksiini kahjuliku toime. Seda toodab kuldse stafülokoki tüve bakter.

On pakutud välja kaasinfektsiooni EBV-ga (mis on nakkuslikku mononukleoosi põhjustav viirus) või seost herpesviirusega. Võimaliku haigustekitajana on pakutud välja ka koronaviirust. On täheldatud haiguse hooajalist esinemist, peamiselt kevadel ja talvel. See toetab seisukohta, et tegemist on nakkusliku päritoluga.

Samuti on pakutud välja haiguse geneetiline eelsoodumus, mis võib viidata ka pärilikkusele. Kawasaki sündroom ei ole nakkusohtlik. See ei kandu ühelt lapselt teisele. Haiguse kordumine võib esineda umbes 2%-l.

Kuigi see haigus on suhteliselt haruldane, öeldakse, et see on kõige levinum lapseeas esinev vaskuliit. Vaskuliit on veresoonte põletikuline haigus. Esimese 10 päeva jooksul kahjustab see veresoonte seinu. Kõige enam on kahjustatud südame veresooned. Need on need, mis kannavad hapnikuga rikastatud verd südamelihasesse.

Kui haigus jääb ravimata, suureneb südame-veresoonkonna probleemide risk, kuni 20% või rohkem. On teatatud, et haigus võib põhjustada aneurüsmi, mis on veresoone seina laienemine (paisumine). See veresoone seina paisumine on siis oht trombi (verehüübe) moodustumiseks. Samuti on oht trombotsüütide kokkukleepumiseks (trombi moodustumine) kahjustatud veresoone kohas.

Piisavalt suur trombi piirab verevoolu läbi südameveresoone. See põhjustab südamelihase infarkti. See on tegelikult seisund, kus südamelihas ei saa piisavalt hapnikku ja sureb. See juhtub peamiselt 8 nädala jooksul alates haiguse algusest.

Lugege ka: Teavet müokardiinfarkti esmaabi kohtaartiklis.

Teine tõsine risk on aneurüsmi rebenemine. Need tüsistused põhjustavad äkksurma umbes 2%-l haigestunutest. Ka südamelihase põletik on tõsine, nagu ka südameklappide kahjustus. Haigus on aga multisüsteemne. See tähendab, et see mõjutab ka teisi kehasüsteeme.

Kawasaki tõve sümptomid on järgmised:

• Vaskulaarsed haigused, eriti südame-veresoonkonna probleemid.
  • veresoonte aneurüsm, kuni see lõhkeb
  • südame isheemia kuni südamelihase infarktini
  • müokardiit
  • perikardiit
  • südame rütmihäired
  • südameklapi defektid, põletik
• üle 5 päeva kestev palavik
• konjunktiviit, kuid ilma eosedeta ja eritiseta
• nahalööve, eriti tüvel, mähkmete all ja jäsemetel.
• urtikaaria
• naha punetus
• nahakilbumine
• naha turse, eriti sõrmede, käte ja jalgade jäik turse
• sõrmede naha koorumine, eriti küünevoodi piirkonnas
• mõnel juhul sõrmeotsa gangreen, eriti väga väikestel lastel.
• lõhenenud ja sügavpunased huuled ja suuõõne limaskestad
• punane ja vaarikas keel
• neelu punetus
• kaela lümfisõlmede turse, kusjuures eriti üks lümfisõlm on suurenenud üle 1,5 cm suuruseks.
• peavalu
• närvipõletik
• valu ja turse liigestes, liikumist piirav valu, artriidi puhul
• kõhuvalu
• maksa ja sapipõie kahjustus
• oksendamine
• kõhulahtisus
• kuseteede põletik
• munandite põletik poistel
• nõrkus
• rahutus, närvilisus

Haiguse varajases staadiumis on oluline välistada muud probleemi põhjused. Kui diagnoos on kinnitust leidnud, on oluline varajane ravi, et vältida kardiovaskulaarseid tüsistusi.

Abiks võib olla vere, aga ka uriini või seljaaju vedeliku laboratoorsed uuringud. Eelkõige verekultuur (veri), uriinikultuur, põletikuparameetrid, CRP, FW (vere sadenemise kiirus), verepildi (aneemia, leukotsüütide ja trombotsüütide sisalduse tõendamine).

Närvisüsteemi (tserebrospinaalvedeliku) uurimiseks tehakse lumbaalpunktsioon.

Pildistusmeetodina kasutatakse EKHOT. See võib näidata südameveresoonte, sealhulgas aneurüsmide kaasatust. Olulised on ka EKG, röntgenülesvõte rindkerest, stsintigraafia, koronaarangiograafia ja magnetresonantstomograafia.

Loomulikult põhineb diagnoosimine peamiselt haiguslool ja kliinilisel pildil. Hinnatakse nn diagnostilisi kriteeriume, mis peavad olema täidetud Kawasaki sündroomi diagnoosimiseks, nimelt 5 sümptomi esinemine 6-st.

Tabelis on esitatud Kawasaki sündroomi diagnoosimise diagnostilised kriteeriumid

Haigus esineb kuni 5. eluaastani, kuid peamiselt 2.-3. eluaastal. Samas, kui see esineb enne 2. või pärast 5. eluaastat, on selle sümptomid raskemad. Kawasaki sündroom algab veresoonte (vaskuliit) kaasamisega esimese 10 päeva jooksul.

Kawasaki sündroom jaguneb ajaliselt kolmeks faasiks:

• akuutne staadium kahe nädala jooksul
• subakuutne staadium 2-4 nädalat
• taastumisfaas 1-3 kuud

Kahjustus toimub peamiselt südameveresoonte ja nende seina tasandil. Selle tulemuseks on trombotsüütide kokkukleepumine. Tekib verehüübe (tromb). See aheneb hiljem, et sulgeda veresoon täielikult. Südamelihase ebapiisav verevarustus kuni täieliku veretustumiseni (isheemia) on südamelihase infarkti põhjused. Ajavahemikuks on antud kuni 8 nädalat.

Lisaks müokardiinfarktile on veresoone funktsiooni kahjustamisega seotud ka veresoonte seina kahjustus. Selle tulemuseks on veresoonte seina väljavenitus (aneurüsm). Aneurüsmide puhul suureneb veresoonte seina rebenemise oht. See võib põhjustada kuni äkksurma, mis esineb umbes 2% juhtudest.

Ägedas faasis esineb palavik, isegi üle 40 °C. See püsib rohkem kui 5 päeva. Esineb mitte-kihtne konjunktiviit. Tüüpiliste sümptomitena on teatatud ka sõrmede ja varvaste turse. Turse on jäik.

Ägedale staadiumile järgneb nahapõletik lööbe või urtikaaria näol. Peamised piirkonnad on rindkere, kõht, mähkmete all olev osa ja suguelundite piirkond. Huuled on kuivad, pragunenud, punased.

Samuti keel, mis on vaarikakeele välimusega (mõnikord nimetatakse seda ka maasikakeeleks).

Selles staadiumis on haigusele iseloomulik ka emakakaela sõlme suurenemine, kuni 70%-l haigestunutest. Sõlme suurus võib olla üle 1,5 sentimeetri. Multisüsteemse kaasusega kaasneb ka maksa ja sapipõie kahjustus, mille tulemuseks on kõhuvalu, oksendamine ja kõhulahtisus. Esineb ka liigeste valu ja turse, mis on artriidi tagajärg.

Kahe nädala pärast läheb haigus üle subakuutsesse faasi. Subakuutses faasis esineb naha koorumist, eriti sõrmede ja küünevoodite piirkonnas. Kui ravi jäetakse tähelepanuta, suureneb aneurüsmi oht. Trombotsüütide arv tõuseb. Taastumisfaasi iseloomustab põletikuväärtuste langus.

Õnneks saavutatakse enamikul juhtudel paranemine. Oluline on varajane diagnoosimine ja ravi. Tüsistuste risk suureneb, kui seda ei ravita, kuid väikesel protsendil juhtudest ka ravi korral.