Mis on kattumise sündroom ja segatud sidekoehaigus? + Põhjused, sümptomid

Süsteemsete sidekoehaiguste kattuvad sündroomid ja segatüüpi sidekoehaigused ühendavad endas vähemalt kaks või enam haigusseisundit sellest rühmast ühel inimesel samaaegselt.

Reumatoloogilisi autoimmuunhaigusi peetakse ohtlikeks haigusteks. Lisaks luu- ja lihaskonna süsteemile mõjutavad nad liigesteväliseid kudesid, struktuure, organeid.

Järelikult kaasnevad nende haigustega teatavad tõsised riskid.

Autoimmuunhaigus on haigus, mille puhul immuunsus käitub ebapiisavalt, ülemääraselt. Kaitseprotsessis esineb viga, mis põhjustab immuunsuse ründamist keha enda rakkude ja kudede vastu.

Miks see nii on, küsite te?

Täpne põhjus on selgitamata.

Siiski eeldatakse, et tegemist on multifaktoorse toimega ja teatava vallandaja mõjuga, mis käivitab kogu haiguskaskaadi.

Kuigi neid haigusi ei saa täielikult ravida, saab neid hästi ravida. Raviga õnnestub ennetada haiguse progresseerumist, leevendada ebamugavustunnet ja parandada elukvaliteeti. Samuti püütakse minimeerida tagajärgi.

Lisaks farmakoloogilisele ravile on siiski vaja teatavaid elustiili muutusi ja raviskeemi järgimist.

Teisalt võib haiguse hiline avastamine või ravi eiramine mõjuda tervisele negatiivselt, sest organismile tekivad pöördumatud kahjustused. Oluline on ka üldise eluea lühenemine.

Reumaatilised haigused mõjutavad kõiki vanuserühmi, alates väikelastest kuni noorukite, täiskasvanute ja eakate inimesteni.

Ja iga sugu. Mõne haiguse puhul teatud levimusega.

Tahate rohkem teada nende kombineeritud sidekoe haiguste kohta?
Lugege lähemalt.

Kattesündroom ja kombineeritud sidekoehaigused - põhitõed

Kattesündroom ja segatud sidekoehaigus tähendavad vähemalt kahe sidekoehaiguse, aga ka rohkem kui ühe sidekoehaiguse samaaegset esinemist. Kõige levinumad kombinatsioonid on järgmised:

• süsteemne skleroos + polümüosiit
• süsteemne skleroos + dermatomüosiit
• süsteemne erütematoosne luupus + polümüosiit
• süsteemne skleroos + süsteemne luupus
• reumatoidartriit + süsteemne skleroos
• samaaegselt võib esineda ka:
  • Raynaud' fenomen
  • Vaskuliit
  • Sjögreni sündroom
  • ja teised

Süsteemsed sidekoehaigused on autoimmuunse ja reumaatilise alusega kroonilised põletikulised haigused.

Autoimmuunsus kätkeb endas vigast protsessi, mille käigus moodustuvad antikehad oma rakkude, kudede antigeenide vastu.

Sellisel juhul on reaktsioon eelistatult suunatud sidekoe, eriti liigeste, kõõluste ja lihaste vastu. Kuid see mõjutab ka nahka, veresooni ja südame-veresoonkonna süsteemi, silmi ning närvisüsteemi, hingamisteede ja seedetrakti kudesid.

Tegemist on kroonilise protsessiga, st pikaajalise negatiivse mõjuga. Seda iseloomustab progresseeruv iseloom = see süveneb aja jooksul.

Kattesündroomi iseloomustab vähemalt kahe erineva autoimmuunhaiguse kliiniliste põletikuliste reumaatiliste ilmingute esinemine.

Overlap-sündroom = kattumissündroom.

Kitsamas kontekstis jagunevad need segatud sidekoe haigusteks ja diferentseerimata sidekoe haigusteks.

1. segatud sidekoehaigus
   • varem tuntud kui Sharpe'i sündroom (Gordon Sharpe'i järgi, kes kirjeldas seda 1972. aastal).
   • Segatud sidekoe haigus - MCTD
   • vähemalt kahe autoimmuunse sidekoehaiguse esinemine
   • mõlema haiguse ilmingud on hästi eristatavad
2. diferentseerimata sidekoehaigus
   • Diferentseerimata sidekoe haigus - UCTD (Undifferentiated Connective Tissue Disease).
   • autoimmuunhaiguste sümptomite esinemine
   • ei vasta täpsetele kriteeriumidele
   • mittespetsiifilised sümptomid mis tahes sidekoehaiguse allüksuse puhul

See haiguse segavorm esineb igas vanuses ja igas soos. Enamasti mõjutab see siiski naisi umbes 30-aastaselt.

On teatatud, et kuni 25% sidekoehaiguse juhtudest on iseloomulikud kattuvad sümptomid.

Autoimmuunreaktsiooni täpsed põhjused on teadmata. Arvatakse, et selle aluseks on multifaktoorne mõju ja konkreetse vallandaja toime, mis käivitab reaktsiooni.

Käivitajaks võib olla väline stiimul - keskkonnamõju.

Näiteks teatud geneetiliste eelsoodumuste olemasolu ja viirushaiguse negatiivne koostoime mõne teise samaaegse välise mõjuri mõjuga.

Riskifaktori näide on:

• geneetiline eelsoodumus ja perekondlik anamnees
  • Mitte otsene pärilikkus, kuid reumaatilise haiguse esinemine sugulasel suurendab haiguse puhkemise riski
• HLA antigeeni olemasolu
• viiruse või bakteriga nakatumine
• stress ja pikaajaline psühholoogiline ülekoormus
• trauma
• ravimid
• kemikaalid
• hormonaalne mõju

Immuunvastuse vigane protsess põhjustab immuunsuse komponentide hävitamist organismi enda rakkude poolt. Pikaajaline protsess põhjustab kahjustusi ja haiguse ilminguid.

Tulemuseks on kollageeni ja elastiini kahjustatud funktsioon.

Kattesündroomi sümptomid ühendavad endas probleeme, mis esinevad vähemalt kahe või enama reumaatilise, autoimmuunse haiguse korral.

Üldised sümptomid.

Esialgu on võimalikud üldised sümptomid nagu väsimus, loidus, kehatemperatuuri tõus kuni palavikuni, higistamine (öine higistamine), samuti söögiisu puudumine, iiveldus ja kehakaalu langus.

Liigesevälised häired.

Lisaks võib haigus mõjutada ka teisi kehaosasid, näiteks luu- ja lihaskonda.

Sageli lisandub silmapõletik, sidekesta punetus, samuti iirise või silma eesmise segmendi põletik. Need avalduvad silmade sügelusena ja ärritusena, väsimusena. Haiguse progresseerumisel ja raske kulgemise korral on võimalikuks tüsistuseks nägemishäired ja isegi pimedus.

Tõsine on veresoonte, südamepiirkonna või südamelihase põletik, samuti kopsukoe kahjustus ja kopsufibroos. Sama tõsine on seedetrakti kaasamine, mis võib avalduda mittespetsiifilise soolepõletikuna.

Näited on järgmised:

• kõrge vererõhk
• pulmonaalne hüpertensioon
• aordipuudulikkus
• söögitoru talitlushäired ning vähenenud mao ja soole liikuvus.
• neerukahjustus ja -puudulikkus
• polüneuropaatia
• ajufunktsiooni kahjustus
• lümfisõlmede suurenemine

Tabelis on esitatud teave reumaatiliste sümptomite kohta lühidalt

Nagu tabelist näha, on neil haigustel mõned ühised tunnused. Igal haigusel on ka oma eripära.

Seega on segatüüpi sidekoehaiguse puhul vajalik vähemalt kahe haiguse sümptomite esinemine. Loomulikult võib mitu haigust olla kombineeritud.

Kõige sagedasemad tüüpilised sümptomid on järgmised:

• Väsimus
• kurnatus
• iiveldus
• kehakaalu langus
• liiges- ja lihasvalu
• lihasnõrkus
• kehatemperatuuri tõus - palavik
• liigesepõletik
• liigeste ja sõrmede turse
• sõrmede, nina või kõrvade pleekimine ja tundlikkuse vähenemine selles piirkonnas - Raynaud' sündroom, kui puututakse kokku külma ja stressiga.
• naha punetus liigese kohal
• nahalööve
• psoriaas
• sageli silmapõletik, punane sidekesta põletik
• lümfisõlmede suurenemine

Liigeste valu ja põletik on nende haiguste puhul kõige sagedasem sümptom.

Segatud sidekoehaiguse diagnoosimisel on oluline anamneesiuuring. Füüsiline läbivaatus, mis hõlmab naha, liigeste ja muude süsteemide üldist hindamist, mida reuma puhul võib mõjutada, täiendab kahtluse.

Anamneesi puhul esitab isik kaebusi, mis võivad viidata rohkem kui ühele haiguse tüübile.

Mõnel juhul tehakse artroskoopia või sünoviaalvedeliku, naha ja muude kudede biopsia.

Vajalik on vere + uriini laboratoorsete analüüside tegemine. Overlap-sündroomi korral on tüüpiline kõrge ANA (antinukleaarsete antikehade), anti-RNP (ribonukleoproteiini), anti-U1-70, anti-PM, anti-Ku, anti-dsDNA ja anti-Sm, anti-SSA jt sisaldus.

Verest võib tuvastada ka aneemiat (aneemia), samuti leukopeeniat (vähenenud valgete vereliblede arv) või trombotsütopeeniat (vähem trombotsüüte).

Samuti hinnatakse diagnoosi kriteeriume, mille aluseks on:

1. seroloogiline uurimine ja kõrgenenud RNP-vastaste antikehade esinemine
2. kliinilised tunnused:
   • käte turse
   • sünoviit (liigesepõletik, täpsemalt liigesekapslit kattev sünoviaalkile põletik)
   • müosiit (lihaskiudude põletik ja kahjustus).
   • Raynaud' fenomen
   • skleroderma

Positiivne tulemus saadakse siis, kui esineb 3 või enam kriteeriumi. Seejuures peab olema olemas liigesepõletik või lihase põletik.

Haiguse kulgu kirjeldatakse kahe või enama sidekoe haigusele iseloomulike sümptomite esinemisena.

Varase ilmnemise näiteks on Raynaud' fenomen, mis võib eelneda teistele haigustele mitme aasta võrra.

Loomulikult on mitmed probleemid üksteise kohal. Peamine ja kõige levinum probleem on valu ja põletik liigestes, lihasnõrkus ja muud liigesevälised ilmingud.

Ka liigesteväliste probleemide esinemine ei ole haruldane. Sageli esineb silmapõletik, silma sidekesta põletik. Riskantsem ja tõsisem on südame, veresoonte, kopsude, neerude või neuroloogilise ja seedesüsteemi kaasamine.

Haiguse kulg ei ole kõigil ühesugune.
Igal inimesel võivad kombineeritult esineda erinevad sümptomid.

See, kuidas segatud sidekoehaigus avaldub, on väga individuaalne.

Tavaliselt mõjutab see inimesi alates 30. eluaastast. Siiski võib see mõjutada ka lapsepõlve.

Ka seda tüüpi haiguse puhul on tüüpiline kaheastmeline kulg.

1. remissioon - sümptomite vähenemine ja sümptomivaba, suhteliselt haigusvaba puhkeperiood.
2. retsidiiv - haiguse taastekkimine

Need kaks perioodi vahelduvad üksteisega - retsidiivi-remissiooni kulg.

Tegemist on progresseeruva ja kroonilise haigusega. Seega areneb see aja jooksul ja ilma adekvaatse ravita võib see raskendada elutähtsate organite raskemat haaret.

Prognoos ei ole tavaliselt ebasoodne, kuigi ägeda retsidiivi ja tõsisemate organikahjustuste oht on siiski olemas. See sõltub muidugi haiguse eripärast.

Surmariski suurendavad peamiselt kopsukahjustus, pulmonaalhüpertensioon, südamekahjustus, neerupuudulikkus ja infektsioon.

Haigus vähendab elukvaliteeti ja võib olla invaliidistav. Reumaatilise haiguse varajane diagnoosimine ja varajane ravi on väga oluline.