Mis on Horneri sündroom ning millised on selle sümptomid ja põhjused?

Horneri sündroomi (tuntud ka kui Claude-Bernard-Horneri sündroom = CBH sündroom) iseloomustab sümptomite kolmik:

• mioos (ladina keeles myosis), st pupilli ahenemine.
• silmalaugude ptoos (silmalaugude rippumine).
• ilmne monoftalmoos (silm on orbitaalselt sisse vajunud).

See tekib, kui sümpaatiline närvisüsteem on häiritud nii tsentraalse kahjustuse kui ka preganglioonilise (rõhk tsentraalses sümpaatilises) ja postganglioonilise (rõhk plexus caroticus) tasandil.

Kes avastas Horneri sündroomi?

Selle häire esimese kirjelduse avaldas 1727. aastal Francois Pourfour du Petit pärast katselist närvide läbilõikamist koeral. 1982. aastal kirjeldas seda veelgi täpsemalt Claude Bernard. 1869. aastal esitas lõpliku kirjelduse Šveitsi oftalmoloog (silmahaiguste arst) Johann Friedrich Horner.

Mis on Horneri sündroom?

Claude-Bernard-Horneri sündroom on seega üks perifeerse autonoomse sündroomi tüüp, mis tekib ülemise kaelalihasnärvi (Budge'i tsiliospinaalse keskuse segment C8-Th1 - lülisambajuure, ramus communicans albus, ganglion cervicale craniale ja plexus caroticus kahjustus) kahjustuse korral.

Lihtsustatult öeldes on tegemist kolme sümptomiga, mis tekivad siis, kui kaelas asuv sümpaatiline närvisüsteem on häiritud. Sümpaatiline närvisüsteem on närvide ja närvivõrgustike kogum, mis reguleerib teatavaid kehafunktsioone ja on sõltumatu meie tahtest. Kaelas asuv sümpaatiline süsteem kontrollib teiste erinevate funktsioonide hulgas ka silmi.

Kliiniliselt avaldub see

• ptoos - silmalaugude rippumine
• mioos - pupilli ahenemine
• onoftaalsus - silm on orbiiti vajunud.
• hüperhidroos - liigne higistamine
• hüpertermia - suurenenud kehatemperatuur vastaval poolel nägu.

Claude-Bernard-Horneri sündroom võib tekkida ka hüpotalamuse ja ajutüve tuumade kahjustuse korral, kuid siis on see osa pontiinsündroomist.

Mis võib põhjustada sümpaatilise kahjustuse ja Horneri sündroomi tekkimist?
Millised on selle põhjused?

Horneri sündroomi põhjustavad mitmed erinevad seisundid, sealhulgas äkiline insult, ajukasvaja või trauma. Siiski on olemas ka Horneri sündroomi kaasasündinud vorm, mille puhul sündroom esineb juba sünnist alates.

Mõnikord ei ole Horneri sündroomi põhjust isegi võimalik kindlaks teha.

Kõige tavalisemad põhjused on...

Neurofibromatoos

Geneetiline haigus, mis põhjustab närvikoest kasvajate teket.

Kolmiknärvi närvi neuralgia

Kolmiknärvi närvi valu.

Seljaaju põletik

Ja muud haigused, mis põhjustavad neuronite kaitsva katte kahjustusi, nn demüeliniseeruvad haigused, nagu sclerosis multiplex - hulgiskleroos.

Horneri sündroom mõjutab tavaliselt ainult ühte näopoolt.

Tüüpiline sümptomite kolmik, mis ilmnevad kahjustatud poolel, on järgmine:

1. kahjustatud silma pupilli ahenemine (mioos).
   • kahe silma pupilli erinev suurus (anisokooria).
   • kahjustatud pupill ei laiene üldse või ebapiisavalt pimedas.
2. ülemise silmalae rippumine
   • haigestunud silma alumise silmalae kerge tõstmine (inverted ptosis)
3. silma ilmne kerge sissetõmbumine silmaümbrusesse (enoftalmoos).

Samuti esineb näo punetus kahjustatud poolel, mis on tavaliselt põhjustatud nahaaluste veresoonte laienemisest.

Kaasnevaks sümptomiks on ka anhidroos. See on seisund, mille puhul kannatanu ei suuda toota higi või toodab higi vähesel määral (hüpohidroos).

See on eriti ohtlik, kui kehatemperatuur on kõrgenenud. Hüperpüreksia (palavik üle 40 °C) võib tekkida selle tagajärjel, et keha ei suuda ennast jahutada.

See seisund tekib ka näiteks füüsilise tegevuse ja soojas keskkonnas viibimise ajal.

Teine sümptom on tsiliospiinarefleks ja mööduv hüpereemia (verejooks) sidekesta.

Mõned sümptomid, eriti ptoos ja anhidroos, võivad olla väga kerged. Sellisel juhul on neid väga raske tuvastada.

Lisaks võivad Horneri sündroomiga lastel olla veel järgmised sümptomid:

• alla üheaastastel lastel on kahjustatud silma heledam iirise värvus
• kahjustatud näo pool ei ole soojas ruumis, füüsilise pingutuse ajal või emotsionaalse reaktsiooni osana punane, nagu tervel inimesel.

Millal arsti poole pöörduda? Kuidas Horneri sündroomi diagnoositakse?

Horneri sündroomi võivad põhjustada nii tõsised kui ka kergemad haigused. Seetõttu on oluline pöörduda arsti poole võimalikult kiiresti ja mitte asjatult viivitada visiidiga.

Kui teil tekib mõni eespool nimetatud Horneri sündroomi sümptomitest, peaksite viivitamatult arsti poole pöörduma.

Kui aga ilmneb mõni järgmistest sümptomitest, on parem kutsuda kiirabi:

• äkiline nägemise halvenemine või kadumine, sealhulgas hägune nägemine
• pearinglus, iiveldus või oksendamine
• lihasnõrkus või võimetus lihaseid kontrollida
• järsku tekkiv tugev pea- või kaelavalu
• fotofoobia (suurenenud valgustundlikkus)

Horneri sündroomiga isikut peaksid uurima silmaarst ja neuroloog.

Viimane suunab kannatanu seejärel uuringutele:

• kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia, et välistada ajuhaigus.
• kaela ultraheliuuringule (mida nimetatakse ka sonogrammiks või ultraheliuuringuks), et välistada närvistruktuuride rõhumine

farmakoloogilised testid:

• kokaiinitest
• hüdroksüamfetamiini test
• fenüülefriini test

Kompleksne sümptomite kolmik on kergesti äratuntav.

Horneri sündroomiga patsientidel on kahjustatud pupill proportsionaalselt väiksem kui terve pupill. Silmalaug langeb ja seda saab tõsta ainult minimaalse jõuga.

Horneri sündroomi puhul laieneb pupill valguse peale aeglaselt ja tavaliselt ebatäielikult.

Füüsiline kahjustus mõjutab ainult silma ja silmalihaseid. Näiteks võib pupilli ahenemise tagajärjel muutuda negatiivselt silma tajukäitumine. Nägemisväli väheneb silmalaugude rippumise tõttu ja kolmemõõtmeline nägemine võib olla tugevalt häiritud.

Kannatajad võivad kannatada psühholoogilise distressi all, kuna nende näoilme võib sümptomaatilise kolmiku tagajärjel oluliselt muutuda.

Horneri sündroom koertel

Huvitaval kombel esineb see sündroom ka koertel, eriti kuldse retriiveri tõugu koertel.

Seda põhjustab kõige sagedamini raske kõrvapõletik. See võib mõjutada kõiki kiude, mis vastutavad närviimpulsside edastamise eest näolihastele.

Seda võib põhjustada ka hammustus, mille puhul võivad närvid kahjustada.

Horneri sündroomil on koertel mitu iseloomulikku tunnust. Tavaliselt ilmnevad kõik need sümptomid ühel ja samal kehapoolel.

• kergelt langev ülemine silmalaug
• Silmapall, mis näib olevat veidi silmaümbrusesse vajunud.
• väljaulatuv silmalaug, mis katab osaliselt nina lähedal asuva silma külje.
• Üks pupill on väiksem kui teise silma pupill ja ei avane täielikult hämaras/pimedas valguses.
• Harva võib kahjustatud pool olla puudutamisel soojem ja nahk võib tunduda "roosa" võrreldes kahjustamata poolega.

Haiguse esinemise ennetamine toimub range kõrvahügieeniga ja kokkupuute vältimisega teise koeraga, kus võib tekkida hammustus.