Mis on dementsus? Dementsuse põhjused ja sümptomid

Dementsus on sündroom, mis mõjutab umbes 25 miljonit inimest kogu maailmas, kuid hinnanguliselt suureneb see arv 2030. aastaks 76 miljonini ja 2050. aastaks 135 miljonini.

See on omandatud intellektuaalne häire, mida iseloomustab progressiivne kognitiivsete võimete vähenemine.

Sellel on rasked sümptomid, mis muudavad nii patsiendi kui ka tema lähimad lähedased töövõimetuks.

Mõiste dementsus pärineb ladina keelest ja selle sõnasõnaline tõlge tähendab "mõtlematu, ebamõistlik, hull, hullumeelne". Dr. Philip Pinel kasutas seda terminit esimest korda selliste haiguste kirjeldamiseks, mille puhul intellektuaalsed võimed vähenevad.

Dementsus on omandatud intellektihäire, mis eristab seda kaasasündinud intellektihäirest, mida nimetatakse idiootsuseks või retardatsiooniks.

Dementsusest rääkides on oluline tunda selle kliinilist väljendust, dementsuse sündroomi.

Dementsuse sündroomi iseloomustab kognitiivsete funktsioonide progresseeruv halvenemine. See ei ole seotud teadvuse kvantitatiivse (teadvusetus, kooma) või kvalitatiivse (hallutsinatsioonid) kahjustusega.

Mõiste "kognitiivne funktsioon" tuleneb taas ladinakeelsest sõnast "congnosco, congnoscere", mis tähendab tõlkes "teada, tundma õppida".

Kognitiivsete funktsioonide hulka kuuluvad:

• mälu
• mõtlemine
• intellekt
• tajumine
• tähelepanu

Nende kognitiivsete funktsioonide eesmärk on:

• orienteerumine ajas ja ruumis
• võime suhelda ja mõista kõnet
• lugemine, kirjutamine, arvutamine
• visuaal-ruumilised ja konstrueerimisoskused
• arusaamine
• loogiline ja abstraktne mõtlemine
• otsustusvõime
• täidesaatev funktsioon (võime planeerida mõningaid keerulisemaid ja keerulisemaid ülesandeid)

Dementsuse puhul esineb kõigi nende kognitiivsete funktsioonide järkjärguline halvenemine. Kõige tuntum dementsusega seotud häire on siiski mälu halvenemine.

Mäluhäireid märkab patsient ise või tema sugulased. See on kõige sagedasem põhjus, miks patsient pöördub arstliku läbivaatuse poole. Eriarsti läbivaatuse käigus tuvastab arst aga rohkem kui ühe kognitiivse funktsiooni kahjustuse.

Dementsust esineb tavaliselt vanematel täiskasvanutel, kuid harva võib seda diagnoosida ka nooremas eas, isegi lastel.

Üldiselt kokkulepitud vanus, mil dementsust võib diagnoosida, on 3 aastat. See on vanus, mil inimese varajane psühhomotoorne areng on lõpule jõudnud.

Umbes 5% 65-aastastest ja vanematest inimestest põeb dementsust. Aastakümnete möödudes kahekordistub esinemissagedus kuni 90. eluaastani, mil peaaegu pooled inimesed põevad dementsust.

Dementsuse tüübid võib jagada mitmete kriteeriumide alusel mitmesse rühma.

Vanus, mil dementsuse esimesed sümptomid ilmnevad:

• Preseniilne dementsus (algus enne 65. eluaastat).
• seniilne dementsus (pärast 65. eluaastat)

Vastavalt ajukahjustuse paiknemisele:

• kortikaalne dementsus (nt Alzheimeri dementsus) - väljendub peamiselt mälu ja mäletamise, õppimise, otsustusvõime, loogilise ja abstraktse mõtlemise häirega. Esinevad apraksia (õpitud liigutuste häire, nt riietumisel), akalkulia (loendamise häire), agnoosia (objektide tajumise häire säilinud nägemise korral).
• subkortikaalne dementsus(Huntingtoni tõbi) - Selle dementsuse tüübi puhul esineb kerge mäluhäire, eriti vanemate mälestuste meenutamisel. Domineerib psühhomotoorne aeglustumine, akalkulia, afaasia või apraksia puudub. Haiguse algusest alates esineb märkimisväärne täidesaatvate funktsioonide, planeerimise, motivatsiooni, tähelepanu ja lihastoonuse kahjustus.

Jaguneb vastavalt kulgemisele:

• sujuvalt progresseeruv (Alzheimeri dementsus)
• kiiresti progresseeruv (vaskulaarne dementsus)
• statsionaarne dementsus (pärast vigastusi)

Vastavalt raskusastmele jaguneb dementsus järgmiselt:

• kerge dementsus
• mõõdukas dementsus
• raske dementsus

Dementsus jaguneb vastavalt selle põhjustajale järgmiselt:

• primaarne neurodegeneratiivne dementsus
• sekundaarne dementsus
• vaskulaarne dementsus

primaarne neurodegeneratiivne dementsus

Üks levinumaid dementsusi, mis moodustab kuni 60% kõigist dementsustest.

Põhjuseks on hinnanguliselt kaasasündinud eelsoodumus rakkude ja rakkudevaheliste ühenduste degeneratsiooniks. Närvirakkude ja nende ühenduste järkjärguline kadumine viib aju kortikaalsete või subkortikaalsete keskuste atroofiani.

Geneetiline eelsoodumus mängib haiguse patogeneesis olulist rolli, kuid haigus ise ei ole pärilik. Ainult eelsoodumus haigusele võib olla pärilik.

Näiteks Alzheimeri tõbi on geneetiliselt edasikanduv vorm. See on perekondlik dementsus, mis on autosomaalselt domineeriv haigus.

Praktikas tähendab see, et haigus pärandub vanemalt lapsele ja seda võivad põdeda mõlemad sugupooled. Kui ühel vanemal on see dementsus, on tõenäosus, et laps sünnib mutatsiooniga, 50-75%.

Seda põhjustavad mutatsioonid kolmes geenis:

• amüloidi prekursorvalgu geen, mis asub kromosoomil 21.
• preseniliin-1 geen, mis asub kromosoomil 14.
• preseniliin-2 geen, mis asub kromosoomil 1.

Parkinsoni tõvega on ka pärilik vorm. See on mutatsioon parkiini (valgu) või ubikvitiin-C-hüdrolaasi geenis. Neil on ajus kaitsev funktsioon.

Kui geen on häiritud, on valk kahjustatud ja ei suuda rakkudes oma kaitsefunktsiooni täita. Seetõttu surevad rakud kergemini ja kiiremini.

Selleks, et dementsus kliiniliselt ilmneks, on geneetilise eelsoodumuse korral vaja nn käivitavat tegurit.

Selline vallandav tegur võib olla mõni muu füüsiline haigus, muutus keskkonnas, raske sotsiaalne olukord või emotsionaalselt raske periood.

Kõige levinumad esmased degeneratiivsed dementsuse vormid on järgmised:

• Alzheimeri tõve dementsus
• Lewy kehadega dementsus
• Frontotemporaalne dementsus
• Parkinsoni tõve dementsus
• Huntingtoni tõve dementsus

Neid dementsuse tüüpe nimetatakse ka proteinopaatiateks, sest nendega kaasneb teatud tüüpi patoloogilise valgu ladestumine. See valk on neurotoksiline, põhjustades aseptilist põletikku, mis kahjustab ümbruskonna närvirakke.

Aju kogunenud patoloogilised valgud on:

• beeta-amüloid
• tau-valk
• alfa-sünukleiin
• TDP-43 (transaktiivse reaktsiooniga DNA sidumisvalk 43 kDa)

Iga üksik valk mõjutab aju erinevat osa ja seetõttu määrab dementsuse kliinilise pildi dementsuse tüüp. Valk võib ladestuda raku sees (intratsellulaarne) või väljaspool rakku (rakuväline).

Kui mõjutatud on frontaalsed ja frontaalsed subkortikaalsed lokalisatsioonid, on tegemist tau-valguga. Tauopaatia näide on frontotemporaalne dementsus.

Kui mõjutatud on subkortikaalsed keskused, nagu ajurind, basaalganglionid ja limbiline süsteem, on kaasatud alfa-sünukleiin. Kõige tuntumad alfa-sünukleiinipatsiad on Parkinsoni tõbi.

Alfa-sünukleiin on valk, mis on seotud närviühenduste - sünapside - plastilisusega.

Lisaks sellele on alfa-sünukleiinil kalduvus levida neuronite kaudu kogu ajus. Selle ülekande mehhanism on tõenäoliselt aluseks haiguse pidevale progresseeruvale iseloomule.

Patoloogiline beeta-amüloid on seotud aju tagumise poolkera kortikaalsete piirkondade kahjustustega. Tüüpiline dementsus, mille puhul on häiritud beeta-amüloidi ainevahetus, on Alzheimeri tõbi.

Sekundaarne dementsus

Need on mitmesuguste dementsuse tüüpide rühm. Nad on sekundaarsed mõne teise haiguse suhtes, mis võib mõjutada ainult aju, kuid ka teisi organeid või kogu keha. Need moodustavad umbes 5-10% kõigist dementsuse tüüpidest.

Siin on lühiülevaade haigustest, mis põhjustavad sekundaarset dementsust:

1. Ainevahetushaigused:

• Wilsoni tõbi
• Äge vahelduv porfüüria
• Metakromaatiline leukodüstroofia
• Ureemiline entsefalopaatia
• Hepaatiline entsefalopaatia

2. Endokriinsed haigused:

• Türeotoksilisus, türeotoksikoos.
• Kõrvalkilpnäärme düsfunktsioon
• Neerupealiste talitlushäired, nt Addisoni tõbi, Cushingi sündroom.
• Hüpoglükeemia

3. Nakkushaigused:

• AIDS
• Neurosyphilis
• Lyme'i tõbi
• Progressiivne multifokaalne leukoentsefalopaatia (JCV-viirus)
• Iveomeningiit
• Herpeetiline entsefaliit
• Prionoosid

4. Kopsu- ja hematoloogilised haigused:

• Krooniline obstruktiivne kopsuhaigus
• Südamepuudulikkus
• Aneemia

5. Vitamiinipuudulikkus:

• Hüpovitaminoos D
• B-vitamiinide, nt B1, B2, B3, B6, B9 ja B12 hüpovitaminoos.

6. Muud haigusseisundid:

• Alkoholi intoksikatsioon
• Normotensiivne hüdrotsefaalia
• Onkoloogilised haigused
• Kollagenoosid

Vaskulaarne dementsus

See moodustab teise kõige arvukama dementsuse rühma.

Vaskulaarse dementsuse põhjuseks on häiritud aju verevarustus. Halvasti verevarustatud ajukoes on ebapiisav hapnikuvarustus, mis viib närvirakkude degeneratsioonini.

Olukord tekib näiteks pärast äkilist insulti või mitmekordset aju isheemiat subkortikaalsetes piirkondades.

Dementsusele eelnevad kõrge vererõhk, veresoonte ateroskleroos, ülekaalulisus, hüperkolesteroleemia ja muud veresoonkonna haigused, näiteks alajäsemete isheemia või müokardiinfarkt.

Dementsuse sümptomid võivad olla kahte tüüpi.

Esimest tüüpi sümptomite hulka kuuluvad kognitiivsed häired. Lisaks nendele sümptomitele esineb ka mittekognitiivseid häireid (mida nimetatakse neuropsühhiaatrilisteks), füüsilisi sümptomeid ja funktsionaalsete häirete sümptomeid.

Kognitiivsed sümptomid:

• järkjärguline mälukaotus
• mõtlemise häired
• halvenenud otsustusvõime
• halb orienteerumine ruumis, ajas, inimese desorientatsioon.
• kõnepuudulikkus
• suutmatus õppida uusi asju
• kognitiivne kahjustus
• võimetus täita keerulisi motoorseid ülesandeid
• võimetus nimetada tuttavaid esemeid

neuropsühhiaatrilised sümptomid:

• Depressioon
• rahutus
• apaatia ja huvipuudus
• maania
• meelepetted
• hallutsinatsioonid
• ülevus
• agressiivsus
• unetus või unerütmihäired
• ebaviisakas sotsiaalne käitumine
• ebanormaalsed motoorsed ilmingud

Füüsilised sümptomid:

• uriinilekkeid
• kehakaalu langus, toidust keeldumine, raiskamine
• lihasmassi vähenemine
• ekstrapüramidaalsed sümptomid, st treemor, jäikus, kõnnihäired jne.

Patsiendi funktsionaalsus:

• raskused keeruliste ülesannete täitmisel, nt autojuhtimine, tööharjumused
• suutmatus teha majapidamistöid
• probleemid isikliku hügieeniga, mis nõuab sammude järjestust
• piirangud igapäevastes rutiinsetes tegevustes, nagu söömine, riietumine, kammimine...
• kommunikatsioonihäired, oma vajaduste ja mõtete väljendamine
• iseseisev liikumine on peaaegu täielikult võimatu

Motoorsed sümptomid ei ole haruldased, eriti dementsuse puhul, kus on mõjutatud aju subkortikaalsed keskused. Haiguse alguses on sümptomid ebatüüpilised, nt liiges- ja lihasvalu. Need võivad viia valediagnoosini.

Motoorsed sümptomid on tüüpilised näiteks Parkinsoni tõvele, kus esineb sümptomite kooslus:

• hüpokineesia (liikumisulatuse piiratus) ja sellega seotud sümptomid bradükineesia (liikumise aeglustumine) ja akineesia (häiritud liikumise alustamine).
• jäikus (lihaste ja liigeste jäikus).
• puhkeoleku treemor
• posturaalsed häired

Sümptomid ilmnevad tavaliselt ainult ühel kehapoolel, nii üla- kui ka alajäsemetel. Haiguse edenedes liiguvad need järk-järgult teisele kehapoole.

Dementsuse diagnoosimine on suhteliselt keeruline protsess. See toimub mitmes etapis, millest hiljem koostatakse haiguse täpsem diagnoos. Dementsuse diagnoosi paneb spetsialist, nimelt neuroloog või psühhiaater.

Oluline on üksikasjalik esmane läbivaatus. Oluline roll on esmase kontaktiga arstil, kes võib märgata väikesi märke. Alternatiivselt võib talle usaldada patsiendi kaasasolev pereliige.

Intervjuu patsiendi või tema perekonnaga keskendub kognitiivsele hilinemisele, neuropsühhiaatrilistele sümptomitele ja sellele, mil määral need häirivad patsiendi normaalset elu.

Oluline tunnus on sümptomite tekkimise iseloom, kas see oli äkiline või toimus muutus järk-järgult ja järk-järgult.

Perekond on dementsuse diagnoosimisel asendamatu lüli. See annab objektiivsemat teavet käivitavate või süvendavate tegurite ja oletatavate sündmuste kulgemise kohta.

Järgnevad kognitsiooni sõeltestid. Kõige sagedamini kasutatavad testid on Mini Mental State Examination (MMSE), Montreal Cognitive Assessment (MoCA), Clock Drawing Test (CDT), verbaalse sujuvuse testid või muud.

Pildiuuringutest on suurima ennustusväärtusega aju MRT, mis näitab aju atroofiat teatud dementsuse tüübile iseloomulikes kohtades.

Samuti võimaldab see hinnata veresoonte seisundit ja nende muutusi, mis võivad samuti olla seotud vaskulaarsete või sekundaarsete dementsuste arenguga.

Aju kompuutertomograafia on nüüdseks asendunud üksikasjalikuma MRT-ga, kuid see on endiselt kasulik akuutse diagnoosi puhul ja seda kasutatakse muude ajus toimuvate protsesside, näiteks verejooksu, kasvaja, hüdrotsefaalia ja muude protsesside välistamiseks.

Geneetiline testimine on oluline, kui dementsus kulgeb ebatavaliselt kiiresti või kui patsient on noor. Näiteks võib tuvastada geneetilisi mutatsioone amüloidi prekursorvalgu geenis, preseniliin-1 geenis või preseniliin-2 geenis.

Sekundaarne dementsus on põhjustatud patsiendi muust kroonilisest haigusest.

On väga oluline teha diagnostiliselt vahet primaarse ja sekundaarse dementsuse vahel. Sekundaarne dementsus on potentsiaalselt pöörduv (ravitav) asjakohase ravi korral.

Esialgu tehakse lihtne laboratoorne test, millega saab tuvastada mitmeid haigusi, mitte ainult ainevahetushaigusi.

Rutiinsete analüüside hulka kuuluvad verepildi, diferentsiaalverepildi, vere biokeemia (mineraalid, glükeemia, neeruparameetrid, maksafunktsiooni analüüsid, albumiin, põletikumarkerid jne), sette ja uriini biokeemia, hormooniprofiil, eriti kilpnäärmehormoonide (TSH ja fT4), B12-vitamiini ja foolhappe tase ning viimasena seroloogilised testid süüfilise infektsiooni suhtes.

Lisaks nendele parameetritele saame uurida ka teiste B-vitamiinide ja D-vitamiini taset verest, toksikoloogilisi uuringuid, mõnede neurotoksiliste ravimite taset, HIV-infektsiooni ja borrelioosi olemasolu teste ning raskemetallide taseme määramist jm.

Vaskulaarse dementsuse diagnoosimiseks on oluline kardiovaskulaarse süsteemi, st südame ja veresoonte uurimine. Täiendavate uuringute hulka kuuluvad EKG, Holter-uuring, kaelasoonte ultraheliuuring või röntgenülesvõte rindkerest.

Dementsuse kulg sõltub ajukahjustuse ja aju atroofia asukohast, vanusest, mil patsiendil esmakordselt sümptomid ilmnevad, ja kaasuvatest haigustest, mis võisid dementsuse vallandada. Viimasena, kuid mitte vähem tähtsana, sõltub see sotsiaalsetest tingimustest, milles patsient on elanud, ja pereliikmetest, kes aitavad tal haigusega toime tulla.

Kui patsienti on tabanud kortikaalne dementsus, iseloomustab haiguse algust mälu, kõne ja intellekti halvenemine. Haiguse kulgu iseloomustavad teatavad etapid ja sellega kaasnevad muud sümptomid.

Esimene faas võib olla patsiendile ja teistele märkamatu. Peavalu, pearinglus, kerge intellekti langus, mõtlemise aeglustumine ja kerge mäluhäire on tavalised.

Algavad väiksemad vead, näiteks arvutus- ja rahavead.

Sellega kaasnevad raskused lugemise ja kõnelemisega. Patsiendid võivad sageli korrata kuuldud sõnu ja helisid. Seda nimetatakse ehholaliaks.

Esimeses staadiumis puuduvad motoorsed ilmingud. Depressioon, rahutus ja närvilisus on rohkem väljendunud.

Teises staadiumis on mäluhäired tugevamini väljendunud, millele lisandub kognitiivne häire.

Mälu on kahjustatud, eriti igapäevaste sündmuste unustamise osas. Patsiendil on raskusi mäletada, kus ta on olnud, mida ta on teinud, mida ta lõunaks söönud. Ta võib unustada, kuhu ta on pannud erinevaid esemeid. Ta tunneb, et ta kaotab neid või paneb neid ebatavalistesse kohtadesse.

Samuti on häiritud orienteerumine ruumis ja ajas. Seetõttu eksivad dementsed inimesed tuttavas linnas, tuttaval tänaval, ei tea, millise bussiga nad sõidavad või kuhu nad lähevad. Pärast sellist kogemust on nad väga häiritud ja segaduses, mis soodustab süvenevat ärevust ja depressiooni.

Teine etapp kestab 1-3 aastat, kui pereliikmed, kolleegid või patsient ise märkavad käitumise muutust. Seetõttu diagnoositakse dementsus kõige sagedamini selles etapis.

Järgmises staadiumis on kognitiivsete häirete progresseerumine väga kiire.

Lisaks mälu ja õppimise kahjustustele on mõjutatud ka vanamälu. Patsiendid ei mäleta oma sünnikuupäeva, aadressi, elukohta, ei tunne ära tuttavaid kohti, inimesi, perekonda, elukaaslast, lapsi, räägivad valesti ja eksivad sageli mõtteliselt ebaloogiliste asjade juurde.

Esineb ka psüühilise seisundi halvenemine, emotsionaalne ebastabiilsus, käitumis- ja mõtlemishäired. Halb uni, häiritud unerütm, sagedane ärkamine öösel, ringi käimine, isegi toast või kodust lahkumine panevad perekonnale või hooldajale suure psühholoogilise koormuse.

Patsiendid on absoluutselt sõltuvad teise inimese hooldusest.

Dementsuse lõppstaadiumile on iseloomulikud töövõimetus, liikumisvõimetus, inkontinentsus, kuuldavad hüüded, agressiivsed rünnakud ning ebameeldiv käitumine ja käitumine, sageli keha või eritiste, nagu uriin või väljaheide, käsitlemine.

Kuna tegemist on progresseeruva neurodegeneratiivse haigusega, ei ole prognoos soodne. Dementsuse diagnoosiga patsiendi elulemus sõltub paljudest teguritest. Oluline on patsiendi vanus ja progresseerumise kiirus.

Kõige sagedasem surma põhjus lõppstaadiumis dementsusega patsientidel on aspiratsioonipneumoonia (kopsupõletik), mis on nende seisundis väga raskesti hallatav haigus.