Millal on vastsündinute ikterus ohtlik? Mis on ja miks tekib vastsündinutel ikterus?

Kollatõbi (ikterus) on kliiniline ilming, mis hõlmab naha, limaskestade ja silmade kollast värvust.

Seda põhjustab rakuvälise (ekstratsellulaarse) bilirubiini kontsentratsiooni suurenemine seerumis ja rakusisese (intratsellulaarse) bilirubiini kontsentratsiooni suurenemine kudedes üle füsioloogilise väärtuse.

Vastsündinute kollatõbi (icterus neonatorum) on vastsündinute kõige sagedasem patoloogiline seisund.
Seda põeb keskmiselt iga teine vastsündinu. Umbes 55% enneaegsetest vastsündinutest ja kuni 90% tähtajalistest vastsündinutest kannatab selle all.

• Normaalne bilirubiini produktsioon tervetel vastsündinutel on ligikaudu 3 kuni 4 mg/kg/päevas.
• Bilirubiini normaalne tase on igas vanuses 17-25 µmol/l.

Kui bilirubiin tõuseb üle 35 µmol/l, tekib kõhulimaskesta kollane värvus.
Kui bilirubiin tõuseb üle 60 µmol/l, tekib naha ja limaskestade kollane värvus.

Mis on bilirubiin?

Bilirubiin on tetrapürroolne sapivärv, mis tekib maksas punase verepigmendi hemoglobiini ainevahetuse lõppproduktina lagunenud punastest vererakkudest.

Selle roll organismis on vabade radikaalide püüdmine ja lipiidide aeglustamine oksüdatiivsete protsesside tõttu.

Seda sünteesitakse peamiselt maksas, põrnas, luuüdis, aga ka nahas, kust see satub verre.

1. Konjugeerimata bilirubiin seondub veres olevate albumiinidega (valkudega, millel puudub süsivesikute komponent) ja transporditakse vereringe kaudu maksa.
2. Maksas muundub see konjugeeritud bilirubiiniks, mis eritub sapiga, kust see suundub soolestikku ja lõpuks välja kehast välja roojaga.

Kõrge bilirubiini kontsentratsiooni korral veres eritub teatud kogus uriiniga. Ülejäänud osa ladestub nahas, limaskestades ja kudedes.
Bilirubiini puuduse korral puudub väljaheites iseloomulik pruun värvus. Väljaheide on valge (koledus).

Soolestiku mikrofloora muutumisel võib moodustuda biliverdin ja väljaheide on rohelise värvusega.

Vastsündinute bilirubiini koguväärtuste tabel

Vastsündinute ikteruse põhjuseks on kõrge bilirubiinisisaldus, mis tekib erütrotsüütide lagunemisel ja sellele järgneva hemoglobiini vabanemisel ning selle metaboliseerumisel.

Seda määratletakse kui kõrgendatud seerumi või plasma bilirubiin - hüperbilirubineemia, mis ületab 95% Bhutani nomogrammi.

Bilirubiin on hemoglobiini katabolismi produkt, mis ladestub kudedes, nahas ja silmade scleras.
Väliselt väljendub see kollase värvusega.

Bilirubiini ainevahetuse häire vastsündinul viib:

• kõrge erütrotsüütide sisaldus vastsündinu veres
• maksa, mis tavaliselt lagundab bilirubiini, ebapiisavaks toimimiseks.

Vastsündinu kollatõve patofüsioloogia

Emakas olev loode ei suuda iseseisvalt hingata.
Seega tagavad hapnikutranspordi suurenenud punaste vereliblede (erütrotsüütide) arv.

Sellest hetkest alates muutub hingamine iga elusolendi elu osaks.

Liiga punaliblede ei ole enam vaja hapniku transportimiseks ja seetõttu muutuvad nad ebavajalikuks.
Keha tegeleb ebavajalike punaliblede hävitamisega, lagundades neid - hemolüüs.

Nende lagunemisel eraldub verre punane verepigment (hemoglobiin), mis omakorda metaboliseerub kollaseks verepigmendiks (bilirubiin).

Looteperioodil transporditakse bilirubiin lootele platsenta kaudu (transplacenta). Maksa on vaid vähesel määral aktiivne.

Bilirubiin, nagu ka algne erütrotsüüdid, esineb suurtes kogustes (hüperbilirubineemia). Imiku organism ja alaarenenud maks ei suuda seda eemaldada. See koguneb nahale, limaskestadele, sclerale ja kudedele, mis väljendub naha ja sclera kollases värvuses.

Miks on hüperbilirubineemia ohtlik?

Vastsündinu hüperbilirubineemia on seisund, mille puhul seerumi või plasma bilirubiini kontsentratsioon on suurem kui 95% (> 25 mg/dl, 428 μmol/l).

Kuni 85% hüperbilirubineemiast on tingitud erütrotsüütide lagunemisest. Ainult 15% on tingitud maksaprobleemidest või muude hemoproteiinide lagunemisest. See on tingitud bilirubiini suurenenud tootmisest ja samaaegselt vähenenud eritumisest.

Pärast liigse bilirubiini täielikku eemaldamist paraneb seisund spontaanselt, vastsündinu nahk on taas roosa ja sclerad on valged.

Kuid...

Kui bilirubiini tase ei normaliseeru, võib veres olev vaba konjugeerimata bilirubiin läbida vere-aju barjääri. Seejärel on see neurotoksiline ja põhjustab edasisi tervisekomplikatsioone.

Vastsündinute kollatõbi on vältimatu.

Esiteks on selle esinemine sel perioodil oodatav, teiseks on ilmingud tüüpilised ja nähtavad isegi tavainimese palja silmaga.

Vastsündinute kollatõve sümptomeid saab paremini jälgida päevavalguses.
Tehisvalgus võib moonutada või ei pruugi olla nii ere.

See väljendub iseloomulikult nahavärvi muutuses, mis on kõige tugevamini väljendunud kõige suurema veresoonkonna piirkondades.

Domineerivad nägu, pea, rindkere, kõht ja lõpuks jäsemed.

Mõnedel vastsündinutel on nahk selgelt kollane. Teistel on see vaid kerge kollase varjundiga. Sellel võib olla ka kerge vorm, kus kollane värvus puudub ja lapsel on teatud nahapiirkondades vaid hall värvus.

Samuti on võimalik täheldada terve valge sklera valkja kollasust terve valge sklera asemel.

Limaskesta kollane värvus on vähem väljendunud ja teiste kudede kollasus on palja silmaga nähtamatu.

See liigne kollane värvus on tingitud bilirubiini tootmise kahe- kuni kolmekordsest suurenemisest võrreldes terve täiskasvanuga.

Tabel vastsündinute kollatõve astmete kohta

Kui bilirubiini taset ei õnnestu kontrolli alla saada, võivad selle neurotoksilisuse tõttu tekkida muud terviseprobleemid.

Kõige levinum on äge hepaatiline entsefalopaatia - selle sapivärvi kõrge taseme põhjustatud ajukahjustus.

Sellisel juhul on kollatõvega seotud ka muud sümptomid.

Kõige sagedasemad ikteruse tüsistuste ilmingud:

• Teadvushäired
  • laps on unine - somnolentsus, letargilisus, apaatsus
  • seisund võib progresseeruda norskamiseks, mis on sügavam teadvushäire
  • või sügavaks koomaks koos krampide ja palavikuga.
  • Lõpuks võib tekkida hingamispeetus ja surm.
• Lihastoonuse häire
  • Vastsündinu lihastoonus võib olla lõtv, st erineva raskusastmega hüpotoonia
  • või võib esineda lihastoonuse tõusu - lihastoonuse hüpertoonia.
• nutmine
  • kollatõve ajal on laps sageli rahutu, halvasti tujutu ja käreda
  • see väljendub ägedas ja lohutuseta nutmises, mis ka kurnab last
  • nutmine muutub haiguse edenedes vähem intensiivseks.
  • lõpuks muutub see väga nõrgaks
  • lõpuks nutab ainult siis, kui teda väliselt stimuleeritakse

Vastsündinute ikteruse diagnoosimine ei ole üldse keeruline.

Diagnoosimise põhimõte ei ole siiski selle tuvastamine, mis on triviaalne, vaid füsioloogilise ikteruse eristamine patoloogilisest.

1. Vastsündinute kollatõbi on sel perioodil nii-öelda oodatud ja kliiniline pilt on enamusele vastsündinutele tüüpiline.

Neonataalne kollatõbi väljendub naha, limaskestade ja silmavalgete välises kollasuses.

2. Järgnevalt tehakse laboratoorne diagnostika, et määrata täpne bilirubiini tase veres, tavaliselt kohe pärast lapse sündi osana põhjalikust vastsündinute uuringust.

Seerumi bilirubiinitaset võib määrata korduvalt halvas seisundis vastsündinutel, kui on vaja teada võimalikult täpseid parameetreid.

Üks võimalus on kapillaarveres bilirubiini määramine, mis põhineb spektrofotomeetrilisel meetodil.

Kui bilirubiini kontsentratsioon on liiga kõrge, tuleb teha muid vereanalüüse, nagu verepildi, konjugeeritud bilirubiini, vastsündinu ja ema veregrupi ja Rh-faktori, otsese Coombsi testi ja albumiini testi.

Mõnel juhul tehakse ka vere-, uriini- ja vedelikukultuurid, et tuvastada infektsiooni olemasolu, ning testid erütrotsüütide ensüümide puudulikkuse tuvastamiseks.

Kas me saame öelda, kellel tekib patoloogiline ikterus?

Jah, me saame.

Patoloogilist ikterust saab ennustada järgmiste näitajate alusel:

• vastsündinu visuaalne vaatlus
• transkutaanne bilirubiini sõeluuring (TCB)
• seerumi bilirubiini skriining (TSB)
• riskifaktorid

Patoloogilise ikteruse tuvastamiseks on kõige tõhusamad vahendid sõeluuring ja riskitegurite kasutamine.
Nende abil saab tuvastada kõige suurema riskiga imikud kuni 95%-lise edukusega.

Raske hüperbilirubineemia varaseks avastamiseks tuleks teha TB ja TSC mõõtmised kõigil vastsündinutel, kelle kliiniline pilt on positiivne.

Huvitav:
Mõnede uuringute põhjal ei soovitata TCB teostamist enne 30 rasedusnädalat sündinud vastsündinutel ja enneaegsetel vastsündinutel.
See on tingitud TCB ja TSB mõõtmiste vahelisest kõikuvast seosest.

Haigus hakkab tavaliselt avalduma vastsündinu teisel kuni kolmandal elupäeval.

Mõnikord võib see ilmneda varem või paar päeva hiljem.

Vastsündinu füsioloogilise kollatõve normaalne kulg.

Enamikul vastsündinutest (peaaegu kõigil) tekib füsioloogiline ikterus. See tähendab, et konjugeerimata bilirubiini kõrgenenud tase ja selle vähenenud eritumine on veel vastuvõetavas piiris.

See seisund on normaalne ja mööduv.

Lapsel võib tekkida ajutine kollatõbi, kuid see seisund paraneb spontaanselt mõne päeva või nädala jooksul ja ei põhjusta suuri probleeme.

Küpsetel vastsündinutel ilmneb kliiniline pilt teisel-kolmandal päeval, mitte varem kui 36 tundi pärast sündi.
See paraneb umbes 5-7 päeva jooksul.

Ebaküpsetel vastsündinutel ilmnevad sümptomid veidi hiljem, st 5-7. päeval.
Naha, limaskestade ja silma kollane värvimuutus püsib pikemat aega, umbes 2-3 nädalat. Seejärel taandub see.

Patoloogilise ikteruse kulg

Vastsündinu kollatõbi tuleb hoida kontrolli all.

Kõige olulisem on füsioloogilise ikteruse varajane eristamine patoloogilisest ikterusest, mis väljendub samasuguse naha kollasusega.

Patoloogilise ikteruse jaotamine tekkemehhanismi alusel:

• suurenenud bilirubiini tootmisest põhjustatud ikterus
• vähenenud konjugatsioonist põhjustatud ikterus
• bilirubiini ebapiisavast eritumisest organismist põhjustatud ikterus

Millised on kõige levinumad patoloogilise ikteruse tüübid?

Patoloogiline ikterus avaldub vastsündinul kõige sagedamini nn pikaajalise neonataalse ikterusena, st pikaajalise kollasusena.
Laps on nähtavalt kollane, sümptomid ei vaibu normaalse aja jooksul (5-7 päeva). Enneaegsel vastsündinul püsivad need üle kahe nädala, enneaegsel vastsündinul võib see olla peaaegu kuu aega.

Täielikult rinnaga toidetud imikutel võib ikterusperiood venida kuni 4 kuuni.

Sarnane on püsiv ikterus (st püsiv ikterus), mis kestab enneaegsel vastsündinul üle 1 kuni 2 nädala, tähtajalisel vastsündinul üle 2 kuni 3 nädala. Mõnikord püsib see kuni 2 kuni 3 kuud.

Teine näide patoloogilisest ikterusest on nn konjugeerimata hüperbilirubineemia. See on ikterus, mis on põhjustatud konjugeerimata bilirubiini taseme tõusust seerumis.

Konjugeerimata hüperbilirubineemia ilmingud ilmnevad väga varakult, tavaliselt 24 tunni jooksul pärast sündi. Enneaegsetel vastsündinutel püsivad need kuni 2 nädalat ja ebaküpsetel vastsündinutel üle 2 nädala.

Kui see kestab kauem, siis räägime pikaajalisest konjugeerimata hüperbilirubineemiast. Selle põhjuseks on tavaliselt vastsündinu ebaküpsus, raske hemolüüs või geneetiline haigus.

Konjugeerimata hüperbilirubineemia kõige sagedasemad põhjused on hemolüüs, polüsüteemia, hemorraagilised seisundid, suurenenud vereringe enterohepaatilise vereringe kaudu või muud metaboolsed ja endokriinsed haigused.

Konjugeeritud bilirubiini vähenenud hepaatilise eritumise korral tekib konjugeeritud hüperbilirubineemia.

Seda tüüpi vastsündinu kollatõve korral tuleb vastsündinut uurida, et varakult diagnoosida teisi haigusi, näiteks maksa, sapipõie, infektsioone või kaasasündinud haigusi.

Konjugeeritud hüperbilirubineemia kõige sagedasemad põhjused võivad olla imiku pikaajaline parenteraalne toitmine, vastsündinu kolestaas, sapiteede obstruktsioon, asfüksia, erütroblastoos või ka mitmesugused infektsioonid.

Huvitav:
Kas te olete kunagi kuulnud rinnaga toidetud vastsündinute ikterusest ehk nn rinnapiima ikterusest?
Kas see ei ole võimalik?

On juhtumeid, kus rinnapiimaga toidetud imikutel esineb kollatõbi, kes on terved, arenevad ja kelle maksaanalüüsid on head.

Nende imikute puhul arvatakse, et teatud rinnapiimas sisalduvad ained mõjutavad bilirubiini ainevahetust.
ikterus laheneb spontaanselt ühe kuni nelja kuu jooksul.

Millised kollatõve tüsistused võivad tekkida?

Enamikul vastsündinutel peetakse kollatõbe füsioloogiliseks seisundiks, mis tekib emakasisese spontaanse hapnikuhingamise muutuse tagajärjel. See on vastsündinu füsioloogiline kollatõbi.

Esimestel elupäevadel võib see aga olla vastsündinu tõsise haiguse sümptomiks. Seega räägime patoloogilisest ikterusest.

Vastsündinu keerulisem kollatõbi nõuab pikemat haiglaravi vastsündinute osakonnas, mõnel juhul meditsiinilist sekkumist. Selline probleem võib olla pikaajaline (püsiv) kollatõbi.

Kollatõbi võib aga olla ka komplitseeritud. See esineb enamasti ebaküpsetel vastsündinutel või kui hüperbilirubineemia avastatakse hilja ja seda ravitakse hilja.

Vastsündinute ikteruse komplikatsioonid

Äge bilirubiinide entsefalopaatia on harvaesinev tüsistus, mida esineb 1 vastsündinul 10 000-st.

Äge kernikterus on veelgi haruldasem ja esineb 1 vastsündinul 100 000-st.
See väljendub lihasjõu muutustes, mõnikord lõtvus, mõnikord jäikus, krambid ja isegi epileptilised krambid.
Mõned juhud on surmaga lõppevad.

Krooniline kernikterus tähendab eluaegset ajukahjustust, mis väljendub erineva raskusastmega vaimse alaarengu ja sellega kaasnevate epileptiliste krampide kujul.
Patsientidel võib esineda ka kurtust või pimedust.