Leukeemia: miks see esineb ja millised on selle sümptomid? + Diagnostika

Leukeemia on verevähk. Mida veel teada, mis põhjustab ja millised on leukeemia sümptomid? Milline on äge ja krooniline vorm? Kas seda saab ravida?

Vastused nendele ja teistele küsimustele leiate artiklist.

Verd on juba ammustest aegadest alates peetud elu sümboliks.

Veri ringleb vereringe kaudu kogu kehas ja ühendab kõiki keha kudesid.

Kirjanduses nimetatakse seda ka "vedelaks elundiks".

Sellel on oluline ja asendamatu roll. See kannab hapnikku, transpordib rakkudesse elutähtsaid aineid ja eraldab ainevahetuse "jäätmeid" erinevatesse organitesse.

Vereloomesüsteemi haigused kahjustavad seetõttu inimkeha tõsiselt. Kuidas? Loe edasi.

Mis on leukeemia?

Lühidalt: leukeemia on verevähk.

Inimkeha vereloome süsteemi pahaloomuline vähk.

2020. aastal diagnoositi maailmas 474 519 uut leukeemiajuhtumit mõlemal sugupoolel (WHO statistika).

Leukeemia esinemissagedus inimestel suureneb vanusega.

Leukeemia iseloomulikud tunnused

Leukeemia on põhjustatud vereloome tüvirakkude kloonilisest paljunemisest luuüdis.

Toimub vererakkude nn müeloidse või lümfoidse liini kontrollimatu pahaloomuline muundumine.

See võib esineda nii ägedas kui ka kroonilises vormis.

Vastavalt sellele võib eristada ägedat müeloblastilist või lümfoblastilist leukeemiat või kroonilist müeloidset või lümfotsütaarset leukeemiat.

Ägedat müeloblastilist leukeemiat esineb peamiselt täiskasvanutel, ägedat lümfoblastilist leukeemiat valdavalt lastel.

Leukeemilised rakud kaotavad oma küpsemisvõime, mida nimetatakse diferentseerumiseks.

Ebaküpsetel pahaloomulistel vererakkude kloonidel ei ole samu võimeid kui tervetel rakkudel. Füsioloogiline vereloome on pärsitud.

Pahaloomuliste kloonide aluseks võivad olla normaalsed tüvirakud või pahaloomuliselt muundunud tüvirakud.

Ebaküpsed rakud on nn blastid. Nad pudenevad verre. Nad võivad moodustada erinevates organites, nt maksas, põrnas, lümfisõlmedes jne, difuusseid (hajutatud) või nodulaarseid (sõlmelisi) infiltraate. See tekitab sekundaarseid fookusi.

Tegemist on väga heterogeense haigusega. On väga oluline tuvastada leukeemia õige alatüüp, et patsiendid saaksid õigeaegselt kõige tõhusamat ravi.

Vere moodustumine (hematopoeesia)

Leukeemia olemuse täpsemaks mõistmiseks on oluline teada, kuidas vereloome toimib.

Vere moodustumine allub keerukatele mehhanismidele.

Vererakkude õige kujunemine on oluline, et luuüdi toodaks kehale piisavalt vererakke.

Kui tekib põletik, vigastus või muu haigus, reageerib luuüdi paindlikult ja täiendab vererakke. Kui suurenenud tootmise põhjus lakkab, tuleb suurenenud vereloometoodang vähendada normaalseks.

Vererakkude arengu alguse aluseks on nn pluripotentne tüvirakk. Pluripotentne tüvirakk tingib rohkem kui ühe rakutüübi.

Inimese elu jooksul on pluripotentne tüvirakk võimeline piiramatuks iseeneslikuks uuenemiseks. Pärast jagunemist jääb üks neist pluripotentseks rakuks ja teine rakk on määratud arenema küpseks vererakuvormiks.

Kogu küpsemisprotsess (diferentseerumine) on keeruline. Tekivad erinevad vererakkude arenguvormid.

Müeloidses liinis tekivad monotsüüdid, neutrofiilid, eosinofiilid, basofiilid, samuti dendriitrakud, trombotsüüdid ja erütrotsüüdid.

Lümfoidses liinis tekivad T-lümfotsüüdid, B-lümfotsüüdid ja NK-rakud.

Erinevate vormide ja immunoloogiliste mehhanismide üksikasjalikum kirjeldus ja selgitamine on ulatuslik. Käesolevas artiklis selgitame lühidalt vererakkude põhitüüpe.

Milliseid põhilisi vererakke me teame?

Eristame valgeid vereliblesid (leukotsüüdid), punaseid vereliblesid (erütrotsüüdid) ja vereliistakuid (trombotsüüdid).

Erütrotsüüdid vastutavad peamiselt veregaaside (hapniku ja süsihappegaasi) transportimise eest. Erütrotsüütide koostisosaks on punane verepigment hemoglobiin.

Leukotsüütidel on asendamatu funktsioon inimese immuunsuses.

Trombotsüütidel on võtmeroll vere hüübimisprotsessis, soodustades haavade paranemist või põletikuprotsesse.

Kus toimub vere moodustumine? Mis on luuüdi?

Luuüdi on kude, mis asub luude sees. Sellel on marmelaadne struktuur.

Veri moodustumine toimub luuüdis.

Luuüdi on vererakkude tootmise "tehas".

Aktiivne punane luuüdi asendub vananedes järk-järgult luustiku perifeersetes osades. Sellesse luuüdi tungivad rasvarakud. Seda luuüdi nimetatakse mitteaktiivseks kollaseks luuüdiks.

Seda mõjutavad otseselt immuunsüsteemi ja teiste kudede ja organite rakud. Kaudselt mõjutab seda närviline ja hormonaalne regulatsioon.

Oluline mõju on tsütokiinidel, mis toimivad kehas sõnumitoojatena.

Nad edastavad immuunsüsteemi rakkude ja teiste organite rakkude vahel sihtrakkudele unikaalset teavet.

Neil on mitmesuguseid bioloogilisi funktsioone:

• nad võivad mõjutada vererakkude küpsemist
• mängivad rolli organismi kaitsesüsteemis
• võivad mõjutada rakkude paljunemist
• mõjutada põletiku kulgu

Leukeemia põhjused on:

• geneetilised tegurid
• keskkonnamõjud (epigeneetilised tegurid)
• kiirgus, kemikaalid (värvained, orgaanilised lahustid, väetised).
• ravimid
• viirused

Milliseid sümptomeid on oodata?

• kiire väsimus, nõrkus
• kahvatus
• õhupuudus isegi kerge pingutuse korral, kurnatus
• verejooksusümptomid, suurenenud veritsuskalduvus igemetest, ninast, erineva suurusega verevalumid (hematoomid) üle kogu keha, võivad olla jalgadel, küüntel, verejooksud elunditest jne.

Verejooksud tekivad sageli isegi väikeste vigastuste, näiteks lihtsa kriimustuse korral:

• Kõrgenenud temperatuur, palavik (mitu päeva kestev palavik ei pruugi olla leukeemia!).
• Suurenenud kalduvus infektsioonidele
• Infektsiooni sümptomid on leukeemia tavaline tüsistus. Infektsioonid mõjutavad sageli kuseteid, kopse, nahka, limaskesta jne.
• Vähenenud verevoolu sümptomid (nn hüpoperfusiooni sündroom). Leukeemiarakkude massid häirivad mikrotsirkulatsiooni ja tekib veresoonte blokeerumine (oklusioon). Tekivad elutähtsate organite kahjustused. Kui aju verevarustus on häiritud, võivad tekkida kõne, nägemine, liikuvus kuni erineva teadvuse tasemeni ja muud häired.
• Verehüübimise suurenemisest tingitud venoosne tromboos
• Paisunud kõhu tunne, surve, enneaegne küllastumine, kõhukinnisus. Sageli esineb maksa ja/või põrna märkimisväärne suurenemine, mida nimetatakse hepatosplenomegaaliaks.
• Valu, sageli luuline, rindkere piirkonnas.
• Manifesteeruvad ainevahetushäired, mineraalide häired, neerufunktsiooni häired. Esineb leukoomirakkude kasvajate lagunemine.
• Kaalukaotus

Kehakaalu langus vähi korral on järkjärguline, regulaarne või kiire. Patsiendid teatavad, et nad kaotavad sageli kaalu vaatamata piisavale toidukogusele. Seevastu võib kehakaalu langusega kaasneda söögiisu puudumine ja vähenenud toidu tarbimine.

Haigust võib diagnoosida juhuslikult rutiinse läbivaatuse käigus. Mõnikord tuuakse patsient arsti juurde kliiniliste sümptomitega.

Aluseks on patsiendi üldine läbivaatamine perearsti poolt.

Uuringu käigus tuleb võtta täielik vereanalüüs.

Laboris kontrollitakse vererakke ka ebanormaalsete muutuste, atüüpsuse ja blastide olemasolu suhtes.

Laboris otsitakse muutusi valgete vereliblede (leukotsüütide) arvus - nende arvu suurenemist (nimetatakse leukotsütoosiks) või vähenemist (leukotsütopeenia). Võib esineda aneemia või muutused trombotsüütide arvus (trombotsüütide vähesus on trombotsütopeenia).

Krooniliste leukeemiate puhul leiame tavaliselt äärmuslikku leukotsütoosi.

Valgeliblede arvu märkimisväärne suurenemine ei viita kohe leukeemiale.

Esineb nn leukemoidne reaktsioon - väga suur leukotsüütide arv nt raskete infektsioonide, kopsupõletiku, veremürgistuse, meningiidi, põletuste, kasvajate, spetsiaalsete ravimite manustamise korral.

Patsient peaks läbima põhilise pildiuuringu - röntgenülesvõte rinnakorrast, kõhu ultraheli, võimalusel suurenenud lümfisõlmede uuring. Seejärel suunatakse ta hematoloogi juurde, kes juhib ravi.

Näidustatud on luuüdi biopsia ja sageli ka täiendavad pildistamisuuringud, nagu kompuutertomograafia (CT), magnetresonantstomograafia (MRI) või PET-CT (positronemissioonitomograafia) jt.

Molekulaargeneetiline testimine leukeemia spetsiifilisema tüübi liigitamiseks on tavapärane.

Uuring võib hõlmata ka lümfoomi diagnoosi (ALL-i puhul). tehakse võimaliku leukeemilise infiltratsiooni suhtes ajukestes.

Luuüdi biopsia (trepanobiopsia).

Ärge kartke luuüdi biopsia tegemist!

Eelarvamused ja vähene teave muudavad luuüdi biopsia tarbetuks "hirmutamiseks".

See võib olla samm väga varajase diagnoosi ja elupäästva operatsiooni suunas.

See annab ainulaadset teavet vereloome süsteemi kohta!

Sellele diagnostilisele meetodile ei ole samaväärset diagnostilist peeglit.

Meie ühiskonnas on liiga palju hirmu. Hirm lükkab sageli protseduuri edasi.

Prognoosi seisukohalt on oluline, kas haigus diagnoositakse varakult või alles siis, kui leukeemilised kloonid on organismi tunginud.

Luuüdi biopsia on invasiivne protseduur. Tänapäeva meditsiinis on riskid minimaalsed.

Seda teostab ainult kvalifitseeritud, kogenud ja eriväljaõppe saanud eriarst.

Biopsia käigus saadakse luuüdi koeproov, mis võimaldab kinnitada vähkkasvaja (pahaloomulise) protsessi olemasolu.

Sellega määratakse kindlaks leukeemia täpne tüüp, välistatakse reaktiivsed muutused vereloome süsteemis, mis võivad imiteerida pahaloomulist seisundit, näidatakse luuüdi morfoloogilisi muutusi, saadakse materjali võimalikuks geneetiliseks analüüsiks ja võimaldatakse patsiendi spetsiifilist ravi.

Seda tehakse spetsiaalse pika õõnsa nõelaga konkreetsest kohast, tavaliselt puusaluu või rinnaku luutükist. See võetakse lokaalanesteesias.

Luuüdi punktsioon võtab aega umbes 3 minutit, luuüdi biopsia umbes 5 minutit.

Haiguse kulg võib olla individuaalne. See sõltub sellest, kas tegemist on ägeda leukeemiaga, kroonilise leukeemiaga või ägeda ägenemisega (kroonilise leukeemia progresseerumine).

Patsiendil võib esineda mitmeid sümptomeid. Haigus võib progresseeruda ühest sümptomist teise. Sümptomid suurenevad järk-järgult.

Ägeda leukeemia korral ilmnevad sümptomid tavaliselt ägedalt.

Ravimata ägeda müeloblastilise leukeemia kliiniline kulg on kiire. See võib põhjustada surma päevade või kuude jooksul.

Paljudel patsientidel kestavad esialgsed sümptomid vähem kui 3 kuud.

Äge müeloblastiline leukeemia võib olla laboratoorselt seotud tsütopeeniaga leukeemia-eelses sündroomis aastaid enne leukeemia ilmnemist.

Tsütopeenia verepildis näitab vererakkude arvu vähenemist, nt aneemiat.

Krooniliste leukeemiate ilmingud võivad alguses olla väga peened või sümptomid võivad puududa.

Krooniliste leukeemiate puhul võib nn krooniline faas kesta mitu aastat ilma sümptomiteta. See võib avastada juhuslikult või ilmneda üleminekufaasis agressiivsemaks vormiks.

Leukeemia puhul kohtab järgmisi mõisteid.

Haiguse remissioon on seisund, kus kasvaja on raviga pärsitud.

Võib esineda osaline supressioon ja seda nimetatakse osaliseks remissiooniks. Võib esineda täielik supressioon ja täielik remissioon.

Retsidiiv tähendab, et pärast esialgset kasvaja eemaldamist või kasvu vähenemist on haigus taas aktiveerunud.

Haiguse progresseerumine tähendab kasvaja kasvu, laienemist ja progresseerumist.

Transplantaat versus peremeeshaigus on transplantatsiooni ajal tekkinud transplantatsiooni versus peremeeshaiguse reaktsioon.

Leukeemia lastel

Leukeemia on kõige levinum pahaloomuline haigus lapsepõlves.

Ravi ja prognoos on tänu intensiivsetele teadusuuringutele radikaalselt paranenud.

Kõige levinum leukeemia tüüp lastel on äge lümfoblastileukeemia (ALL).

See moodustab umbes 80% juhtudest. 2-5-aastaste seas on haigestumus kõige suurem.

ALL lastel erineb bioloogilise käitumise poolest täiskasvanutest.

Ägeda müeloblastilise leukeemia (AML) prognoos on ALLiga võrreldes halvem. See moodustab vähemuse juhtudest.

Kroonilised leukeemiad on lapseeas harvemini esinevad.

Lapseea leukeemiate suurenenud riski on kirjeldatud seoses röntgenikiirgusega ema raseduse ajal ja ka umbes 5-10 aastat pärast tsütostaatilist ravi teiste pahaloomuliste haiguste puhul.

Samuti on teatatud suuremast leukeemia esinemissagedusest kaasasündinud geneetiliste häirete korral, nt Downi sündroomi puhul on leukeemia risk 4-aastaseks saamisel 56 korda suurem.

Enamikul juhtudel on täpne põhjuslik tegur teadmata.

Tsütogeneetiline testimine paljastab sageli mutatsioonid, mis on rakkudesse kogunenud ja leukeemiat põhjustanud.

Leukeemia sümptomid lastel

• Kõrgenenud temperatuur kuni palavik, infektsiooni tunnused, mis ei reageeri üldkasutatavatele ravimitele, mis kontrollivad kõrgenenud temperatuuri.
• Lapsed on letargilised, unised
• Hemorraagilised ilmingud (eespool mainitud)
• Valu kõndimisel, lonkamine (infiltreeritud luuüdi)

Laps võib isegi keelduda kõndimisest.

• Surve, valu kõhus, kui maks, põrn ja/või lümfisõlmed on suurenenud.
• Laboratoorsed leiud võivad esialgu olla ilma oluliste muutusteta, ei pruugi sisaldada leukeemilisi rakke
• Kerge aneemia, valgete vereliblede ja trombotsüütide kerge vähenemine, kuid muutuste järkjärguline areng aja jooksul
• Valgeliblede vähenemist täheldatakse sagedamini kui leukotsüütide suurenemist
• Muud eespool kirjeldatud sümptomid

Ravi lastel

Ravi lastel on keeruline protsess ja nõuab paljude spetsialistide tipptasemel meeskonda.

Peamine ravimeetod on keemiaravi. kiiritusravi ja operatsiooni kasutatakse ainult mõne patsiendi raviks. Algselt antakse intensiivset ravi, hiljem säilitusravi. Selle ravi kestus on ligikaudu kaks aastat.

Sihtotstarbeline ravi on kliiniliste uuringute objektiks. Selle kasutamine on võimalik teatud näidustustel, nt Philadelphia kromosoomi mutatsiooni avastamisel ALL-i puhul.

Lastel, kelle remissioon kestab üle viie aasta, taastub leukeemia harva. Kuid see ei ole täielikult välistatud. Nendel lastel on sisuliselt tegemist raviga.

Pärast vähiravi on jätkuvalt oluline hoida patsiente hästi kursis nende tervisliku seisundi, järelkontrolli võimaluste ja intervallide ning hilisemate järelmõjude ennetamise või raviga.

Noore patsiendi jälgimine pärast täiskasvanuikka jõudmist läheb lasteonkoloogi käest üle täiskasvanud onkoloogile. Hea koostöö on oluline.

Spetsialiseerunud meeskond pakub mitmekülgset abi. Vajaduse korral tullakse isegi patsiendi koju ja osutatakse ravi.

Leukeemia prognoos

Leukeemiaga patsientide prognoos varieerub peamiselt sõltuvalt leukeemia tüübist, varajasest või hilisest diagnoosist, ravivastusest esmavaliku ravile, ravivastuse kvaliteedist ja kestusest, vanusest, patsiendi kaasuvatest haigustest ja kaasnevatest tüsistustest, samuti prognostilistest teguritest, millest kõige olulisemad on tsütogeneetilised kõrvalekalded.

Erinevat tüüpi leukeemiatüüpidel võib olla erinev prognoos täiskasvanutel ja lastel (nt ALL).

Vereloovutus

Doonorlus on kõige ilusam asi, mida inimene saab teha.....

Miks peaks verd annetama?

Teie veri võib päästa kellegi elu.

Eelkõige on leukeemia või muude vähivormidega patsientidel selle salakavalate haigusega seotud rasked verejooksu sümptomid ja nad suunatakse abi saamiseks.

Pärast vereülekannet on nad võimelised taas korralikult hingama ja võitlema.

Võib-olla vajate ka teie ühel päeval abi...

Aita ja loovuta tilk verd...