Kaasasündinud südamedefektid: südamedefektide ja defektide klassifikatsioon? + Sümptomid

Kaasasündinud südamedefektid on südame ja veresoonte haigused, mis tekivad embrüo ja loote emakasisese arengu ajal. Need on struktuuride ebakorrektne kasv, mille tulemuseks on probleemid, mis ilmnevad kohe pärast sündi.

Mõned vähem tõsised defektid võivad ilmneda hiljem lapsepõlves või täiskasvanueas.

Sündinud südamehaigused on üks levinumaid kaasasündinud arenguefekte. Ligikaudne esinemissagedus on teadaolevalt 20% kõigist arenguhaigustest. + 1% kõigist elussündidest. Tänapäeval on suremus madalam kui varem. Tänu sünnieelsele ja varajasele diagnoosimisele.

Süda

Süda on õõnes lihaseline organ, mis on meie pump.

Süda on pump, mis pumpab pidevalt verd läbi kogu keha.

Veri kannab olulisi toitaineid ja hapnikku, mida rakud tarbivad. Seejärel pumbatakse see tagasi kopsudesse, kus see taas hapnikuga varustatakse.

Seejärel paiskab süda hapnikuga rikastatud vere ringlusse.

Südame peamiseks jõuseadmeks on südamelihas. See tagab, et kui see tõmbub kokku, paisatakse veri välja veresoontesse. Kui see lõdveneb, tõmmatakse veri südameõõnsustesse.

Süda jaguneb neljaks õõnsuseks, kambriteks:

1. parempoolne eesruum
2. parempoolne vatsakamber
3. vasakpoolne eesruum
4. vasak vatsakamber

Hapnikurikas veri satub suurte veenide kaudu paremasse kodade eesruumi. Paremast kodade eesruumist läheb see klapi kaudu paremasse vatsakesse. Seejärel liigub see paremast vatsakest läbi kopsude kopsudesse. Kopsudes hapnikurikas veri. See on väike vereringe.

Suur vereringe: Pärast seda, kui veri on kopsudes hapnikuga rikastatud, siseneb see kopsuveenide kaudu vasakusse kodade eesruumi. Vasakust kodade eesruumist liigub see läbi klapi vasakusse vatsakese. Vasakus vatsakese tühjendab vere klapi kaudu aordisse. Aordist kandub veri edasi kogu kehasse. Lõpuks jõuab see suurte veenide kaudu tagasi paremasse südamesse.

Vereringe = vereringe. Väike vereringe = südame ja kopsude vahel = kopsuringe. Suur vereringe = südame ja keha vahel = keharinge.

Südamesse viivaid veresooni nimetatakse veenideks (veenid). Südamesse viivaid veresooni nimetatakse arteriteks (arterid). Aortat (südame arterit) nimetatakse suurimaks arteriks inimkehas.

Vasak vatsakese ületab kõige suuremat rõhku. See on umbes kolm korda suurem kui parem vatsakese.

Lisaks südamelihasele on südame sees sisemine membraan, mis moodustab ka klapid. Seda nimetatakse endokardiks. See puutub kokku verega. Lihase pinnal on epikard. Kogu süda on suletud kotis, mida nimetatakse perikardiks.

Vere pumpamisel vahelduvad kaks faasi.

Südame kokkutõmbumist nimetatakse süstooliks. See on faas, mille jooksul veri väljutatakse südameõõnsusest. Diastooliks nimetatakse seevastu lihase lõdvestumist. Selles faasis tõmmatakse veri südameõõnsusse.

+

Vere pumpamise ajal on olulised ka südameklapid.

Klapid toimivad ühesuunaklappidena. Klapp sulgub, takistades vere tagasivoolu südames. Avamine ja sulgemine põhineb rõhugradiendil.

Loote vereringe

Ajal, mil loode on emakas, tagab hapniku- ja toitainete varustamise platsenta, mitte kopsud.

Seetõttu on ka vereringe kohandatud.

Platsenta asendab sel perioodil kopsud. Seejärel toimub siin ka loote keha toitainete ja jäätmetekkeainete vahetus.

Loote hemoglobiini hapnikusaaste on 60% (erinevalt täiskasvanu hemoglobiinist, mis on ligikaudu 98%).

Seega möödub veri kopsudest, mida sel perioodil ei kasutata.

Ümbersõit toimub kahe lühikese tee kaudu, nimelt:

1. Foramen ovale - avaus südame parema ja vasaku eesruumi vahel.
   • avaus kodade vaheseinas (septum).
2. ductus arteriosus bottali - kopsuarteri ja aordi ühenduskoht.

Hapnikuga rikastatud veri läbib maksakanalit.

Teine osa verest juhitakse südamesse, parempoolsesse eesruumi. Siin on verevool nii korraldatud, et hapnikuga rikastatud veri liigub läbi foramen ovale vasakusse südamesse. Vasakust südamest liigub see seejärel aorti.

Aordast läheb see ajju, südamesse ja ülakehasse.

Verevool on tagatud nii, et veri jõuab ka alakehasse ja hapnikuta veri suunatakse tagasi platsentasse.

Ductus arteriosus bottali on lühike tee, mis möödub kopsudest. Need on sel ajal mittefunktsionaalsed ja siin voolab vaid minimaalne kogus verd.

See tagab, et kõige hapnikurikkam veri jõuab ajju ja südamesse.

Pärast sündi...

Pärast sündi on transplacentaalne vereringe katkenud. Laps hakkab hingama läbi kopsude. Tekivad keerulised muutused vere hapnikusaturatsioonis ja järk-järguline üleminek loote vereringest vastsündinu vereringele.

Muutused puudutavad veresoonte lühikesi, nabanõela ja südame poolte vahelist avaust. Ductus ductus sulgub koheselt ja foramen ovale kaob kolmandaks kuuks.

Need muutused jagavad vereringe pulmonaalseks ja kehaliseks.

Edasi saate artiklis rohkem teavet: Mis on kaasasündinud südamedefektid. Millised on nende põhjused. Kuidas need avalduvad. Nende diagnoosimine. Lühike teave ravi kohta.

Sündinud südamedefektid on...

Südamedefektid on defektid, mis mõjutavad südame ja südamega seotud veresoonte ehitust. Need jagunevad üldiselt kaasasündinud ja omandatud defektideks. Selles artiklis kirjeldame kaasasündinud rühma.

Kongenitaalne = kaasasündinud.

Sündinud südamedefektid tekivad embrüo ja loote arengu ajal emakas.

On teatatud, et 1000-st lapsest 8 sünnib kaasasündinud südamedefektiga. Umbes ¼ neist on mittesuurte vormidega ja ei vaja operatsiooni. Enamik (umbes ¾) vajab operatsiooni.

Probleemide raskusaste sõltub kahjustuse struktuurilisest ulatusest, funktsionaalsest kahjustusest ja ka piirkonnast. Raske vormi korral avalduvad need rahuolekus ja ilma pingutusteta.

Seevastu väiksema raskusastmega defektid võivad ilmneda ainult pingutuse ajal. Mõnel juhul ei ilmne need üldse. Need ilmnevad hiljem lapsepõlves või täiskasvanueas.

Kahjustus võib puudutada mis tahes varem kirjeldatud südame osa.

Vastavalt sellele jagunevad need järgmiselt:

• südameklapi häired
  • stenoos (ahenemine) - vere väljutamiseks vajaliku rõhu suurenemine
  • puudulikkus (vere tagasivool südame eelnevasse sektsiooni)
    • mida nimetatakse ka mittekompaktseks
  • atresia (klapi puudumine või osaline puudulikkus)
• vaheseina defektid (südameõõnsuste vahelised seinad)
  • kodade vaheseina defekt
  • vatsakeste vaheline defekt
  • võimaldab hapnikuta ja hapnikuga rikastatud vere segunemist
  • südame parema ja vasaku külje vahel
• südamelihashaigus - põhjustab südamepuudulikkust
• veenide või arterite defektne ühendus südamega
  • hapnikuta ja hapnikuga rikastatud vere defektne jaotumine
  • ei jõua korralikult kopsudesse või aortasse

Varem teatati kaasasündinud südamehaiguste jaotusest tsüanootilisteks ja mittetsüanootilisteks. Sõltuvalt sellest, kas defekt väljendub tsüanoosis või mitte.

Tsüanoos = naha sinine värvus, mis on põhjustatud ebapiisavast hapnikuga varustamisest.

Tänapäeval jagunevad need järgmiselt:

1. lühikeste defektide - septuse defekt, avatud ductus botalli
   • vasakult paremale suunatud šunt
   • parempoolne šunt
2. stenoosiga vead - aordistenoos, aordikoarktaatsioontõbi
3. dislokatsioonidefektid - suurte veresoonte transpositsioon (väärasendumine)
4. kombineeritud defektid - näiteks Fallot' tetraloogia.

Või isegi šuntide ja mittesuntide defektide puhul.

Tabelis on loetletud mõned kaasasündinud südamehaigused ja nende levik

Täpne põhjus ei ole täna veel selgunud.

Arvatakse, et sellega on seotud geneetilised mõjud ja erinevad geenimutatsioonid. Mõned neist võivad olla ka pärilikud ja esineda koos teiste haigustega.

Kahtlustatakse ka väliseid mõjusid raseduse, embrüo ja loote arengu ajal.

Embrüo jaoks on kõige tundlikumad esimesed elunädalad. 5.-8. nädala jooksul hakkavad arenema süda, vaheseinad või klapid endokardist.

Mitmesugused välised stiimulid, nagu alkohol, suitsetamine, kiirgus ja teatavad ravimid, võivad avaldada negatiivset mõju.

Riskifaktorid on seotud näiteks kaasasündinud haiguste arenguga:

1. bioloogiline mõju
   • naise viirushaigus 5.-8. rasedusnädalal, näiteks punetised
   • bakterid - süüfilise infektsioon raseduse ajal ja teised
2. keemiline põhjus - alkohol, suitsetamine ja narkootikumid, teatud ravimid
3. füüsikaline põhjus - kiiritus, kõrge kehatemperatuur, nt gripp raseduse ajal
4. pärilikkus - teatud risk perekondlik esinemine mõnel juhul, kuid mitte reeglina
5. geneetilised tegurid, kromosoomihäired
6. keskkond laiemas tähenduses
7. muud ema haigused, nt diabeet

Täpne põhjus selgitatakse välja vaid 10% juhtudest.

Teratogeen

Teratogeen on mingi mõju, mis häirib embrüo või loote arengu ajal mõne organi või kogu organismi nõuetekohast arengut.

Selle toime tulemusena tekivad mitmesugused kaasasündinud haigused ja loote kahjustused. See võib põhjustada isegi loote surma ja raseduse katkemist.

Tuntud teratogeenide hulka kuuluvad:

• keemilised - teatud ravimid, herbitsiidid, narkootikumid, alkohol, suitsetamine, raskemetallid jne.
• bioloogilised - teatavad viirused ja bakterid, nagu punetised, herpesviirus, süüfilis, toksoplasmoos.
• füüsikalised - ioniseeriv kiirgus, röntgenikiirgus, kiiritusravi.
• ainevahetus - diabeet, foolhappe puudulikkus, fenüülketonuuria, reumaatilised haigused.

Embrüo = embrüo, aeg alates munaraku viljastamisest spermaga, kestab umbes 8 nädalat = 56 päeva. Fetus = loode, periood alates 56. elupäevast - kuni sünnitamiseni (lapse sünnini). Fetus ladina keelest offspring, laps, väike indiviid.

Hiljem artiklis kirjeldame mõningaid kaasasündinud südamehaigusi.

Mittetsüanootilised häired ilma šuntita ja šuntiga

Selles häirete rühmas ei ole ilminguks naha sinakas (tsüanoos). See sisaldab mitmeid heterogeenseid häireid.

Shuntidefektide puhul määravad verevoolu suunda rõhugradient ja defekti asukoht.

Ventrikulaarsete vaheseinte defekt

Kambriusefekti defekt on kõige levinum südamedefekt. See moodustab ligikaudu 32% kõigist kaasasündinud südamedefektidest. Tegemist on vasakult paremale suunduva šuntiga. See võib esineda üksi või koos teistega.

Shunt = defekt vatsakeste vahelises vaheseinas.

Seda iseloomustavad tüüpilised tunnused:

• hapnikuga rikastatud veri jõuab läbi vatsakeste vahelise avause tagasi paremasse vatsakese ja kopsudesse.
• vasaku vatsakese kõrgema rõhu tõttu voolab veri madalama rõhu kohale (paremasse vatsakese).
• sümptomite raskusaste sõltub defekti suurusest
• suured defektid = suurem südame ummikseisund
  • südamepiirkondade laienemine (vatsakeste ja vasaku kodade laienemine)
  • tekib pulmonaalne hüpertensioon
  • südamepuudulikkus tekib alates 2.-6. elukuust
  • maksa suurenemine
  • vajalik varajane südameoperatsioon
• väikesed defektid = vähem tõsised probleemid
  • mõnel juhul on need asümptomaatilised
  • müra
  • sagedamini hingamisteede põletik
  • endokardiidi risk

Enamik väikseid vatsakeste vaheseina defekte sulgub iseenesest 10. eluaastaks.

Atrial septumdefekt

Esindab ligikaudu 16% kõigist kaasasündinud südamedefektidest.

Sõltuvalt ulatusest on sellega seotud sümptomid. Sageli on see asümptomaatiline ja seetõttu ei avastata enne täiskasvanueas.

+

• esineb rohkem naistel kui meestel
• Parema südame liigne täitumine ja suurenenud kopsude läbivool.
• kolme tüüpi:
  • sinus venosus - kui suured veenid sisenevad südamesse
  • ostium primum - ees- ja kodade vahelise klapi lähedal
  • ostium secundum - keskosas nagu fossa ovalis - looteaegne defektne šunt.

Ductus arteriosus persistens.

Loote arengu ajal moodustub tavaliselt šunt (ductus arteriosus) kopsuarteri ja aordi vahel.

Probleem tekib, kui see ei sulgu pärast sündi. See moodustab umbes 12% kõigist kaasasündinud südamedefektidest.

• Raskeus sõltub:
  • kopsu- ja keharingluse vahelistest rõhkude erinevustest.
  • ja šundi pikkusest.
• kõrgema rõhu korral tekib pulmonaalhüpertensioon.
• kopsuvereringluse suurenenud rõhu tõttu satub aordisse hapnikuta veri.
• Tavaliselt tekib sel juhul lokomotoorne mürin.

Atrioventrikulaarne vaheseina defekt

Esineb sageli koos Downi sündroomiga.

Defekt paikneb kodade ja kodade vahel. Kõrge rõhu korral seguneb vasaku südame veri parema südame verega. See suurendab rõhku ja voolu kopsuvereringes.

Enamikul juhtudel on sellega seotud klapivead. Koos põhjustab see südame ummistumist. Varajane kirurgiline ravi on vajalik.

Seda tehakse kahes vormis:

• täielik atrioventrikulaarne kanal - suur auk südame keskel
• mittetäielik atrioventrikulaarne kanal - osaline defekt

Aordistenoos

Selle haiguse puhul on probleemiks obstruktsioon, mis takistab vere väljavoolu vasakust vatsakestast. Sõltuvalt tüübist ja raskusastmest on sellega seotud sümptomid.

Teada on kolm vormi:

• klapiline aordistenoos
  • sageli asümptomaatiline
  • Seetõttu ei pruugi seda tuvastada
  • segiajamise võimalus mõne teise klapivärava vormiga
  • aja jooksul tekib degeneratiivne protsess
  • klapi jäigastumine ja kaltsifikatsioon.
• subaordi aordistenoos
  • Aordiklapi all asuv membraan- või fibroosne rõngas.
• supravalvulaarne aordistenoos
  • südamest väljaulatuva aordi osa pidev ahenemine.
  • tõusev aort
  • algab tavaliselt koronaararterite vahekorrast kõrgemalt, põhjustades rõhu tõusu südame arterites
  • seetõttu on südame veresooned laienenud
  • sageli korrapäratult paigutatud.

Kopsuarteri ahenemine

Jällegi on probleemiks südamest väljavoolu takistus. Kuid osaliselt paremast vatsakesest kopsudesse (kopsuarteri).

Sarnaselt aordistenoosile võib kopsuarteri stenoos võtta kolm vormi, sõltuvalt selle asukohast. See tähendab, et see võib olla klapi kohal, all või selle piirkonnas.

Teatatakse, et see esineb sagedamini pärast raseduse ajal esinevat loputust.

Kerge vorm võib olla asümptomaatiline.

Seevastu raske vorm põhjustab parempoolset südamepuudulikkust.

Aordi koarktaatsio

Selle defekti puhul on üks osa aordist ahenenud, mis tahes kohas. Seda esineb sagedamini poistel. Kogu kaasasündinud südamedefektidest on see defekt umbes 7%-l.

Võimalik on kerge vorm. See on asümptomaatiline.

Raskemaid vorme iseloomustavad raskused, mis on iseloomulikud rõhu tõusule keha ülemises pooles. Ka vererõhu mõõtmisel on mõõdetud väärtused kõrgemad.

Teisest küljest on pulsatsioon reieluulearteris nõrgenenud kuni puudub.

Riskiks on infektsioosse endokardiidi kaasnemine. Kõige enam on mõjutatud aju ja aortat ennast, sest arterite paisumine ja isegi rebenemine (dissektsioon) on suurenenud.

Me teame aneurüsmi nime.

Pikemas perspektiivis tekib ka vasaku vatsakese puudulikkus.

Parempoolne šunt + tsüanoosihäire

Haiguste rühm, mille puhul esineb tsüanoos (naha sinine värvus).

Fallot' tetraloogia

See on kõige levinum tsüanootiline vorm, mis moodustab ligikaudu 6% kõigist südamedefektidest.

Rõhu suurenemine paremas vatsakeses põhjustab hapnikupuudusega vere voolamist vasakusse vatsakesse. Tsüanoosi ulatus ja muud ilmingud sõltuvad hiljem selle ulatusest.

See nõuab varajast kirurgilist sekkumist, et korrigeerida vatsakeste vahelist defekti ja veresoonte asukohta.

Tüüpilised neli tunnust:

1. suur vatsakeste vaheseina defekt
2. vatsakeste vaheseina defekti kohal olev aortat
3. parema vatsakese väljavoolutrassi obstruktsioon
4. parema vatsakese hüpertroofia

suurte veresoonte transpositsioon

südamest väljuvate suurte veresoonte kaasasündinud väärarengud.

Segadus hõlmab aorti ja kopsuarterit.

Tavaliselt väljuvad suured veresooned südamest järgmiselt:

1. kopsuarteri paremast vatsakesest juhib hapnikuta verd südamest kopsudesse, kus see hapnikuga rikastatakse.
2. vasaku vatsakese aortasse juhitakse hapnikuga rikastatud veri südamest kehasse.

Transpositsiooni korral on nende paigutus vale - vastupidine. Kopsuarteri tuleb välja vasakust vatsakest. Aortat tuleb välja paremast vatsakest.

Sellisel juhul on tegemist paralleelse vereringe süsteemiga. Kopsuvereringe on keha vereringest eraldi. Hapnikuga ja hapnikuta veri seguneb ainult seotud kombineeritud defektide kaudu.

+

Kolmandikul haigestunutest on ka kodade vaheseina defekt, mis paradoksaalselt aitab kaasa vereringe segasuse seisundile. Kolmandikul on avatud ductus arteriosus. Kolmandikul on ventrikulaarne vaheseina defekt.

Vasaku vatsakese hüpoplastiline sündroom

Hüpoplaasia = elundi mittetäielik areng, elundi või elundi osa kahanemine.

Vasaku vatsakese on alaarenenud. Sellele lisanduvad klapivead ja aordi koarkta. Südame paremas pooles on suurenenud rõhk, mis põhjustab parema vatsakese laienemist.

Teisel kuni neljandal päeval pärast sündi tekib südamepuudulikkus.

Kriitilised kaasasündinud südamedefektid

Kriitiliste südamedefektide all mõistetakse neid haigusi, mis ilmnevad kas või vastsündinusperioodil:

• südamepuudulikkus
• šokk
• märkimisväärne tsüanoos.

Kogu kaasasündinud südamedefektide arvust moodustab see ligikaudu 25% juhtudest.

Emaka sees varustatakse loodet hapnikuga ja toidetakse platsenta kaudu. See on oluline normaalseks kasvuks ja arenguks.

Vastsündinud sünnivad hästi arenenud.

Pärast sündi sõltub kulg haiguse vormist, defekti ulatusest ja olemusest. Varakult tekkivate raskustega on näiteks aordistenoos, aordi koarktaatsioontõbi või vasaku vatsakese hüpoplastiline sündroom.

Vajalik on südamedefektide kirurgiline korrigeerimine.

Sümptomid sõltuvad haiguse konkreetsest tüübist. Tüüpilised on üldised sümptomid, mis tulenevad rakkude ja organite ebapiisavast hapnikuvarustusest või südame ummistumisest.

Mõne südamepuudulikkuse ja haiguse kergemate vormide puhul ei pruugi sümptomid üldse esineda. Haigus on siis asümptomaatiline.

Või...

Kerge vorm võib ilmneda ainult pingutuse ajal. Seejärel, puhkeseisundis, seisund paraneb.

Seevastu raskemat vormi iseloomustab raskuste esinemine ka puhkeseisundis.

Peamised sümptomid on järgmised:

• vastsündinute kasvupeetus, lapse kasvupeetus.
• rinnaga toitmisest keeldumine - põhjustatud suurenenud pingutusest ja hingamisraskustest söötmise ajal
• väsimus, nõrkus
• õhupuudus
• kiire hingamine
• tsüanoos (naha, huulte, limaskestade, küünte, keha perifeersete osade sinakad)
• suurenenud higistamine
• keha turse
• südame suurenemine - kardiomegaalia, kardiomüopaatia
• alajäsemete mittetuntav pulss
• kiire pulss (tahhükardia)
• rütmihäired (südame rütmihäired)
• maksa suurenemine
• müra, mis võib esineda või mitte esineda
• pulmonaalne hüpertensioon
• peavalu - aordi koarktaatorluse korral
• külmad jäsemed
• sagedamini sünkoop - minestus, kollaps

Võimalik on ka tüsistuste assotsieerumine korduvate hingamisteede infektsioonide või infektsioosse endokardiidi näol.

Tõsine on südamepuudulikkuse ja šokiseisundi teke.

Täiskasvanueas ei pruugi südamedefekt ilmneda ning võib olla vaikne ja asümptomaatiline. Teise võimalusena võib probleem muutuda tõsisemaks füüsilise või vaimse stressi korral.

Näidetena võib tuua suurenenud väsimuse ja füüsilise tegevuse talumatuse, samuti südamemürinate esinemise.

Kahjutu müra ei ole haiguslik müra

See esineb sageli lastel ja kaob täiskasvanueas. See on heli, mis tekib voolava vere hõõrumisel vastu südame ja veresoonte seinu.

Süstoolne mürin tekib südamelihase kokkutõmbumisel ja on madala intensiivsusega. Lastearst oskab seda hästi eristada patoloogilistest mürinatest.

See esineb umbes 80%-l lastest.

Uuringud toimuvad enne lapse sündi, sünnieelse sõeluuringu kaudu.

Seejärel viiakse läbi vastsündinu kliiniline läbivaatus:

• ülemiste ja alumiste jäsemete vererõhk
• südame löögisagedus kõigis jäsemetes
• vere hapnikusaturatsioon, samuti kõigis jäsemetes
• hapnikutest - 10 minuti jooksul antakse 100 % hapnikku ja kui hapnikusaturatsioon on jätkuvalt vähenenud = kahtlustatakse kaasasündinud südamehaigust või kopsuhaigust.
• perifeersete veenide täitumine
• pulsatsioon ülemistes ja alumistes jäsemetes
• uurimine auskultatsiooniga, mürinate olemasolu, mis ei pruugi esineda kõikidel vormidel

Diagnoosimiseks on vaja ka EKO, USG, EKG, röntgen, vere ja uriini võtmist laboratoorseteks uuringuteks ning mõnel juhul kateteriseerimist.

Lapsepõlve südamehaiguste diagnoosimiseks ja raviks kasutatakse lastekeskust.