Hüpertroofiline kardiomüopaatia: mis see on ja kuidas see avaldub? + Riskid

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on südamelihase haigus, mille puhul esineb südame põhiseina ja seinte ebapiisav laienemine. See on kaasasündinud haigus, mis tuleneb geenimutatsioonist. Haigus on elanikkonnas suhteliselt haruldane. Tavaliselt on see seotud teiste tõsiste südamehaigustega, nagu rütmihäired või südamepuudulikkus. Samas on see ka kõige sagedasem äkksurma põhjus alla 30-aastastel inimestel, mis on tingitud äärmuslikust füüsilisest koormusest.

Selle haiguse puhul esineb ka müokardi hüpertroofia, mille puhul on vasaku vatsakese väga väike, mis põhjustab ka selle südameosa funktsiooni suurenemist. Väga ohtlikuks tüsistuseks, mis esineb umbes 1/3-l haigestunutest, on subvalvulaarse obstruktsiooni teke. See on lõhe vatsakese eesmise tipu ja laienenud vaheseina vahel. Haiguse tulemuseks on lihaskoe suurenemine ja südame enda vatsakese kahanemine. Sageli esineb hüpertroofilise kardiomüopaatia puhul ka südame ebakorrapärane löögisagedus.

Haiguse põhjuseks on genoomimuutus ja haigus on pärilik. Täpsemalt on tegemist defektiga valku kodeerivas geenis. Kui südamelihas koosneb selle defektse geeni poolt toodetud valkudest, reageerib see oma seinte ja lihaste paksenemisega. Haigust võib vallandada praktiliselt igal ajal, kuid kõige sagedasemad vallandajad on ebaregulaarne südametegevus või liigne füüsiline koormus. Need võivad mõnel juhul põhjustada surma.

Selle haiguse puhul on müokard (südamelihas) laienenud, nii et osa südamest on laienenud. Lisaks on tüüpiliseks sümptomiks ebaregulaarne südametegevus (südame rütmihäired). Selle haiguse puhul on suurenenud ka rõhk südame eesruumides ja veenisüsteemis. Selle tulemusena jääb veri ka kopsudes seisma ja tekib liigne verevool. See võib väljenduda ka rinnavalus, mis sarnaneb stenokardia tekkele.

Lisaks on inimesel raskendatud hingamine, mis on raskendatud. Mõnel äärmuslikul juhul võivad kopsud isegi paistetada. Liigse füüsilise aktiivsuse korral võivad hüpertroofilise kardiomüopaatiaga inimestel tekkida ka teadvuse häired, täpsemalt lühiajaline teadvusekaotus. Üks haiguse ebatüüpiline sümptom on nn pleuraefusioon rinnakus kopsukelme ja kopsude vahel. See seisund on aga tõepoolest väga haruldane.

Diagnoos hõlmab anamneesi ja kliinilist läbivaatust, mis keskendub vasaku vatsakese puudulikkusele, rütmihäiretele ja laienemisele. Seda teostab erudeeritud kardioloog echokardiograafiline uuring, kasutades provokatsioonimanöövreid, et määrata kindlaks vasaku vatsakese väljavoolutrassi obstruktsioon. Kõik need uuringud koos sümptomite hindamisega võivad viia selge diagnoosini.

Haigus on üks teistest sagedasematest surma põhjustest noortel ja sportlastel. Haigus esineb kõige sagedamini nähtavate välissümptomite kujul suurenenud füüsilise koormuse ajal, kui inimesel on hingamisraskused ja korrapärane südamelöök. Mõnel juhul võivad esineda südamepuudulikkuse sümptomid. Südamelihase kasv on järkjärguline ja haigus kulgeb pika aja jooksul. Ainult harvadel juhtudel esineb intensiivne kulg. Igal juhul on füüsiline koormus ka südamepuudulikkuse puhul suurim surmaoht.