Hüdrotsefaalia: Mis on see ja miks see tekib? Millised on sümptomid ja tagajärjed?

Hüdrotsefaalia on haigus, mida iseloomustab suure hulga seljaaju vedeliku liigne kogunemine ajukambrisse või subarahnoidaalsesse ruumi.

Kuna kogu vedelik on kokkusurumatu, siis kogunemisel sellesse kõvasse kestasse tekib kiiresti rõhk, mis kahjustab pehmet ja killustatud ajukudet.

Suurenev rõhk koljus ja surve ajustruktuuridele on hüdrotsefaalia sümptomite põhjuseks, millel võivad olla fataalsed tagajärjed.

Tserebrospinaalvedelik (likööri) moodustub nn plexus chorioideus (chorioidipleksus). See on tihedalt vaskulariseeritud kude, mille moodustab interstitiaalne pia mater - aju pinda kattev pehme ajukelme.

Plexus chorioideus paikneb kõigi nelja ajukambrite laes. Seda leidub külgmistes vatsakestes (I ja II), mis asuvad poolkeredes. Seda leidub ka kolmandas vatsakeses, mis asub keskaju piirkonnas, ning neljandas ja viimases vatsakeses, mis asub ajutüve ja pikliku ajukese taga ning on ümbritsetud väikeaju poolt.

Vesi voolab külgmistest poolkera vatsakestest kolmandasse vatsakesse läbi avause, mida nimetatakse Monroe'i avauseks. Kolmandast vatsakest voolab see Sylviuse akvedukti kaudu neljandasse vatsakesse.

Sealt pääseb see kolme teise avause kaudu subarahnoidaalsesse ruumi. Seejärel imendub see venoosse sinusesse ja juhitakse sealt koos venoosse verega kolju suunas välja.

Voolava vedeliku tsirkulatsiooni tagab rütmiline südametsükkel. Südame süstoolia ajal, vatsakeste kokkusurumisel, surutakse vedelik seljaajukanalisse.

Diastooli ehk südame lõdvestumise ajal voolab vedelik ülespoole ajju.

Iga inimene toodab tavaliselt umbes 500 ml seljaaju vedelikku päevas.

Aju vatsakeste ja seljaaju ümbruse vedeliku kogumaht on 80-150 ml. See tähendab, et kogu vedelik täieneb täielikult kolm korda 24 tunni jooksul.

Ajuõõnsuste suurenenud vedeliku maht on tingitud vedeliku moodustumise ja imendumise dünaamika häiretest.

Sõltuvalt sellest, millisel tasemel vereringe on häiritud, on kolm põhilist hüdrotsefaalia tüüpi.

Kommunikatiivne hüdrotsefaalia

Seda tüüpi hüdrotsefaaliale on iseloomulik, et ventrikulaarses süsteemis puudub igasugune obstruktsioon. Sellest ka nimetus "kommunikeeriv". Selle põhjuseks on kas suurenenud vedeliku tootmine või vastupidi, vähenenud vedeliku imendumine.

1. Hüpersekretoorne hüdrotsefaalia on suhteliselt harva esinev hüdrotsefaalia tüüp. Suurenenud vedelikuproduktsioon võib olla põhjustatud näiteks kasvaja levikust plexus chorioideus'is, mis on peamine vedelikuproduktsiooni organ. Kõige sagedamini esinevad plexust kahjustavad kasvajad on papilloom või kartsinoom. Hüpersekretoorne hüdrotsefaalia võib tekkida ka plexuse mittekasvaja korral, nt plexuse hüpertroofia, st plexus chorioideuse koe healoomuline suurenemine.
2. Hüdrotseptiivne hüdrotsefaalia on kõige levinum hüdrotsefaalia tüüp. Selle põhjuseks on vedeliku imendumishäire, mis võib tekkida mitmel põhjusel.

Kõige tavalisemate põhjuste hulka kuulub ajupoolkera pinnal asuvate arachnoidsete granulatsioonide sklerotiseerumine (kõvenemine ja talitlushäire).

See protsess toimub pärast meningiidi ületamist, pärast verejooksu subarahnoidaalsesse ruumi, trauma tagajärjel, millega kaasneb dura materi (aju kõva kesta) purunemine, või pärast neurokirurgilist sekkumist, nt pärast dekompressiivset kraniektoomiat.

Teised võimalikud põhjused on venoosse plexuse tromboos või foramen jugulare (avaus koljus, mille kaudu läbivad jugulaarveen ja kolm koljunärvi) stenoos (ahenemine) ja sellele järgnev venoosne hüpertensioon.

Obstruktiivne hüdrotsefaalia

Seda tüüpi hüdrotsefaalia on tingitud lipirotsirkulatsiooni takistusest. See takistus võib paikneda ükskõik kus lipirotseteede kulgemises, kuid kõige sagedamini Sylviuse akvedukti piirkonnas.

Takistuse põhjuseks võib olla näiteks selle koha kaasasündinud ahenemine (stenoos), põletikujärgsed muutused (nt glioos, st funktsionaalse koe asendumine gliarakkudega - sarnaselt armile), verejooks või kasvaja.

Kasvajatest on kõige sagedamini levinud germinoom, pinealotsütoom või pinealoblastoom.

Teine koht, kus vedelikuvool on sageli takistatud, on Monroe ostium. See asub aju kolmandas ja neljandas vatsakeses. Selles kohas võivad takistuseks olla tsüstid, näiteks kolloid- või araknoidtsüstid.

Mitte harva on tegemist ka kasvajaga, nt ajutüve glioomi, medulloblastoomi või ependümoomiga.

Obstruktiivne hüdrotsefaalia esineb ka pärast subarahnoidaalset verejooksu ja on selle eluohtliku seisundi tõsine tüsistus.

Hüdrotsefaalia eriliigid

1. Normotensiivse hüdrotsefaalia korral on vedeliku maht likööri kanalites suurenenud, kuid koljusisene rõhk ei suurene. See mõjutab peamiselt eakaid inimesi. Seda iseloomustab sümptomite kolmik: dementsus või aeglustunud psühhomotoorne tempo koos mäluhäiretega, kõndimisraskused (kõhklev kõnnak, mida nimetatakse ataktiliseks kõnnakuks), sfinkteriprobleemid, kõige sagedamini uriinipidamatus.
2. Pseudotumor cerebri on haigus, mis esineb tavaliselt ülekaalulistel keskealistel naistel. Sellega kaasneb suurenenud intrakraniaalne tserebrospinaalvedeliku rõhk. Sümptomite hulka kuuluvad peavalu ja nägemishäired. Siiski puuduvad mäluhäired, desorientatsioon ja vaimse funktsiooni häired nagu teist tüüpi hüdrotsefaalia puhul. Ravi on kirurgiline ja seisneb vedeliku äravoolu loomises väljaspool koljuõõnsust.

Hüdrotsefaalia tekib kõige sagedamini imikueas paljude sünnidefektide ja ka enneaegsete imikute ajuveritsuse tagajärjel.

Hüdrotsefaalia üldine esinemissagedus on ligikaudu 85 juhtu 100 000 elaniku kohta, kuid lapsed kannatavad sagedamini, kuni 88 juhtu 100 000 elaniku kohta. Täiskasvanud elanikkonna puhul on see näitaja palju väiksem, 11 juhtu 100 000 elaniku kohta.

Hüdrotsefaalia esinemissageduse teine tipp on eakatel, kelle esinemissagedus on ligikaudu 175 juhtu 100 000 inimese kohta ja üle 400 juhtu 100 000 inimese kohta pärast 80. eluaastat.

Geograafiliste erinevuste poolest on hüdrotsefaalia kõige rohkem levinud Aafrikas ja Lõuna-Ameerikas.

Sugude vahel ei ole olulisi erinevusi ja mõlemad sugupooled võivad olla võrdselt mõjutatud.

Hüdrotsefaalia sümptomid sõltuvad patsiendi vanusest, selle tekkepõhjust, obstruktsiooni lokalisatsioonist, kestusest ja esinemissagedusest.

Äge hüdrotsefaalia

Likvide kanalite akuutne sulgumine toob kaasa külgmiste vatsakeste kiire laienemise ja koljusisese rõhu suurenemise. Liiga suur rõhk surub pehmetele ajukudedele, mis seejärel surutakse läbi ajuavade välja.

Sellist olukorda nimetatakse aju herniaatoriks ja see on eluohtlik seisund.

Hoiatusmärgid on peavalu ja oksendamine ilma eelneva iivelduse või oksendamise leevendamiseta. Sellele järgneb teadvuse muutumine, laiendatud, reageerimata pupillid ja isegi kooma koos aeglustunud südame löögisagedusega.

Sündinud hüdrotsefaalia

Kongenitaalne hüdrotsefaalia ilmneb tavaliselt kohe pärast sündi.

Tüüpilised sümptomid on järgmised:

• ebanormaalselt suur pea
• pinges, punnis ja minimaalselt pulseeriv fontanell.
• koljuõmbluste lõhenemine.
• õhuke ja läikiv peanahk
• rõhutatud veenimustrid peas
• jäigad käed ja jalad
• silmapupillid on alumise silmalaua serva lähedal, jättes mulje "loojuvast päikesest".
• hingamisraskused
• söögiisu puudumine ja toidust keeldumine.
• soovimatus liigutada kaela või pöörata pead
• hilinenud psühhomotoorne areng

Hiline hüdrotsefaalia teke

Hilise algusega hüdrotsefaaliale on iseloomulikud peavalu ja tüüpiline sümptomite kolmik:

1. psühhomotoorne aeglustumine koos mäluhäiretega ja arenev dementsus.
2. Kõndimishäire, mida nimetatakse ataksia. Kõnd on lonkav, koordineerimata, ilma tasakaalu ja stabiilsuseta.
3. Sfinkteri häire, mis väljendub inkontinentsuses, st uriini lekkimises erineval määral.

Neurooptilised uuringud mängivad hüdrotsefaalia kahtluse korral olulist diagnostilist rolli. Need võivad kinnitada diagnoosi, paljastada põhjuse ja kavandada asjakohast ravi.

Ägeda hüdrotsefaalia korral on aju kompuutertomograafia (CT) kõige kiirem ja kättesaadavam uuring. Selle uuringu abil saame kohe hinnata ajukambrite suurust.

Suurenenud intrakraniaalse vedeliku hulk ilmneb vatsakeste ümbruses "periventrikulaarse esiletõusuna", st vatsakeste ümbruse tumenemisena, mis on põhjustatud kõrge rõhu all lekkiva vedeliku tõttu.

Teine hüdrotsefaalia märk on külgmiste poolkera vatsakeste eesmiste sarvede ja kolmanda vatsakese paisumine. Seda märki nimetatakse ka "Miki Hiireks", sest see kujutab endast kuulsat multifilmitegelast.

Selle märgi esinemine viitab obstruktsioonile Sylviuse akvedukti piirkonnas.

Parim ja üksikasjalikum uuring on selgelt aju magnetresonantstomograafia (MRT).

See näitab väga hästi tagumise fossa struktuure ja selle abil saab eristada ajukasvajaid ja degeneratiivseid haigusi ning samuti saab eristada normotensiivset hüdrotsefaaliat ajuatroofiast.

MRI-kujutistel on suurenenud tserebrospinaalvedeliku maht T2-järjestuse korral näha periventrikulaarset hüperintensiivsust (lümfisalvestisi). Neid järjestusi kasutatakse spetsiaalselt aju vedeliku komponentide tuvastamiseks.

Kroonilise (pikaajalise) hüdrotsefaalia diagnoosimine on keeruline. Sellisel juhul ei pruugi külgmiste vatsakeste eesmised sarved olla nii märgatavalt suurenenud.

Mõned olulised ajukeskused võivad olla isegi kahanenud (atrofeerunud), mistõttu tuleb välistada mõned neurodegeneratiivsed haigused.

Normotensiivse hüdrotsefaalia diagnostiline test on nn TAP-test. Selle testi puhul tehakse lumbaalpunktsioon, mille käigus tühjendatakse suur kogus vedelikku, 30 kuni 50 ml. Mõne tunni pärast uuritakse patsienti.

Kui tema sümptomid paranevad oluliselt, on normotensiivne hüdrotsefaalia väga tõenäoline. Test on tegelikult välise drenaažiga vedelikukanalitest.

Hüdrotsefaalia kaasasündinud vormide puhul soovitatakse edasise raseduse korral läbida geneetiline test ja nõustamine.

Vastsündinutel on lihtsaim meetod aju uurimiseks ultraheliuuring (USG), kus seadme sond asetatakse väikeaju pinnale - eesmise suurema fontanelle'ile.

Uuring ei koorma lapse väikest keha kiirgusega ja laps ei pea olema puhkeseisundis, nagu MRT puhul. Seetõttu võib ultraheliuuringut teha sagedamini ja see on kasulik ka hüdrotsefaalia progresseerumise või ravi tõhususe jälgimiseks.

Doppleromeetria on ultraheliuuringu funktsioon, mille abil saame jälgida aju perfusiooni muutusi. Seega saame hinnata intrakraniaalse hüpertensiooni astet ja drenaaži (hüdrotsefaalia ravi) toimivust.

Ka silmaarst saab diagnoosida suurenenud intrakraniaalset rõhku. Silmade tausta uurides märkab ta nägemisnärvi papilla ödeemi (turset). Nägemisnärvi papilla on koht, kus nägemisnärv väljub võrkkestast ja jätkub ajju.

See sümptom viitab selgelt suurenenud survele koljus, mille põhjuseks võib olla kasvaja või isegi hüdrotsefaalia.

Haiguse kulg sõltub hüdrotsefaalia tüübist.

Ägeda hüdrotsefaalia korral tekib obstruktsioon vedelikusüsteemis äkki ja seisund progresseerub väga kiiresti.

Patsiendil on suurenenud intraluminaalse rõhu tõttu rasked sümptomid, mille hulka kuuluvad peamiselt lakkamatu peavalu ja oksendamine ilma eelneva iivelduseta. Pärast oksendamist ei ole kergendust, nagu näiteks maoärrituse korral.

Patsient võib kiiresti langeda teadvusetuks, võivad tekkida krambid, desorientatsioon ja isegi kooma.

Kohe tuleb teha äge aju kompuutertomograafia ja neurokirurgiline sekkumine, et leevendada kasvavat survet koljusse.

Suurim oht ägeda hüdrotsefaalia korral on aju herniaator, st ajukoe nihkumine läbi ühe kolju avause. See seisund võib lõppeda elutähtsate näitajate langusega ja äkksurmaga.

Kroonilise hüdrotsefaalia puhul, mis areneb pikema aja jooksul, ei ole sümptomid nii dramaatilised. Selle kulg on vähem märgatav. Üks kroonilise hüdrotsefaalia tüüp on normotensiivne hüdrotsefaalia. See mõjutab peamiselt eakaid inimesi.

Peamine sümptom on psühhomotoorse tempo aeglustumine, mis meenutab algavat dementsust. Sellega kaasneb uriinipidamatus ja isegi täielik voodipesu. Kuna need sümptomid esinevad ka teiste vanadusega seotud haiguste puhul, jääb normotensiivne hüdrotsefaalia sageli õigesti diagnoosimata.

Patsienti uuritakse sageli põhjalikult neurodegeneratiivsete haiguste esinemise suhtes. Ataksilise (ebastabiilse) kõnnaku, tasakaalu ja stabiilsuse häirete korral võib diagnoosi ekslikult pidada Parkinsoni tõveks.

Spetsiaalne magnetresonantstomograafia koos voolu mõõtmisega likööriradadel ja nn TAP-testiga paljastavad raskuste tegeliku põhjuse ja ravi leevendab patsiendi sümptomeid suurel määral.

Kaasasündinud hüdrotsefaalia puhul on diagnoos sageli teada juba sünni ajal. Sündinud aju arenguefekt, mis põhjustab hüdrotsefaaliat, on võimalik diagnoosida raseduse ajal.

Lapsel on suurendatud pea ümbermõõt, lõhestunud koljuvahelised õmblused, mittepulsatiivne fontanelle ja silmatorkav veenimuster peas. Ta on rahutu, keeldub rinnast imemast, on nutune, ei liiguta kaela ega pööra pead.

Teraapia on sama, mis täiskasvanueas, nimelt drenaažisüsteemi paigaldamine. Pärast operatsiooni elab laps normaalset elu, drenaaž ei pea teda kuidagi piirama. Suurendatud tähelepanu tuleb pöörata klapi rõhuasetusele ja infektsiooniriskile.