Cushingi sündroom: mis see on ja kuidas see avaldub + ravi

Cushingi sündroom on haruldane haigus, mida esineb aastas umbes 1-2 inimesel 500 000-st. Seda tuntakse ka nime all hüperkortisolism, mis tähendab kortisooli liigset tootmist. Kortisool (hüdrokortisoon) on steroidhormoon. Sellel on väga oluline roll organismi ainevahetuses ja stressireaktsioonis.

Haigust liigitatakse endokriinsüsteemi haiguste hulka.

Korduma kippuvad küsimused:
Mis on Cushingi sündroom ja miks see tekib?
Kuidas see avaldub, diagnoositakse ja ravitakse?

Cushingi sündroom on selle hormooni pikaajalise ja ülemäärase produktsiooni tulemus. Selle produktsiooni võivad vallandada mitmed mehhanismid. Seda täpsustatakse ja tähistatakse ka vastavalt. Päritolu võib olla eksogeenne, kuid ka endogeenne.

Erinevus eksogeense ja endogeense päritolu vahel:

1. eksogeenne tekib siis, kui hormoon viiakse organismi suuremas annuses (iatrogeenne). Näiteks glükokortikoidide rühma kuuluvate ravimitega ravimisel.
2. endogeenselt tekib see tootmisdefektist, st ületootmisest.

Endogeense vormi probleem on keerulisem. Seda tüüpi võib põhjustada ületootmine:

• ACTH, mis on adrenokortikotroopne hormoon, mida toodab hüpofüüsi eesmine lüli.
• kortisool, mis tekib neerupealis.
• CRH, mis on lühend kortikotropiini vabastavast hormoonist (kortikoliberiin), see on haruldasem vorm.
• Pseudokushingoidsed seisundid, kus viga on hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise kortikaalse telje teisel tasandil, haruldane seisund

Mis on kortisool?

Kortisool on steroidhormoon, mis liigitatakse glükokortikoidide hulka. Neid toodetakse neerupealistes, täpsemalt neerupealise koores. Steroidhormoonide sünteesiks on vaja rasvu, st kolesterooli, plasma lipoproteiine, mida nimetatakse ka LDL ja HDL.

Kortisoolil on asendamatu roll organismi ainevahetuses, mõjutades aju energiaga (suhkrute) varustamist ja südame-veresoonkonna stimuleerimist. See on oluline stressihormoon.

Kortisooli tootmist mõjutab teise hormooni sekretsioon, mida kontrollitakse tsentraalselt, st kesknärvisüsteemist (KNS). Täpsemalt hüpofüüsist. Vastavalt oma funktsioonile saab see ka oma nime, st adrenokortikotroopne hormoon ACTH. See moodustub hüpofüüsi eesmises lüpsis.

Et asi oleks lihtsam, siis ACTH sekretsiooni kontrollitakse hüpotalamusest. Täpsemalt teise hormooni kaudu, ja see on kortikoliberiin. Seda nimetatakse ka CRH, inglise corticotropin releasing hormone'iks. See suurendab selle sekretsiooni hüpofüüsis.

Kortisool mõjutab ja toimib:

• Ainevahetus
• energiahaldus
• See on oluline stressireaktsioonis ja mõjub stressi korral:
  • lihastes
  • maksas
  • kõhunäärme
  • ja toimib ka rasvkoes kui energiasalvestis
  • kataboolne ja antianaboolne
• Suhkru ainevahetus, eriti suhkrute tarnimine ajule stressireaktsiooni ajal
• rasvade ainevahetus, mis vabastab energiat keha rasvavarudest
• valgusainevahetus - aminohapped
• südame-veresoonkonna süsteem - suurendab vererõhku ja südame löögisagedust
• pärsib immuunreaktsioone, vähendab eosinofiilide, leukotsüütide, lümfotsüütide tootmist, kuid suurendab erütrotsüütide taset
• omab põletikuvastast toimet, mida kasutatakse näiteks allergiliste reaktsioonide ja põletiku korral
• psüühika

Hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise kortikaalne telg lühidalt

Hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise kortikaalne telg on erialaselt tuntud ka lühendi HPA all ja on oluline neuroendokriinsüsteem. Sellel on oluline roll energiamajanduses ja see osaleb stressireaktsioonis. Selle komponendid on omavahelises vastastikmõjus ja mõjutavad organismi ning hormonaalseid, närvisüsteemi ja immuunsüsteemi protsesse.

See süsteem koosneb kolmest komponendist, nimelt

1. hüpotalamus, kus moodustub CRH
2. hüpofüüs, täpsemalt adenohüpofüüs, mis toodab ACTH-d.
3. neerupealiste koor, kus verre erituvad glükokortikoidid ja seega ka kortisool.

Kogu see teema on keskmisele inimesele keeruline ja ebavajalik - ja muidugi ebahuvitav. See põhiteave annab vaid aimu, et kortisooli tootmise probleemil võib olla erinevaid põhjuseid. See on oluline algpõhjuse diagnoosimisel ja Cushingi sündroomi ravimisel.

Haiguse põhjus peitub kortisooli suurenenud tootmises. Sellel võib olla erinevaid põhjusi. Harvem on häired HPA kulgemises, harvem on põhjus CRH tootmises. Esialgu on hinnanguliselt probleemiks ACTH või kortisooli enda sekretsioon.

Eksogeenne põhjus on tingitud hormooni liigsest pakkumisest väljastpoolt. Kõige sagedamini farmakoloogilise ravi puhul, kui inimesele antakse glükokortikoide. Endogeenne vorm on tingitud CRH, ACTH või kortisooli tootmise häirest.

Pseudokushingoidne seisund on seotud näiteks rasvumise, alkoholismi, pikaajalise stressi või isegi depressiivse häirega. Endogeenne Cushingi sündroom jaguneb veel kaheks tüübiks.

Tabelis on näidatud Cushingi sündroomi jagunemine vastavalt selle aluseks olevale põhjusele

Cushingi sündroom mõjutab mitmeid kehasüsteeme ja organeid. Selle põhjuseks on kortisooli lai toimespekter, mis on seotud organismi ainevahetuse, hormonaalsete ja immuunsüsteemi protsessidega. See on ka oluline hormoon, mis on seotud stressireaktsiooniga toimetulekuga.

Cushingi sündroomi sümptomid, mis on kokkuvõtlikult esitatud alljärgnevas tabelis

Vähem tüüpilised haiguse sümptomid on tursed, eriti jäsemete turse, peavalu või sage urineerimine. Naistel põhjustab see androgeenseid muutusi, nagu juuste väljalangemine. Aga ka hirsutism, mis on suurenenud karvakasv ebatüüpilistes kohtades. Lisaks on naha hüperpigmentatsioon ja suurenenud akne teke. Tõsine tüsistus on viljatus. Lastel võib haigus põhjustada kasvu ja seksuaalse arengu aeglustumist või isegi peatumist.

Cushingi sündroomi diagnoosimine toimub kahes etapis, kinnitades hüperkotismi ja määrates kindlaks hormoonide, ACTH või kortisooli ületootmise põhjuse. Oluline on anamnees ja kliiniline pilt. Võetakse bioloogiline materjal. On vajalik, et mees ei võtaks kortikosteroide ja naised hormonaalseid rasestumisvastaseid vahendeid, vähemalt 6 nädalat enne kogumist.

Laboratoorsed uuringud tehakse verest ja uriinist. Verest määratakse seerumi kortisool, ACTH ja vajadusel CRH. Konkreetselt tehakse ka nn deksametasooni supressioonitest. Üheks meetodiks on glükokortikoidi analoogi, deksametasooni manustamine verre. Seejärel mõõdetakse kortisooli kogus veres. Samuti võetakse verd, et määrata leukotsüüdid ja erütrotsüüdid, samuti biokeemilised parameetrid, glükeemia ja pH.

Diagnoosimiseks võib kasutada ka uriinianalüüsi, sest kortisool eritub ka uriiniga. 24 tunni jooksul määratakse kortisooli sisaldus uriinis. Pildistamismeetodeid, kompuutertomograafiat või magnetresonantstomograafiat, kasutatakse hüpofüüsi või neerupealise kasvaja kinnitamiseks. Röntgenuuringut kasutatakse osteoporoosi välistamiseks või patoloogiliste luumurdude diagnoosimiseks.

Haiguse kulg sõltub samuti esmasest põhjusest. See võib olla pikaajaline, kuid ka kiire. Tavaliselt täheldatakse kehakuju muutust, st kehakaalu tõusu. Iseloomulikuks tunnuseks on rasva ladestumine eelsoodumuspiirkondadesse ja nn ämblikukuju või härjapõlve kujunemine. Jäsemed on õhukesed, mis on tingitud lihaste atroofiast.

Lahtistele lihastele järgneb lihasnõrkus ja valu. Nahk on õhuke, habras ja kergesti kahjustatav. Haavad paranevad halvasti ja nahk on vastuvõtlik põletikele. Verevalumid on suurenenud. Langetused suurendavad luumurdude riski osteoporoosi tõttu. Kuid Cushingi sündroom on ka patoloogiliste luumurdude põhjuseks.

Kardiovaskulaarsetest probleemidest on esiplaanil hüpertensioon ja teiste kardiovaskulaarsete probleemide risk. Seda riski mitmekordistab lipiidide ja suhkru ainevahetuse häire, veresuhkru taseme tõus. Üldiselt on haigus eelsoodumusega metaboolse sündroomi tekkeks.

Samuti võivad asjaomasel inimesel tekkida psühholoogilised häired ja emotsionaalne ebastabiilsus. Lastel on põhjuseks kasvupeetus ja seksuaalse arengu pidurdumine. Kiiresti tekkivate raskuste korral ei pruugi tüüpiline kliiniline pilt ilmneda. Oluline on diferentseeritud diagnoosimine, teistest põhjustest eristamine ja ravi.