Addisoni tõbi: neerupealiste puudulikkuse sümptomid ja põhjused?

Hüpokortitsismile, nagu seda haigust muidu nimetatakse, on iseloomulik neerupealise koore ebapiisav aktiivsus. See põhjustab, et seal toodetakse ebapiisavalt hormoone. Konkreetselt on need hormoonid kortisool ja aldosteroon.

Seda vormi nimetatakse ka primaarseks neerupealise puudulikkuseks.

Selleks, et tootmine oleks ebapiisav, peab kuni peaaegu 90 protsenti neerupealise koore pindalast olema kahjustatud. See on tõsine organi talitlushäire. Kui seda seisundit ei ravita, võib keha nende hormoonide puudumise tõttu isegi surmaga lõppeda.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus on põhjustatud ajuripatsi ebapiisavast hormoonitootmisest. Ajuripats toodab hormooni, mis mõjutab neerupealiste koore funktsiooni. Seda hormooni nimetatakse ACTH-ks ja seega adrenokortikotroopiliseks hormooniks (adrenocorticotropic hormone).

On olemas ka nn iatrogeenne vorm, mille põhjuseks on neerupealiste funktsiooni langus. See seisund on mööduv. Seda põhjustab ravimite, täpsemalt glükokortikoidide pikaajaline manustamine.

Haigus ei ole väga laialt levinud, seda esineb umbes ühel inimesel 25 000-st. Kõige sagedamini esineb see vanuses 30-50. See mõjutab mehi ja naisi võrdselt.

Haigus võib tekkida pärilike eelsoodumuste tagajärjel, kuid see võib tekkida ka elu jooksul mitmete riskitegurite tõttu. Need võivad põhjustada neerupealiste hävitamist, näiteks põletiku, ainevahetushäirete või teatud ravimite liigse kasutamise tagajärjel.

Mis on neerupealised?

Neerupealised on paariline organ. Nad asuvad neerude peal, kus nad suruvad ka neerudele. Neerupealised on endokriinsed näärmed. See tähendab, et nad eritavad hormoone verre ja seega kogu organismi.

Neerupealised koosnevad koore ja südameverest. Kummalgi on oma funktsioon:

• neerupealise koore moodustab umbes 70% neerupealisest, see toodab steroide (kortikosteroide)
  .
  • mineralokortikosteroidid, st kortisool, reguleerivad suhkru- ja valgusainevahetust.
  • glükokortikosteroidid, st aldosteroon, reguleerivad mineraalide ja kehavee tootmist.
  • koorik toodab väikestes kogustes ka suguhormoone
• luuüdi toodab katehhoolamiine, nimelt adrenaliini ja noradrenaliini

Addisoni tõve põhjuseks on hormoonide ebapiisav tootmine neerupealise koores. Täpsemalt hormoonide kortisool ja aldosteroon. Seda nimetatakse ka primaarseks neerupealise puudulikkuseks, aga ka perifeerseks vormiks.

Kõige sagedamini on neerupealiste funktsioon häiritud autoimmuunse protsessi alusel, kuni 80 protsendil juhtudest. Mõnikord tekib ebapiisav funktsioon põletiku tagajärjel. Ja see võib olla ka tuberkuloos.

Teine juhtum on meningokokkinfektsioon ja tõsine eluohtlik Waterhouse-Friderichse sündroom. Mis on meningokokkinfektsiooni haruldane tüsistus. Selle tulemuseks on šokiseisund, mis võib viia elundipuudulikkuseni.

Teine harvemini esinev põhjus on kasvaja, aga ka mõne teise kasvaja metastaasid neerupealisele. Seda võib põhjustada ka neerupealise verejooks ja näiteks AIDS. Samuti võib mõjutada geneetiline eelsoodumus (HLA D3).

Keskne vorm on see, mille põhjus on hüpotalamuses. Seda nimetatakse ka sekundaarseks neerupealiste puudulikkuseks. Neerupealised on korras, kuid neil puudub regulatsioon hormooni ACTH poolt. Selle vormi põhjuseks võib olla kasvaja, vigastus, infektsioon või hüpofüüsi kääbus.

Addisoni tõbi väljendub nõrkuses, väsimuses ja mitmesugustes psühholoogilistes häiretes, nagu käitumishäired või depressioon, mäluhäired, rahutus. Samuti võib esineda unetus. See on peamiselt tingitud hormoonide puudumisest organismis, mis mõjutavad neid tegevusi oluliselt.

Tüüpiliseks sümptomiks on ka suurenenud pigmentatsioon kogu kehal. Nahk võib tunduda päevitunum, isegi ilma eelneva päikesekiirgusega kokkupuuteta, st isegi talvel. Põhjuseks on CRH ja ACTH suurenenud tootmine, mis omakorda käivitab hüperpigmentatsiooni soodustavate ainete suurenenud tootmise.

See on siiski kõige nähtavam piirkondades, mis on ka tervel inimesel rohkem pigmenditud, näiteks päraku ümbruses, suguelundite ümbruses, rindade ümber, peopesadel, kätel või näol. Grafiidilaigud võivad ilmneda ka suuõõnes esimeste ülemiste molaaride piirkonnas. Tüüpilised sümptomid on söögiisu puudumine, iiveldus, oksendamine, kõhuvalu ja kõhulahtisus.

Samuti võib esineda vererõhu langus, mis tekitab kollapsi- ja seega vigastuse ohu. Naistel võivad esineda menstruatsioonihäired või menstruatsiooni täielik puudumine. Aldosteroonipuudulikkuse korral esineb ka dehüdratsioon ja kehakaalu langus. Keskvormil on samad sümptomid, kuid sellel ei esine laigud nahal, limaskestadel ja hüperpigmentatsioon. Haiguse keskvormil on sümptomid üldiselt kergemad.

Addisoni tõve sümptomite kokkuvõte:

• üldine väsimus.
• madal vererõhk (hüpotensioon)
• kehakaalu langus
• naha, näo, nahavoltide, peopesade, rinnapiirkonna hüperpigmentatsioon
• grafiidilaigud suuõõne limaskestal
• janu
• suurenenud isu soolase toidu järele
• kõhuvalu
• kõhulahtisus (suurenenud kaaliumisisalduse tõttu veres)
• südame rütmihäired on tingitud liigsest kaaliumisisaldusest veres
• psühholoogilised häired
• liiges- ja lihasvalu
• pearinglus ja ebastabiilsuse tunne

Addisoni tõve korral võib tekkida kriitiline hormoonide puudulikkus. See väljendub tavaliselt Addisoni kriisis, mida võib nimetada ka adrenokortikaalseks kriisiks. See on seisund, mis võib olla eluohtlik. Kriis avaldub järgmiselt:

• nõrkus
• apaatia
• segadus
• palavik
• vedelikukaotus dehüdratsiooni tõttu
• hüpotensioon
• tahhükardia, suurenenud pulss
• veres ilmneb näiteks:
  • hüperkaleemia (kõrgenenud kaaliumisisaldus)
  • hüponatreemia (vähenenud naatriumisisaldus)
  • hüpoglükeemia (vähenenud suhkrusisaldus)
• iiveldus, iiveldustunne või oksendamine
• ülemäärane isu soolase toidu järele

Diagnoos põhineb kliiniliste sümptomite hindamisel, milleks on peamiselt väsimus, nõrkus, iiveldus, söögiisu puudumine, kaalulangus või kõhuvalu, lisaks suurenenud isu soolase toidu järele ja muidugi hüperpigmentatsioon. Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse laboratoorset vereanalüüsi.

Veres hinnatakse hormoonide ja ka ioonide (naatrium, kaalium) taset. Leitakse, et kortisooli ja aldosterooni tase on vähenenud. ACTH väheneb tsentraalsel kujul. Perifeersel kujul on ACTH tase suurenenud. Seejärel hinnatakse veres teisi parameetreid.

Addisoni tõve korral esineb ka vähenenud glükoosi või naatriumi tase. Ja vastupidi, suurenenud kaaliumitase, mis on tingitud aldosterooni kontsentratsiooni vähenemisest. Autoimmuunse põhjuse korral on suurenenud antikehade tase (21-hüdroksülaasi vastu, kuni 90%-l haigestunutest).

Kasutatakse ka kõhu ja neerupealiste kompuutertomograafiat või ajuripatsi magnetresonantstomograafiat (MRT). Abiks võib olla ka USG ehk neerupealiste ultraheliuuring.

Haigus hakkab tavaliselt ilmnema pärast 30. eluaastat. Neerupealiste hormoonide vähenenud taseme tõttu kannatab inimene üldise väsimuse ja halb enesetunne all. Sellega kaasneb isutus, iiveldus, kehakaalu langus, isegi anoreksia esinemine.

Kõrgenenud kaaliumitaseme korral tekib kõhulahtisus, kuid tõsisem on südame rütmihäirete oht. Sümptomite hulka kuuluvad kõhuvalu, suurenenud isu soolase järele ja janu, mis on tingitud naatriumi taseme langusest. Viimane võib olla dehüdratsiooni, hüpotensiooni põhjuseks. Madal vererõhk on seejärel kollapsi- ja seega vigastuse oht.

Suurenenud pigmentatsioon tekib ka hormoonide (ACTH ja CRH, mis on kortikoliberiin) suurenenud tootmise tagajärjel. Need omakorda kutsuvad esile teiste ainete suurenenud taseme, mis põhjustavad seda hüperpigmentatsiooni. Tekib mulje, et inimene päevitub, ilma eelneva päikese käes viibimiseta, isegi talvel.

Pigmentatsioon suureneb peamiselt näol, nahavoltides ja -rõhedes, sellistes piirkondades nagu käed, peopesad, põlved, küünarnukid, aga ka nibude piirkonnas. Suuõõne limaskestale tekivad hallid grafiidilaigud. Need nahavormid ei esine siiski tsentraalses vormis.

Lisaks kaasnevad Addisoni tõvega psühholoogilised muutused, nagu käitumishäired, eespool nimetatud anoreksia ja depressioon, samuti mäluhäired ja üldine rahutus. Väsimust süvendab unetus. Naistel kaasneb düsmenorröa menstruatsioonihäiretega ja isegi menstruatsiooni täieliku puudumisega.

Addisoni kriis on hormoonipuudulikkuse raske vorm. Ägeda tüübi korral võib see ohustada tervist ja elu. Eriti ohustatud on lapsed. Sümptomeid süvendavad iiveldus kuni oksendamine, dehüdratsioon, hüpotensioon, segasus.

Kõrgenenud kaaliumitase ehk hüperkaleemia põhjustab kõhulahtisust, mis süvendab dehüdratsiooni ja hüpotensiooni. Suurim risk hüperkaleemia puhul on aga südame rütmihäired. Organismi ohustab hüpoglükeemia, šokk, erinevate elundite või vereringepuudulikkus.